Inkstų agenesės išsivystymo priežastys, klasifikacija, simptomai, gydymas ir prognozė

Inkstų agenezė yra visiškas vieno ar abiejų inkstų nebuvimas. Tai gyvybei pavojinga kūdikių būklė..

Patologija yra reta, nustatoma 1-2 vaikams iš 1000. 56% atvejų kairysis organas nėra.

Pagal tarptautinę TLK-10 klasifikaciją patologijai priskiriamas kodas Q60.

Inkstų agenezė

Inkstų agenezė yra įgimta liga. Nurodo retas patologijas, lydimas kitų šlapimo sistemos vystymosi anomalijų. Gali lydėti šlapimo pūslės trūkumas.

Esant vienašališkai agenezei, antrasis organas padidėja ir išlaiko visas savo funkcijas, yra fiziologiškai išsidėstęs, jame yra daug nefronų. Anomalija nustatoma atsitiktinai, lankantis pas gydytoją dėl kitų urologinių problemų.

Pacientai, kuriems nėra abipusio inksto, yra didžioji dalis berniukų. Šiuo atveju apsigimimas yra nesuderinamas su gyvenimu..

Agenezės ir aplazijos tipai

Agenesis ir aplazija yra panašios sąvokos, patologinio proceso simptomatologija yra ta pati. Paprastai aplazija vadinama nepakankamu organo išsivystymu, išsaugant kai kurias jo struktūras arba tik šlapimtakį, o agenesis yra kraštutinė aplazijos forma.

Klasifikacija grindžiama organų nebuvimu, jų nepakankamo išsivystymo laipsniu.

  1. Dvišalis agenesis - trūksta 2 organų.
  2. Dešiniojo inksto agenezė - daugeliu atvejų pasireiškia mergaitėms. Jis vystosi dažniau nei inksto anomalija kairėje pusėje, todėl dešinysis yra mažesnis, išsidėstęs žemiau nei kairysis ir judresnis. Su dešiniojo inksto aplazija jo funkcijos perkeliamos į antrąjį organą.
  3. Kairio inksto aplazija yra reta būklė, kurią sunkiau toleruoti. Dėl mažesnio dydžio tinkamas organas nekompensuoja visos poros nebuvimo.

Vienpusė aplazija yra inkstų nebuvimas arba sunkus nepakankamas išsivystymas išsaugant šlapimtakį. Šiuo atveju suporuotas organas atlieka savo funkcijas, patologija nustatoma atsitiktinai.

Agenezė, kai nėra ne tik inksto, bet ir šlapimtakio, dažnai lydima lytinių organų struktūros pažeidimų.

Prenatalinio vaisiaus tyrimo metu nustatoma abipusė inkstų aplazija. Moteriai rekomenduojama nutraukti nėštumą, nes vaikas mirs pirmąją dieną dėl inkstų nepakankamumo.

Vystymosi mechanizmas ir patologijos priežastys

Tiksli inkstų vystymosi nutraukimo prenataliniu laikotarpiu priežastis nebuvo nustatyta. Organai pradeda formuotis 5 savaitę ir vystosi visą nėštumo laiką.

Apsigimimas nėra paveldimas. Nebuvo nustatyta jokia specifinė genų seka, galinti sukelti aplaziją.

Vaisiaus inkstų agenezė yra laikoma įgimta patologija ir yra laikoma apsigimimu, o ne genetine liga.

Šie veiksniai gali sukelti nepakankamą inkstų vystymąsi:

  • virusinės infekcijos, kurias moteris patyrė per pirmąsias 12 nėštumo savaičių - raudonukė, gripas;
  • oligohidramnionas - vaisiaus vandenų trūkumas yra dvišalio patologinio proceso priežastis;
  • diabetas;
  • darbas pavojingose ​​pramonės šakose;
  • apsinuodijimas, įskaitant lėtinį, pesticidais, herbicidais;
  • jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis moteriai per pirmąjį nėštumo trimestrą;
  • steroidų, kitų hormoninių vaistų, kitų farmacinių grupių vaistų vartojimas be gydytojo recepto;
  • vartojant prieštraukulinius vaistus, mažinančius spaudimą nėštumo metu;
  • venerinės ligos;
  • alkoholizmas.

Ligos simptomai

Gydytojas gali nustatyti inkstų anomaliją jau pagal pirmojo ultragarso tyrimo rezultatus 12–13 nėštumo savaitėmis. Jei moteris atsisakė prenatalinės patikros arba ji nebuvo jai prieinama, tuomet galima daryti prielaidą, kad gimus vaikui apsigimimas.

Inkstų aplaziją lydi šie simptomai:

  • veido defektai - akys per plačios, pakinta nosies forma;
  • odos raukšlių perteklius;
  • ausies ausų deformacija, nenormali jų vieta, dažniau iš trūkstamo inksto pusės;
  • plaučių dydis neatitinka vaiko amžiaus - dažniausiai šis sutrikimas diagnozuojamas berniukams;
  • didelis pilvas;
  • šlapinimosi pažeidimas - poliurija;
  • dehidracija;
  • matomas kojų kreivumas;
  • teisingos pilvo organų vietos pažeidimas;
  • reprodukcinės sistemos anomalijos - gimdos, mergaičių makšties, berniukų kraujagyslių nebuvimo.

Vienpusio pažeidimo atveju trūkstamo organo funkciją atlieka antrasis inkstas. Jei nėra kitų šlapimo sistemos ligų, organo agenezė gali niekaip nepasireikšti. Tai nustatoma atsitiktinai atliekant išsamų tyrimą..

Jei šlapimo sistema negali susidoroti su padidėjusia apkrova, tada simptomai pasirodys pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais. Galimas lėtinio inkstų nepakankamumo vystymasis.

Diagnostika

Ligos diagnozė apima paciento skundų analizę, nefrologo ar urologo vizualinį tyrimą.

Būtina išsiaiškinti duomenis apie kitų vystymosi patologijų buvimą, urogenitalinės sistemos ligų chirurginio gydymo faktus praeityje, ištirti šeimos istoriją.

  • Ultragarsas;
  • inkstų urografija - rentgenografija, naudojant kontrastinę medžiagą, siekiant analizuoti organo išskyrimo funkciją;
  • KT su kontrastu;
  • inkstų indų angiografija, siekiant nustatyti šlapimtakių anastomozės nebuvimą;
  • cistoskopija - pagal indikacijas papildomai patvirtinamas anastomozės nebuvimas šlapimo pūslėje.

Be to, įrodyta, kad klinikiniai kraujo tyrimai, šlapimo tyrimai pašalina uždegiminius procesus.

Gydymas ir prognozė

Dešiniojo ar kairiojo inksto agenezė nekelia grėsmės vaiko gyvybei. Būtina dinamiškai stebėti, laikytis gydytojo rekomendacijų. Būtina apsaugoti sveiką organą ir užkirsti kelią bakterinėms šlapimo sistemos ligoms.

Nesant skundų dėl kairiojo ar dešiniojo inksto aplazijos, kartą per metus atliekamas bendras klinikinis tyrimas. Prognozė yra palanki.

Maistas turėtų būti subalansuotas, riebus maistas neturėtų būti vartojamas. Terminis apdorojimas - kepimas, virinimas, troškinimas. Reikėtų vengti kepto ir marinuoto maisto.

Alkoholis yra draudžiamas, nes etanolis padidina šlapimo išsiskyrimą ir stresą vienam organui.

Išsivysčius kompensuojamam inkstų nepakankamumui, formuojasi negalia. Atitinkama grupė skiriama atsižvelgiant į paciento būklę.

Jei inkstai susidoroja su apkrova, nėra lėtinio inkstų nepakankamumo požymių, tada negalia nėra įforminta. Terminės stadijos inkstų nepakankamumas yra organo transplantacijos indikacija, atliekama dializė.

Dvišalis agenesis nesuderinamas su gyvenimu. Vaikas gimsta negyvas arba miršta pirmą dieną. Paprastai motinoms siūloma nutraukti nėštumą, sukelti dirbtinį gimdymą.

Bet šiuolaikiniai diagnostikos metodai leidžia nustatyti patologiją prenataliniu laikotarpiu. Organo transplantacija nurodyta po gimimo.

Transplantacija atliekama pirmą vaiko gyvenimo dieną. Be to, pacientui reikia atlikti hemodializę. Jei organo atmetimo nėra, esant normaliems urodinamikos parametrams, ekstrarenalinio kraujo valymo procedūra atšaukiama.

Gydant ligas, nesusijusias su šlapimo sistema, pacientui, kuriam atlikta transplantacija, arba turinčiam vienašalę agenezę, reikia skirti vaistus, kurie neturi nefrotoksinio poveikio..

Be to, veikliųjų vaistų ingredientų negalima išskirti su šlapimu..

Specifinės diagnozuotos inkstų agenezės profilaktikos nėra. Pacientas turėtų stebėti mitybą, vengti padidėjusio streso šlapimo sistemai.

Nėštumas yra įmanomas, tačiau jis turėtų būti planuojamas ir pageidaujamas. Abortas yra nepageidaujamas. Vieno inksto buvimas motinoje nesukelia vaisiaus apsigimimų.

Moteris turėtų būti dinamiškai prižiūrima ginekologo. Jei moteris neturi organo išskyros funkcijos pažeidimų, hospitalizuoti ginekologiniame skyriuje nereikia.

Gimdymas atliekamas ginekologo sprendimu. Galimas tiek savaiminis gimdymas, tiek cezario pjūvis.

Patologijos prevencija nėštumo metu

Vaisiaus inkstų agenezė yra reta patologija. Moteris turėtų išskirti visus veiksnius, galinčius sukelti negimusio vaiko šlapimo sistemos organų ydas.

Nėštumas turėtų būti planuojamas. Prieš tai atsirandant, moteris turi išgydyti infekcines patologijas, pasiskiepyti nuo raudonukės ir vengti lytiniu keliu plintančių ligų.

Nėštumo laikotarpiu turėtų būti išlaikyti visi nėštumo protokole reikalaujami tyrimai. Be to, šiuo laikotarpiu draudžiama gydytis savarankiškai..

Įgimtas inksto nebuvimas: mirtinas ar normalus?

Inkstų agenezė yra reta būklė, kai gimstant trūksta vieno ar abiejų inkstų. Anksčiau daugelis žmonių, gimusių su vienu inkstu, gyveno nežinodami apie anomaliją. Šiandien prenatalinis ultragarsinis tyrimas labai palengvina porinių organų patologijų diagnozavimą, iš anksto informuodamas tėvus apie savo negimusio vaiko kūno ypatybes. Tai leidžia laiku pasirūpinti vienintelio kūdikio inkstų sveikata..

Inkstų agenezė: apibrėžimas ir ypatybės

Paprastai vaisiaus inkstai vystosi nuo 5 iki 12 nėštumo savaitės. Iki 13-osios savaitės jie paprastai gamina šlapimą. Jei atlikus intrauterinį ultragarsą po šio laikotarpio, nustatomas vaisiaus vandenų (oligohidramnio) trūkumas, tai gali reikšti kūdikio inkstų vystymosi pažeidimą.

Inkstų agenezė (aplazija) yra įgimta patologinė būklė, kai nėra vieno ar abiejų inkstų. Vienpusė agenezė pasireiškia 1 iš 1000–2000 kūdikių ir reiškia, kad vaikui išsivysto tik vienas inkstas: kairysis arba dešinysis. Tai nėra mirtina ir dažnai nesukelia jokių pasekmių, tačiau tai susiję su nenormaliu lytinių organų vystymusi 12% berniukų ir 40% mergaičių.

Inkstų agenezė yra įgimta anomalija, kai naujagimiui visiškai nėra vieno ar abiejų inkstų

Dažnai inksto nebuvimas suaugusiesiems nustatomas atsitiktinai, darant rentgeno nuotraukas dėl kitos priežasties. Vieno inksto dydis padidėja dėl pagreitinto ląstelių dalijimosi, jis perima dviejų inkstų atliekamą funkciją.

Abiejų inkstų nebuvimas gimimo metu - dvišalė agenezė - yra su gyvenimu nesuderinama patologija. Tai pasireiškia 1 iš 4500 gimusių kūdikių, dažniausiai berniukų. Apie 40% abipusę inkstų agenezę turinčių kūdikių yra negyvi, o likusieji gyvens tik kelias valandas.

Įgimtos patologijos priežastys

Tiksli inkstų agenezės priežastis naujagimiams nėra žinoma. Dauguma anomalijų atvejų nėra paveldimi iš tėvų ir nėra motinos elgesio pasekmė. Maždaug 25% atvejų yra genetinis komponentas. Tai mutacijos, kurias perduoda tėvai, turintys panašų sutrikimą arba kurie yra mutanto geno nešiotojai. Šių mutacijų buvimas padeda nustatyti vadinamąjį prenatalinį tyrimą - vaisiaus DNR analizę.

Inkstų aplazijos rizika pakartotinio nėštumo metu yra apie 3-4%. Jei būklę lydėjo daugybė vystymosi anomalijų, tikimybė, kad būsimas nėštumas pasikartos, siekia 8 proc..

Nors tiksli patologijos priežastis nežinoma, vienašalė inkstų agenezė dažniau pasitaiko sulėtėjus gimdos augimui ir dažnai sukelia priešlaikinį gimdymą. Anomalija yra dažnesnė nėštumo dvyniais ar trigubais atvejais.

Simptomai ir požymiai

Vaikams, turintiems vienašalę aplaziją ir sveiką inkstą, patologijos simptomų ir požymių paprastai nėra. Bet, deja, tai neatmeta galimybės jų pasireikšti ateityje, dažniau po 25–30 metų. Rečiau abu inkstų agenezės tipai gali būti siejami su kitais apsigimimais, įskaitant plaučių, reprodukcinės sistemos problemas (dažniausiai dėl trūkstamo inksto) ir šlapimo takų problemas..

Susiję simptomai gali būti:

  • aukštas kraujo spaudimas;
  • baltymų ar kraujo buvimas šlapime (kai inkstai neveikia gerai);
  • veido, rankų ar kojų patinimas.

Kūdikiai, gimę turėdami dvišalę agenezę, turi įvairių fizinių savybių, tokių kaip:

    plačiai išdėstytos akys su odos raukšlėmis ant vokų;

Poterio sindromas yra kūdikio požymių rinkinys, įgytas dėl įgimto abiejų inkstų ir nedidelio kiekio vaisiaus vandenų nebuvimo

Ši defektų grupė yra žinoma kaip Poterio sindromas. Šlapimas sudaro didžiąją dalį vaisiaus vandenų (vaisiaus vandenų), kuris supa ir apsaugo vaisių. Organizmas be inkstų arba su neišsivysčiusiu organu nesudaro šlapimo, dėl kurio sumažėja vaisiaus vandenų lygis ir nevisiškai išsivysto plaučiai, taip pat vaisius suspaudžiamas..

Diagnostika

Abiejų tipų agenesis gali būti diagnozuotas ultragarsu. Vienpusė aplazija nustatoma, kai vienas išsivystęs inkstas yra nenormaliai padidėjęs vaisiaus gestaciniam amžiui. Dėl tos pačios priežasties gali išsivystyti hipertenzija, reikalaujanti vėlesnio tyrimo po gimdymo..

Naudojant ultragarso duomenis, kurie rodo visišką arba sunkų vaisiaus vandenų kiekio sumažėjimą po 14-16 savaičių, galima stebėti dvišalę inkstų agenezę. Nesuvokus šlapimo pūslės vaisiui po 16 nėštumo savaičių, gydytojai turėtų paskatinti toliau tirti dvišalę inkstų agenezę..

Gydymas ir perspektyvos

Inkstų agenezės gydymo poreikis priklauso nuo patologijos sunkumo ir tipo (vienašalis ar dvišalis). Abiejų tipų agenezėje standartinis gydymo protokolas apima kūdikio stebėjimą atliekant kelis ultragarsinius tyrimus ir planuojant gimdymą centre, kuriame yra reanimatologų komanda ir reikalinga įranga naujagimiui palaikyti, kai to reikia. Cezario pjūvio paprastai nereikia atlikti gimdant diagnozavus kūdikio inkstų aplaziją.

Daugumos naujagimių, turinčių vieną inkstą, su sąlyga, kad jis sveikas, gyvenimo būdas neturi jokių apribojimų, palyginti su bendraamžiais, turinčiais du inkstus. Gyvenimo kokybė priklauso nuo likusio inksto sveikatos ir kitų patologijų buvimo. Kad nebūtų pažeistas vienas inkstas, vaikams, kuriems yra inkstų agenezė, gali tekti vengti kontaktinio sporto, kai jie sensta. Apskritai fizinis aktyvumas yra naudingas vienašališkai aplazija sergančių žmonių sveikatai. Laimei, inkstai yra giliai kūne ir yra mažiau linkę susižeisti, palyginti su galva, blužniu ar kepenimis..

Nustačius diagnozę, bet kokio amžiaus pacientai, turintys vieną inkstą, turi kasmet stebėti kraujospūdį, paaukoti šlapimą ir kraują, kad patikrintų pagrindinio šlapimo sistemos organo funkciją. Priešingu atveju vaikai, turintys vieną dirbantį inkstą, turėtų būti gydomi taip pat, kaip ir sveiki vaikai. Jiems nereikia specialių dietų.

Dvišalė agenezė dažniausiai būna mirtina per kelias pirmąsias naujagimio gyvenimo dienas. Kūdikiai dažniausiai miršta nuo neišsivysčiusių plaučių netrukus po gimimo. Tačiau nedidelė dalis šios būklės naujagimių išgyvena. Bet vienintelis jiems prieinamas gydymas yra eksperimentinis. Jiems parodyta ilgalaikė dializė, kuri pakeičia trūkstamų inkstų funkciją. Dializė yra kraujo filtravimo ir gryninimo procedūra naudojant aparatą.

Pirmasis išgyvenęs vaikas, turintis dvišalę inkstų agenezę, Jungtinėse Valstijose pranešė 2013 m. Dėl naujų gydymo būdų. Po gimimo vaikas trejus metus buvo priklausomas nuo dializės, po kurios buvo persodinti tėvo inkstai.

Hemodializė - kraujo valymas iš medžiagų apykaitos procese susikaupusių atliekų, naudojant „dirbtinio inksto“ aparatą

Tokie veiksniai kaip plaučių raida ir bendra sveikata lemia šio gydymo sėkmę. Nustačius diagnozę prenataliniu ultragarsu, šį defektą galima ištaisyti gimdoje, naudojant amnioinfuzijos seriją. Gydytojai suleidžia fiziologinio tirpalo į vaisiaus vandenų maišelį (vaisiaus vandenų pūslę), kad padėtų vystytis kūdikio plaučiams. Pradėjus vystytis plaučiams, kūdikis sugeba išgyventi už gimdos ribų. Šio gydymo tikslas yra tai, kad vaikas išgyventų dializės metu, kol bus pakankamai stiprus inksto transplantacijai..

Pasekmės ir komplikacijos

Kūdikiai, gimę su vienu inkstu, paprastai gyvena gana įprastai, gerai prižiūrėdami ir gydydami (jei reikia). Tačiau su amžiumi - paprastai po 25-30 metų - šiems pacientams yra didesnė rizika:

  • proteinurija (nenormalus baltymų buvimas šlapime) - išsivysto maždaug 19% tiriamų pacientų;
  • hipertenzija (nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas) - pastebėta 47 proc.;
  • inkstų nepakankamumas (susilpnėjusi inkstų funkcija) - pastebėta 13% pacientų.

Aplazijos ypatumai nėštumo metu

Daugumai moterų, turinčių vieną sveiką inkstą, nėštumas bus normalus. Jei sveiko inksto funkcija nesumažėja, toks nėštumas nekelia pavojaus vaiko gimdymui ar motinos sveikatai. Tuo atveju, kai abejojama vienintelio inksto funkcijos saugumu, būtina pasitarti su nefrologu ir ginekologu dėl galimybės pagimdyti ir pagimdyti sveiką kūdikį.

Vaizdo įrašas: kaip gydyti inkstų agenezę

Atsiliepimai

Nuo pat gimimo gyvenu su vienu inkstu. Gyvenimo būdas yra panašus į paprasto žmogaus, tik aš negeriu alaus). Sportuoju su trenksmu)

svečias

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Mano draugė nuo gimimo, turinti vieną inkstą, dabar jai yra 45 metai, ji sugeba gerti ir rūkyti, yra sveika kaip arklys.

svečias

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Vyras (43 m.) Ir jo teta (virš 70 m.) Gyvena nuo gimimo su vienu inkstu. Gyvenimo būdas yra įprastas, kaip ir visi kiti. Ne sporto gerbėjai..

svečias

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Vieno inksto nebuvimas nuo gimimo gali būti laikomas pasirinkimu, kuris beveik nesiskiria nuo normos. Pagrindinis dalykas pacientams, sergantiems ageneze, yra užtikrinti vieno inksto funkcijos išsaugojimą visą gyvenimą. Organų sveikata padės kasmet tikrinti sveikatą, vengti kontaktinio sporto ir piktnaudžiavimo alkoholiu.

Inkstų agenezė

Inkstų agenezė yra įgimtas apsigimimas. Šis negalavimas daugiausia diagnozuojamas kūdikiams ir būdingas vieno ar dviejų inkstų nebuvimas. Informacija apie šią ligą turėtų būti žinoma tiek suaugusiesiems, kuriems niekada nebuvo atlikta medicininė apžiūra, o bloga savijauta, tiek susituokusioms poroms, kurios dar tik susilauks vaiko. Visa jums reikalinga informacija pateikiama žemiau..

Informacija apie patologiją

Inkstų agenezė yra būklė, kai kūdikis gimsta be vieno ar abiejų inkstų. Taigi vienašalę inkstų agenezę galima apibūdinti tuo, kad nėra vieno iš inkstų, ir dvišalė inkstų agenezė gimimo metu be abiejų organų. Toks negalavimas pasitaiko ne taip dažnai, ir su juo arba nėra abiejų inkstų (organizmui fiziškai neįmanoma išgyventi plėtojant šį scenarijų), arba yra vienas iš jų, kartais padidėjęs dėl to, kad jis turi atlikti dviejų organų funkcijas vienu metu. Pirmą kartą šią ligą paminėjo Aristotelis, surinkęs informaciją apie gyvūnus, kurie neturi vieno iš inkstų. Kitas asmuo, reikšmingai prisidėjęs prie agenezės tyrimo, buvo gydytojas ir anatomijos įkūrėjas Andreasas Vesalius.

Paprastai pripažįstama, kad berniukams ši patologija susidaro du ar tris kartus dažniau nei mergaitėms, o naujagimių, sergančių šia liga, skaičius svyruoja nuo 1 iki 3 iš 10 tūkstančių. Jei nėra vieno organo, kairio inksto dažniausiai nėra. Vieną iš ligos vystymosi tipų galima laikyti inksto aplazija, kai pats organas pateikiamas neišsivysčiusio rudimento pavidalu, neatliekančiu savo funkcijos. Inkstų agenezė ar aplazija yra gana dažna - šios ligos sudaro maždaug 8% viso inkstų negalavimų skaičiaus.

Abiejų tipų agenezė dažnai siejama su įgimtomis kitų organų vystymosi patologijomis:

  • plaučius,
  • skrandis,
  • žarnos,
  • širdis,
  • ausis,
  • akis,
  • kaulai,
  • Raumuo,
  • reprodukcinės sistemos organai ir šlapimo takai.

Ligos simptomai gali pasireikšti tiek vaikams nuo pirmųjų gyvenimo dienų, tiek suaugusiems. Rečiau galima diagnozuoti inksto nebuvimą vaisiuje. Tarp dažniausiai pasitaikančių simptomų yra:

  • aukštas kraujo spaudimas,
  • baltymai ar kraujas, išskiriami su šlapimu,
  • šlapinimosi problemos,
  • įvairių kūno vietų patinimas.

Be to, dėl dažnai šios ligos suderinamumo su kitomis patologijomis inkstų agenezė dažnai diagnozuojama naujagimiams, kurie:

Ligos priežastys ir rizikos grupės

Šiuo metu tikslios ligos vystymosi priežastys nėra žinomos, tačiau yra tam tikrų veiksnių, turinčių įtakos vaisiaus patologijos formavimuisi. Toliau mes pateiksime jums įvairių veiksnių sąrašą, taip pat būsimos motinos gyvenimo būdo aspektus, kurie gali turėti įtakos tokios patologijos vystymuisi vaisiui:

  • paveldimas (genetinis) polinkis,
  • alkoholinių gėrimų, narkotikų vartojimas,
  • apsinuodijimas toksinais, nuodais,
  • virusinės ir infekcinės ligos,
  • lytiniu keliu plintančios ligos (sifilis laikomas pavojingiausiu iš jų),
  • jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis,
  • vartojant hormoninius vaistus.

Šių veiksnių derinys gali išprovokuoti besivystančio vaisiaus dešiniojo ar kairiojo inkstų agenezę, taip pat dvišalę inkstų agenezę..

Kai kuriuose šaltiniuose viena iš ligos formavimosi priežasčių yra insultas, išsivystantis šlapimtakio embrione. Tai išprovokuoja kliūčių atsiradimą kompleksiniam inksto susidarymui ir jo veikimui. Dažniausiai šis procesas yra vienpusis, daug rečiau - dvišalis, dėl kurio vaikas miršta praėjus kelioms dienoms po jo gimimo..

Diagnostika

Beveik neįmanoma diagnozuoti vaisiaus inkstų agenezės. Tokiu atveju liga gali pradėti vystytis tiek embrione, tiek vėliau, iki 32 savaičių. Dažniausiai liga nustatoma atsitiktinai, atliekant pilvo ertmės tyrimą naudojant ultragarsą. Be kitų metodų, kurie gali padėti nustatyti inksto agenezę (arba aplaziją), verta atkreipti dėmesį į rentgeno spindulius (kai į organus įšvirkščiama kontrastinė medžiaga), angiografiją ir cistoskopiją. Paskutinis metodas yra paprasčiausias, nes su juo į šlapimo pūslę įkišamas metalinis vamzdelis su optika, todėl dažniausiai.

Norint nustatyti teisingą diagnozę pirminio paciento, turinčio tam tikrų skundų, gydymo metu, gydytojas turi parengti išsamią anamnezę, kurioje bus užfiksuotos net tokios detalės kaip laikas ir aplinkybės, kuriomis pacientas pajuto patologijos buvimą. Taip pat būtina nurodyti informaciją apie ankstesnius tyrimus šiuo klausimu ir patikslinti glomerulonefrito ir pielonefrito buvimą anamnezėje.

Ligos tipai

Dvišalis inkstų agenesis

Šio tipo patologija yra pavojingiausia. Tokios raidos anomalijos simptomai atrodo daug ryškesni, palyginti su vienašaliu ligos formavimusi. Dažniausiai sergant tokio tipo liga žmogui pasireiškia įvairaus laipsnio inkstų nepakankamumas, taip pat hipertenzija. Tuo pačiu metu 100% atvejų yra mirtinas rezultatas, nes inkstų agenezė nesuderinama su kūdikio gyvenimu..

Vienpusė inkstų agenezė

Vaikai, kuriems trūksta vieno inksto, yra visiškai priklausomi nuo vienintelio jų organo veiklos. Pavyzdžiui, vaikystėje vieno inksto agenezė dažnai nepastebima, tačiau po daugelio metų atsitiktinai atrandama tiriant pilvo ertmę. Šiuo atveju organas dažnai auga dėl to, kad jis perima nebuvusio inksto funkciją. Jei pats organas yra gana silpnas, gali pasirodyti šie būdingi požymiai:

  • gausus ir dažnas šlapimo nutekėjimas,
  • kūno dehidratacija,
  • pykinimas ir vėmimas,
  • apsinuodijimas,
  • hipertenzija.

Su kairiojo inksto ageneze dažnai atsiranda reprodukcinės sistemos vystymosi anomalijų. Be to, esant vienašališkai agenezei, kai kuriais atvejais šlapimtakio nėra, o kai kuriais atvejais jis išlieka.

Vienpusė inkstų aplazija

Vienpusė aplazija laikoma geresne diagnoze nei agenesis. Normaliai veikiant antram vaiko ar suaugusiojo inkstui, aplazija gali likti nepastebėta iki gyvenimo pabaigos. Požymiai, galintys rodyti vieno iš dviejų veikiančių inkstų nepakankamą išsivystymą, yra traukiantys skausmai, lokalizuoti pilvo apačioje arba juosmens srityje. Inkstų aplazija dažniausiai diagnozuojama atsitiktinai, nes ji neturi specifinių simptomų. Įgimtas vaiko inksto nebuvimas diagnozuojamas daug dažniau. Be to, sergant aplazija, darbinis organas dažniausiai būna hipertrofuotas dėl to, kad jis prisiima neveikiančio „partnerio“ pareigas. Tačiau atliekant ultragarsinį tyrimą, padidėjęs savo dydžiu organas savo struktūra nesiskiria nuo įprasto ir sveiko organo..

Gydymas


Vieno inksto nebuvimas nereikalauja papildomo gydymo dėl to, kad esamas organas gali gerai atlikti trūkstamo funkciją. Tačiau tokiems pacientams rekomenduojama laikytis dietos, kuri padės sumažinti esamų inkstų naštą. Kitos rekomendacijos apima reguliarias medicinines apžiūras, siekiant įsitikinti savo sveikata ir inkstų sveikata. Norėdami tai padaryti, tiek vaikai, tiek suaugusieji, kenčiantys nuo vienašališkos agenezės, kiekvienais metais turi išlaikyti šios kategorijos (kraujo ir šlapimo) tyrimus, taip pat išmatuoti kraujospūdį, kad patikrintų organo veikimą. Be to, reikėtų atsisakyti visų blogų įpročių, tarp kurių galima pastebėti priklausomybę nuo alkoholio ir tabako, nes jie gali sukelti komplikacijų pacientams, kuriems diagnozuota inkstų agenezė..

Dažnai pacientams, turintiems vienašalę inkstų agenezę (ir sergantiems aplazija), skiriama cistoureterografija dėl ypač didelės vezikoureterinio refliukso išsivystymo iš patologijai priešingos pusės tikimybės (ši liga būdinga 15 proc. Pacientų, sergančių dešinės ar kairės inkstų ageneze). Norint įvertinti sveiko inksto būklę ir veikimą, atliekama ekskrecinė urografija.

Gydydamas kitas ligas ir susijusius vaistus, gydytojas turi skirti pacientui vaistus, kuriuos daugiausia pašalins kepenys. Tuo pačiu metu vaistuose neturėtų būti mūsų organizme gaminamų medžiagų. Tai būtina norint išvengti sutrikusio vieno organo darbo. Jei nepavyksta išvengti problemų, pacientui gali prireikti veiksmingo inksto transplantacijos iš donoro. Vaikams dažniausiai pasireiškia ligos, kurioms reikalinga organų transplantacija.

Esant vienašališkai inkstų agenezei, taip pat rekomenduojamos šios prevencinės priemonės:

  • laikytis dietų,
  • vengti intensyvaus fizinio krūvio (įskaitant hipotermiją),
  • bakterinių ir virusinių ligų prevencija,
  • padidėjęs kūno imunitetas (ypač kai trūksta vitaminų).

Inkstų agenezė vaisiui

Inkstų agenezę sukelia arba embriogenezės stadijų pažeidimas pereinant nuo pronephros prie metanephros, arba nepakankamas šlapimtakių anlage išsivystymas. Inkstų agenezė gali būti dvišalė arba vienašalė.

Vienpusė agenezė reiškia vieno inksto nebuvimą, dažniausiai kairėje, ir dažniausiai būna šeimyninė. Dažniausiai pasireiškia 1 atvejis 1000 naujagimių, tačiau jis ne visada diagnozuojamas prenataliniu būdu. Taip yra dėl to, kad pažeidus vienašališkai, išlieka įprastas vaisiaus vandenų kiekis ir vizualizuojamas šlapimo pūslės aidas. Be to, antinksčių ar net inkstų lovos vaizdą galima supainioti su inksto atvaizdu..

Netiesioginis ženklas, rodantis vienašalę agenezę, gali būti kompensacinis kontralateralinio inksto padidėjimas. Taikant doplerometriją, esant vienpusiai inkstų agenezei, inkstų arterija iš pažeidimo pusės nėra vizualizuojama. Iš kombinuotų anomalijų dažniausiai vienašalę inkstų agenezę lydi kitos urogenitalinės sistemos anomalijos (antinksčių agenezė, mergaitėms - makšties anomalijos, berniukams - epididymis ir vas deferens), virškinamojo trakto defektai (dažniausiai būna imperforuota išangė), juosmens vystymosi sutrikimai taip pat sindrominė patologija (pvz., VACTERL).

Vienpusės inkstų agenezės prognozė yra palanki, tačiau šiai vaikų grupei rizika susirgti inkstų ligomis, šlapimo takų infekcijomis ir lėtinio inkstų nepakankamumo bei kitų urologinių problemų išsivystymo rizika yra didesnė nei populiacijoje..

Dvipusė inkstų agenezė (DAP) reiškia visišką inkstų, šlapimtakių nebuvimą ir yra viena iš ryškiausių MVS anomalijų. Dažnai pasitaiko 1 atvejis 3000–5000 gimimų. Vyrų vaisiuose DAP dažnis yra dvigubai didesnis nei mergaičių. DAP atstovauja pavieniai atvejai arba yra sindromų, turinčių skirtingų paveldėjimo rūšių, dalis (VATER, Fraser). Teratogeniniai veiksniai yra cukrinis diabetas, raudonukė, kokainas, šarmai.

Ultragarsu dvišalė inkstų agenezė paprastai nustatoma, kai randama būdinga požymių triada:
- oligohidramnionai (galima aptikti po 16-18 savaičių;
- šlapimo pūslės aido trūkumas;
- nėra inksto vaizdo.

Prenatalinė ultragarsinė dvišalės inkstų agenesės diagnostika

Dvišalė inkstų agenezė gali būti labai sunki dėl panašaus echografinio vaizdo su kitais ryškiais dvišaliais inkstų pokyčiais (aplazija, hipoplazija, displazija). Pasak A. Reuss ir kt. ir J. Scotto ir M. Renwicko, DAP prenatalinės diagnozės tikslumas yra 69–73%. Remiantis daugiakeskusnio tyrimo, atlikto 17 Europos šalių 1995–1999 m., Rezultatais nustatyta, kad DAP prenatalinės ultragarsinės diagnostikos tikslumas buvo 78,2 proc..

Svarbus papildomas dvišalės inkstų agenezės kriterijus yra inkstų arterijų vaizdo nebuvimas spalvoto Doplerio vaizdo (CDM) režimu. Mūsų tyrimuose nustatyta, kad DAP diagnostinis tikslumas naudojant tik B režimą buvo 80%, CDC režime - 100%. Tačiau CDC ne visada gali padėti nustatyti galutinę DAP diagnozę, nes inkstų arterijos gali smarkiai susiaurinti spindį ir jų negalima vizualizuoti displaziniuose ir hipoplastiniuose inkstuose..

Dvišalę inkstų agenezę dažnai lydi gimdos augimo sulėtėjimas (IGRP) ir Poterio fenotipas, kuris nurodo oligohidramniono pasekmes ir apima:
- plaučių hipoplazija;
- specifiniai veido bruožai (epikantas, išlyginta nosis, nukirstas smakras, pterigoidinės odos raukšlės, žemai įsitaisiusios ausys);
- viršutinių ir apatinių galūnių deformacijos (kaulų kreivumas, pėdos, įgimtos klubo išnirimai).

Beveik visada būna dvišalės inkstų agenesės defektų. DAP buvo aprašytas daugiau nei 140 sindromų su daugybe apsigimimų.

Dvišalės inkstų agenezės prognozė yra mirtina. Mirties priežastys yra plaučių nepakankamumas dėl plaučių hipoplazijos, MVS aktyvumo stoka su progresuojančia uremija, gretutinės apsigimimai ir IGRP. Todėl, kai nustatoma DAP, patartina bet kada nutraukti nėštumą. Net jei neįmanoma tiksliai nustatyti (atskirti dvišalės agenezės nuo sunkios dvišalės hipoplazijos ar displazijos), nėštumas taip pat turėtų būti nutrauktas, nes šios būklės yra susijusios su sunkiais oligohidramnionais ir mirtinomis jo pasekmėmis bei inkstų nepakankamumu. Pirmiausia būtina atlikti kariotipą, kad būtų išvengta chromosomų anomalijų. Patologinis tyrimas turėtų būti privalomas, kad būtų pašalinta sindrominė patologija..

- „Multicistinė inkstų displazija. Vaisiaus inkstų multicistinės displazijos diagnostika ultragarsu.

Dalyko „Vaisiaus urogenitalinės sistemos patologija“ turinio lentelė:

1. Įgimtos šlapimo sistemos anomalijos ir anomalijos. Vaisiaus šlapimo sistemos defektų ultragarsinė diagnostika.
2. Vaisiaus inkstų agenezė. Vaisiaus inkstų agenezės ultragarsinė diagnostika.
3. Multicistinė inkstų displazija. Vaisiaus inkstų multicistinės displazijos diagnostika ultragarsu.
4. Autosominė recesyvinė policistinė inkstų liga. Autosominė dominuojanti policistinė inkstų liga.
5. Hyperechoic vaisiaus inkstai. Hiperechoinių vaisiaus inkstų priežastys.
6. Vaisiaus inkstų padvigubėjimas. Vaisiaus inkstų distopija.
7. Pasagos formos vaisiaus inkstas. Pavienės vaisiaus inksto cistos.
8. Vaisiaus inkstų ir antinksčių navikai. Vaisiaus inkstų navikų diagnozė.
9. Vaisiaus inkstų pyelektazė. Vaisiaus inksto hidronefrozė.
10. Vaisiaus inkstų pyelektazės prognozė. Vaisiaus inkstų hidronefrozės prognozė.

Rekomenduoja mūsų lankytojai:

Laukiame jūsų klausimų ir rekomendacijų:

Kadangi inkstas yra suporuotas organas, žmogus gali egzistuoti su vienu inkstu. Jei vaikas turi vieną inkstą, tada būtina išsiaiškinti agenezės tipą (tai yra šios patologijos pavadinimas). Kiekvienas agenezės tipas turi savo klinikinį vaizdą ir tam tikrą paciento gyvenimo prognozę. Agenesis arba aplazija yra įgimta patologija, kuriai būdingas neišsivystęs organas arba visiškas jo nebuvimas. Esant tokiai situacijai, šlapimtakis gali visiškai funkcionuoti arba jo visai nėra..

Ligos ypatybės

Inkstų agenezė yra įgimta patologija

Medicinos terminologijoje šiai patologijai apibrėžti dažnai vartojami du terminai - agenesis arba aplazija. Būtina paaiškinti, kad inkstų aplazija yra nepakankamo organo, kuris negali visiškai funkcionuoti, išsivystymas. Su tokia patologija galima išsaugoti šlapimtakio dalį, o kartais ir visą kanalą, kuris baigiasi aklaviete ir nesusijungia su jokiu organu. Štai kodėl inkstų agenezė su šlaplės išsaugojimu yra aplazija.

Inkstų agenezė yra įgimta patologija, kai visiškai nėra vieno ar dviejų inkstų. Be to, toje vietoje, kur organas turėtų būti, nėra net jo užuomazgų ir negali būti šlapimtakio ar bet kurios jo dalies. Inkstų agenezė ir inkstų aplazija tarp visų inkstų patologijų pasireiškia 7–11% atvejų. Esant vienašališkai agenezei, vaikai gimsta gana retai - apie 1 iš tūkstančio, o dvišalė patologija pasireiškia kiekvienam iš 4000-10 000.

Inksto aplazija, kaip ir agenesis, sukelia šių gretutinių ligų vystymąsi:

pielonefritas; TLK; arterinė hipertenzija.

Gimus mergaitei, turinčiai vieną inkstą, taip pat nustatomos lytinių organų patologijos, būtent jų nepakankamas išsivystymas. Su šia vystymosi anomalija visos funkcijos priskiriamos sveikam inkstui, kuris dažnai padidėja, nes jis turi susidoroti su didesniu darbo kiekiu..

Svarbu: pagal statistiką tokia inkstų anomalija dažniau diagnozuojama berniukams nei mergaitėms.

Priežastys

Vaisiaus inkstai pradeda formuotis penktą nėštumo savaitę.

Nėra sutarimo, kodėl vaikas gimė turėdamas vieną inkstą. Svarbiausia yra tai, kad genetinis veiksnys neturi jokio vaidmens šioje patologijoje. Štai kodėl tai yra įgimta būklė. Vaisiaus inkstai pradeda formuotis penktą nėštumo savaitę. Šis procesas tęsiasi visą gimdos vystymąsi. Štai kodėl labai sunku nustatyti šios patologijos priežastį..

Inkstų aplaziją ar visišką jos nebuvimą gali sukelti šie veiksniai:

Virusinės ir kitos infekcinės moters ligos 1 nėštumo trimestre. Paprastai tokią patologiją suteikia gripas ir raudonukė. Įgimtą inksto nebuvimą gali lemti jonizuojančiosios spinduliuotės naudojimas nėštumo metu diagnostikos tikslais. Nėščių moterų cukrinis diabetas taip pat laikomas rizikos veiksniu. Tai gali būti stiprių vaistų ar hormoninių kontraceptikų vartojimo pasekmės, kurias pacientas gėrė nepasitaręs su gydytoju. Alkoholio vartojimas ir lėtinis alkoholizmas. Įvairios lytiniu keliu plintančios ligos gali išprovokuoti vaisiaus inkstų nebuvimą.

Klinikinis vaizdas

Kūdikio inkstų agenezė gali niekaip nepasireikšti daugelį metų.

Kūdikio inkstų agenezė gali niekaip nepasireikšti daugelį metų. Jei nėštumo metu nebuvo atliktas planuotas ultragarsas, o po gimdymo kūdikis nebuvo nuodugniai ištirtas, tada negalavimą galima nustatyti gana atsitiktinai praėjus daugeliui metų po gimimo. Pavyzdžiui, per profilio apklausą darbe ar mokykloje.

Jei vaikas turi vieną inkstą, antrasis organas perima 75 procentus jo funkcijų, todėl pacientas nepatiria jokio diskomforto. Tačiau kartais inkstų vystymosi anomalijos išoriniai simptomai pasireiškia iškart po kūdikio gimimo..

Naujagimio inkstų agenezę galima įtarti remiantis šiais simptomais:

Veido defektai (išsiplėtusi ir suplojusi nosis, veido paburkimas, akių hipertelorizmas). Ausinės yra žemos ir gerokai išlenktos. Paprastai tokia ausis pastebima iš trūkstamo inksto pusės. Ant vaiko kūno yra daugybė klosčių. Kūdikiui gali būti didelis pilvas. Vaikui yra nedidelis kvėpavimo organų tūris. Tai vadinama plaučių hipoplazija. Naujagimio kojos gali būti deformuotos. Yra vidaus organų vietos poslinkis.

Dėmesio: vėliau vaikams gali pasireikšti gretutiniai simptomai - poliurija, vėmimas, hipertenzija ir dehidracija.

Vieno inksto nebuvimas, būtent agenesis, labai dažnai lydi genitalijų formavimosi anomalijas. Moterų atstovės gali turėti dviejų ar vieno ragų gimdą, taip pat jos hipoplaziją ar makšties atreziją. Berniukų patologiją lydi kraujagyslių defektų nebuvimas ir patologiniai anomalijos sėklinėse pūslelėse. Vėliau tai gali sukelti kirkšnies skausmą, impotenciją, skausmingą ejakuliaciją ir nevaisingumą..

Jei nėštumo metu neįmanoma tiksliai diagnozuoti vaisiaus anomalijų, būtent išsiaiškinti hipoplaziją, displaziją ar dvišalę agenezę, nėštumą rekomenduojama nutraukti. Reikalas tas, kad tokios patologijos gali sukelti oligohidramnioną ir sunkius vaisiaus inkstų veiklos sutrikimus..

Veislės

Dažniausiai diagnozuojama dešiniojo inksto aplazija

Pagrindinė agenezės klasifikacija atliekama pagal organų skaičių:

Dvišalis agenesis yra visiškas abiejų organų nebuvimas. Ši patologija tiesiog nesuderinama su gyvenimu. Jei nėščios moters ultragarsu tokia vaisiaus patologija atskleidžiama net vėliau, tada nurodomas dirbtinis gimdymas. Dažniausiai diagnozuojama dešiniojo inksto aplazija. Reikalas tas, kad visų žmonių dešinieji inkstai yra žemiau kairiųjų. Ji yra mobilesnė ir mažesnio dydžio, todėl yra labiau pažeidžiama. Dažniausiai kairysis organas sėkmingai susidoroja su dešiniojo inksto funkcijomis..

Svarbu: jei kairysis inkstas dėl kokių nors priežasčių negali kompensuoti dešiniojo organo trūkumo, tada patologijos simptomai pradės ryškėti nuo pat kūdikio gimimo. Ateityje tokiam vaikui gali išsivystyti inkstų nepakankamumas..

Paprastai kairiojo inksto agenezė diagnozuojama rečiau, tačiau ją sunkiau toleruoti, nes dešinysis organas pagal savo prigimtį yra mažiau funkcionalus ir judrus, todėl blogiau kompensuoja suporuoto organo trūkumą. Su šia patologija pasireiškia visi klasikiniai aplazijos ir agenezės simptomai..

Be to, yra keletas agenezės formų:

Organo nugalėjimas iš vienos pusės su šlapimtakio išsaugojimu. Ši patologijos forma praktiškai nekelia jokios grėsmės normaliam žmogaus gyvenimui. Jei antrasis organas visiškai susidoroja su padvigubėjusiu krūviu ir žmogus laikosi sveiko gyvenimo būdo, tai jokios rizikos nėra. Be to, žmogus niekuo nesijaudina, todėl gali net neįtarti dėl savo patologijos. Organo nugalėjimas iš vienos pusės, nesant šlapimtakio. Jei nėra šlapimtakio, pastebimi ir lytinių organų sutrikimai, todėl apie pilnavertį gyvenimą negalima kalbėti.

Organų aplazija skirstoma į keletą tipų:

Didelę aplaziją vaizduoja fibrolipomatozinis audinys, kuriame yra nedideli cistiniai intarpai. Šiuo atveju šlapimtakis ir nefronai taip pat nerandami. Mažai aplazijai būdingas nedidelis nefronų skaičius, šlapimtakio buvimas burnoje. Tačiau pats šlapimtakis labai dažnai nepasiekia inkstų parenchimos ir yra labai suplonėjęs.

Diagnostika ir gydymas

Paprastai šio negalavimo diagnozę nustato nefrologas.

Paprastai šio negalavimo diagnozę atlieka nefrologas. Susipažinęs su klinikiniu vaizdu, gydytojas nurodo šiuos tyrimus:

Kontrastinė urografija. Inkstų ultragarsas. KT. Inkstų angiografija. Cistoskopija.

Vienintelė pavojinga agenezės forma yra dvišalė. Jei tokie vaikai nemirė gimdoje ar gimdymo metu ir gimė gyvi, tai jie mirė pirmą dieną po gimimo dėl greitai progresuojančio inkstų nepakankamumo..

Šiandien dėl perinatalinės medicinos plėtros yra tikimybė, kad tokie vaikai išliks. Tam inkstas persodinamas iškart po gimdymo. Vėliau būtina sistemingai atlikti hemodializę. Tačiau tai įmanoma tik tuo atveju, jei bus atliekama greita vaisiaus anomalijų diferencinė diagnostika, kuri leis pašalinti kitų šlapimo sistemos organų defektus..

Kairiojo inksto ar dešiniojo organo aplazija, taip pat vienašalė agenezė, suteikia palankiausias prognozes. Jei pacientui nėra diskomforto ir nemalonių simptomų, tada kartą per metus turite atlikti šlapimo ir kraujo tyrimus ir pasirūpinti vieninteliu sveiku organu, kuris turi dvigubą apkrovą. Svarbu nevartoti alkoholio, neperšalti ir nevalgyti per sūraus maisto. Gydytojas taip pat pateiks individualias rekomendacijas kiekvienam pacientui, atsižvelgdamas į jo kūno ypatybes.

Svarbu: esant sunkiai agenezei ir aplazijai, gali prireikti hemodializės, kartais ir transplantacijos.

Neįgalumas yra labai retas, jei yra agenezė. Tai dažniausiai įvyksta esant lėtiniam nepakankamumui 2a stadijoje. Jis vadinamas kompensuotu arba poliuriniu. Su ja vienintelis organas negali susidoroti su jam tenkančia apkrova, o jo veiklą kompensuoja kepenys ir kiti organai. Negana to, neįgalumo grupė nustatoma atsižvelgiant į paciento būklę..

Inkstai yra gyvybiškai svarbūs žmogaus organai. Jų pagrindinė užduotis yra pašalinti vandenį ir vandenyje tirpias medžiagas iš organizmo. Jie atlieka reguliavimo funkciją, susijusią su vandens ir druskos, rūgščių ir šarmų pusiausvyra, ir dalyvauja medžiagų apykaitoje. Sveikas žmogus turi abu inkstus, tačiau 2,5-3% naujagimių turi anomalijų.

Viena iš įgimtų patologijų, žinoma nuo Aristotelio laikų, yra inksto agenezė, kuriai būdingas vieno ar dviejų organų nebuvimas. Tokios anomalijos nereikėtų painioti su inksto aplazija, kai organą vaizduoja neišsivystęs rudimentas, neturintis susiformavusio pedikulo ir dubens. Remiantis statistika, inkstų agenezė dažniausiai būdinga berniukams. Medicina neturi patikimos informacijos, kad patologija yra paveldima. Egzogeniniai veiksniai, darantys įtaką vaisiaus vystymosi embriono stadijai, gali sukelti vaisiaus inkstų formavimosi anomalijas. Rizika padidėja dėl:

virusinės (infekcinės) ligos, kurias patiria nėščia moteris; jonizuojanti radiacija; cukrinio diabeto buvimas; alkoholikas, narkomanija; venerinė liga.

Yra dviejų tipų inkstų agenezė:

Vienpusę patologiją, be vieno organo buvimo, išskiria šlapimtakis. Išskyrus retas išimtis, jis gali būti. Pagrindinė našta tenka susidariusiam organui.

Inkstų agenezė - schema

Dešiniojo inksto agenezė

Dešiniojo inksto agenezė yra daug dažnesnė, ypač moterims. Jie gali turėti gimdos, makšties ir priedų vystymosi nukrypimų. Dešiniojo organo pažeidžiamumas yra susijęs su mažesniu, palyginti su kairiuoju, dydžiu ir judrumu. Kairiajam inkstui nesugebant atlikti kompensacinės funkcijos, pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis gali pasireikšti anomalijos simptomai. Šiuo atveju inkstų agenezę lydi poliurija, dažna regurgitacija ir vėmimas, sausa oda, rodanti dehidraciją, aukštą kraujospūdį, bendrą organizmo intoksikaciją ir inkstų nepakankamumą. Jei kompensacinę funkciją atlieka kairysis organas, tai patologija, kaip taisyklė, atskleidžiama atlikus specialų tyrimą. Tačiau gydantis gydytojas turėtų atkreipti ypatingą dėmesį į išorinius požymius, kurie pasireiškia veido paburkimu, labai žemai įsitaisiusiomis ausimis, akių hipertelorizmu, plačia plokščia nosimi, deformuota kaukole..

Kairiojo inksto agenezė

Kairio inksto agenezė savo esme yra panaši į ankstesnio tipo. Tačiau žmogui sunkiau pakęsti, nes visas krūvis tenka dešiniajam inkstui, kuris tokiais atvejais yra mažiau pritaikytas visiškam kompensacinės funkcijos atlikimui. Simptomai yra sunkesni, ypač vyrams, kurie yra labiau linkę į tokio tipo anomalijas. Paprastai šią patologiją lydi skausmas kirkšnies srityje, sakraliniame regione, seksualinė disfunkcija, nepakankamas kraujagyslių išsivystymas ar nebuvimas, dėl kurio atsiranda nevaisingumas. Išoriniai požymiai, rodantys galimą anomaliją, yra tokie patys kaip ir dešiniojo inksto agenesis.

Dešiniojo ar kairiojo inksto agenezė, kuri nekelia grėsmės sveikatai ir nėra akivaizdžių simptomų, apima nuolatinį urologo ar nefrologo stebėjimą, reguliarų tyrimą ir prevencinių priemonių taikymą inkstų ligų rizikai sumažinti. Priešingu atveju gydymas apima visą gyvenimą trunkantį antihipertenzinį gydymą, taip pat galimą organo transplantaciją..

Dvišalis inkstų agenesis

Ši patologija yra pavojingiausias tipas. Esant dvišaliai inkstų agenezei, tai yra jų visiškam nebuvimui, vaisiaus mirtis įvyksta gimdoje arba po kelių valandų / dienų po gimimo. Esant tokiai situacijai, laiku ir tiksliai diagnozavus organus, gali būti atliekama reguliari hemodializė..

Diagnostika ir papildomos komplikacijų prevencijos priemonės

Inkstų agenezė - diagnozė ir papildomos komplikacijų prevencijos priemonės

Tyrimas, kurį gydytojas skiria bent kartą per metus, apima:

urografija su kontrastine medžiaga; Kompiuterizuota tomografija; ultragarsinis tyrimas; inkstų angiografija; cistoskopija.

Specialistas nustato veiksnius, turinčius įtakos patologijos atsiradimui. Genetinis šeimos konsultavimas, atliekant ultragarsinį inkstų tyrimą artimiesiems giminaičiams, taip pat leis tiksliau nustatyti, kokia yra vaisiaus inkstų agenezės priežastis. Kartu su organizmo ageneze taip pat galima rasti kitų urogenitalinės sistemos ligų. Vienpusė inkstų agenezė pacientui paprastai imasi pagrindinių prevencinių priemonių:

venkite hipotermijos, stipraus fizinio krūvio; laikytis tam tikros dietos, geriamojo režimo; pagerinti imunitetą, užkirsti kelią virusinių ir infekcinių ligų atsiradimui, uždegiminiams procesams.

Klausimas dėl tokios anomalijos priimtinumo sporte vis dar atviras. Vieno inksto nebuvimas tokiai veiklai netrukdo, tačiau sveikam organui vykdant kompensacinę funkciją, jo krūvis padidėja dvigubai. Todėl sunkaus sužalojimo pasekmės gali būti mirtinos. Be to, padidėjusios apkrovos išprovokuoja poliurijos, arterinės hipertenzijos, greito nuovargio vystymąsi..

Mityba vaidina svarbų vaidmenį palaikant normalų vieno inksto funkcionavimą. Rūkyti, konservuoti, aštrūs, sūrūs, miltiniai produktai, bet kokie mineraliniai ir alkoholiniai gėrimai kiek įmanoma neįtraukiami į dietą. Kavą geriau pakeisti žolelių arbata, vaisių gėrimu. Virtą žuvį ir mėsą rekomenduojama valgyti ne dažniau kaip 3 kartus per savaitę. Pirmenybė teikiama ir avižų bei grikių košėms, juodai baltai grūdėtai duonai. Pieno, fermentuotų pieno produktų naudojimas yra ribotas.

Būsimos motinos taip pat turėtų rūpintis savo sveikata, stebėti vaisiaus vystymąsi, susilaikyti nuo alkoholinių gėrimų, narkotinių medžiagų ir tabako rūkymo. Jei radote požymių, rodančių vaisiaus inkstų vystymosi pažeidimą, turėtumėte susisiekti su kvalifikuotu specialistu. Vienpusės patologijos atveju naudojamas prieš ir po gimdymo atliekamas kariotipas. Su dvišale inkstų ageneze pastebima simetriška vaisiaus augimo sulėtėjimo forma, taip pat oligohidramnionas. Prenataliniu atveju nustatant tokią anomaliją iki 22 savaičių, nurodomas nėštumo nutraukimas dėl medicininių priežasčių. Jei šios procedūros atsisakoma ir jei nukrypimas diagnozuojamas vėliau, taikoma konservatyvi akušerinė taktika..

Išlaikyti sveiką gyvenimo būdą, laiku atlikti medicininę apžiūrą ir kreiptis į kvalifikuotus specialistus dėl bet kokių nukrypimų rodančių požymių - visa tai užtikrins sveiko kūdikio gimimą ir žymiai sumažins galimų patologijų atsiradimo riziką. Vienpusė vaiko inkstų agenezė, jei nėra kitų patologijų, leidžia jam gyventi pilnavertį gyvenimą. Labai retai reikalinga neįgalumo registracija. Svarbu skirti deramą dėmesį medicininėms konsultacijoms ir reguliariam gydančio gydytojo apžiūrai..