Aplazija ir inkstų agenezė

Inkstų agenezė (aplazija) yra įgimta anomalija, kuriai būdingas visiškas tik vieno inksto nebuvimas ar vystymasis su šlapimtakiu ar be jo. Paprastai diagnozuojama prieš gimdymą 20 nėštumo savaičių ultragarsu arba pirmosiomis dienomis po gimdymo. Tikslios inkstų agenezės išsivystymo priežastys nėra žinomos, tačiau chromosomų mutacijos ir įvairūs ekstrachromosomų sindromai laikomi labiausiai tikėtinais. Nėščios moters diabetas arba nėštumo metu vartojami nelegalūs vaistai taip pat gali sukelti nenormalumą.

Daugelis vaikų ir suaugusiųjų gyvena su vienašale inkstų aplazija be didelių sveikatos problemų. Dvišalė inkstų aplazija yra reta, bet mirtiniausia per kelias pirmąsias naujagimio gyvenimo dienas.

Pagrindinės inkstų funkcijos

Inkstai yra pagrindinis šlapimo gamybos organas, kuris padeda pašalinti medžiagų apykaitos atliekas, reguliuoja vandens ir druskos balansą bei kraujospūdį. Dauguma suaugusiųjų ir vaikų turi du inkstus, esančius juosmens srityje iš abiejų stuburo pusių šalia apatinio šonkaulių krašto. Šlapimtakio (mažų 30–35 cm ilgio vamzdelių) pagalba inkstai sujungiami su šlapimo pūsle, kuri yra dubens dugne ir veikia kaip šlapimo rezervuaras. Paskutinis šlapimo organas yra šlaplė, kurios pagrindinė funkcija yra pašalinti šlapimą iš organizmo..

Be pagrindinių funkcijų, inkstai gamina:

  • hormonas eritropoetinas, padedantis augti raudoniesiems kraujo kūneliams;
  • hormonas reninas, kuris padeda reguliuoti kraujospūdį;
  • kalcitriolis, taip pat žinomas kaip vitaminas D, kuris padeda organizmui absorbuoti kalcį ir fosfatus iš virškinimo trakto.

Be inkstų žmogaus organizmas negali pašalinti galutinių medžiagų apykaitos produktų ir reguliuoti vandens ir druskos apykaitos. Susikaupusios atliekos ir skysčiai gali sukelti blogą kraujo chemiją ir rimtų sveikatos problemų.

Epidemiologija

Inkstų agenezė yra reta būklė, kuri kasmet pasireiškia mažiau nei 1% naujagimių. Vienpusė forma pasireiškia maždaug 1-2 kūdikiams iš 1000 gimimų; 56% atvejų kairio inksto nėra. Dvišalė forma vyrams pasireiškia dažniau nei moterims ir dažniausiai pasireiškia 1 kūdikiui iš 4000 gimimų.

klasifikacija

Vienpusė inkstų agenezė

Vienpusė inkstų agenezė yra įgimta anomalija, kai nėštumo metu vaisiui vystosi tik vienas inkstas. Dauguma vaikų ir suaugusiųjų per visą savo gyvenimą nepatiria jokių sveikatos problemų esant šiai patologijai, o kai kurie net neįtaria, kad turi tik vieną inkstą.
Vienpusė ligos forma gali būti nenormalių daugelio genų pokyčių pasekmė arba įgimtų ligų simptomas: Kallmano sindromas, Di Georgo sindromas, Lenkijos sindromas ir Williamso-Boyreno sindromas. Nėštumo metu vartojant cukraus ar vartojant nelegalius vaistus, taip pat gali atsirasti vienašalė inkstų agenezė.

Dvišalis inkstų agenesis

Dvišalis inkstų agenesis yra reta įgimta anomalija, kai nėštumo metu nustoja vystytis abu inkstai. Sustojimo rezultatas yra vaisiaus vandenų (oligohidramnionų) trūkumas nėščios moters organizme, dėl kurio vaisiaus maišelyje atsiranda gimdos sienelės spaudimas ir dėl to atsiranda galimų vaiko komplikacijų..

Patologija stebima vaikams, gimusiems tėvams, turintiems inkstų anomalijų arba neturintiems vieno inksto. Tyrimai rodo, kad abi inkstų aplazijos formos turi bendrą genetinę kilmę.

Inkstų agenezės priežastys

Tiksli inkstų aplazijos priežastis nežinoma. Ekspertai linkę apsvarstyti tris pagrindines galimybes: genetines anomalijas, komplikacijas nėštumo metu ir įgimtas ligas.

Genetinės anomalijos

Daugeliu atvejų inkstų agenezė nėra paveldima iš vaiko motinos ar tėvo. Tačiau pagrindine ligos priežastimi laikomos genetinės anomalijos, atsirandančios dėl genų ir chromosomų mutacijų ankstyvojo nėštumo metu..

Jei gydantis gydytojas mano, kad vaikas turi problemų dėl genetinių anomalijų, tėvai gali būti siunčiami atlikti genetinius tyrimus ir konsultuoti. Genetiniai tyrimai paprastai apima kraujo ir audinių mėginių, kuriuose galima rasti tam tikrą geną, gavimą. Genetinės konsultacijos suteikia išsamesnę informaciją apie genetines anomalijas.

Komplikacijos nėštumo metu

Nedaug inkstų agenezės atvejų pasitaiko, kai nėščia moteris serga cukriniu diabetu ir nėštumo metu vartoja nelegalius vaistus. Tai gali būti vaistai nuo traukulių ir padidėjusio kraujospūdžio (AKF inhibitoriai arba angiotenzino receptorių blokatoriai). Todėl itin svarbu negydyti savęs, o jei nėštumo metu yra galimų komplikacijų, pasitarkite su gydytoju..

Įgimtos ligos

Vienpusė inkstų agenezė gali atsirasti dėl įgimtų ligų, kurias sukelia genetinės mutacijos. Tuo pačiu metu naujagimiai patiria problemų ne tik su inkstais, bet ir su virškinimo ar nervų sistema, širdimi ir kraujagyslėmis, raumenimis ir kitomis šlapimo sistemos dalimis. Lentelėje pateikiami pagrindiniai tokių ligų tipai:

Ligabendros charakteristikos
Poterio sindromasĮgimta vystymosi anomalija, kuriai būdingas nepakankamas vaisiaus vandenų kiekis nėščios moters organizme dėl vaisiaus šlapimo susidarymo nebuvimo ar skysčio nutekėjimo iš vaisiaus vandenų maišelio.
Katės akių sindromasSutrikimas, pasireiškiantis rainelės plyšiu ir audinio trūkumu spalvotoje akies dalyje.
Fraserio sindromasAutosominis recesyvinis įgimtas sutrikimas, kai vaikas gimsta su nedalomais akių vokais kiekvienoje akyje ir nepilnaverčiu lytinių organų vystymusi..
MURCS asociacijaReta Meyer-Rokitansky-Küstner-Hauser sindromo forma, kuriai būdingi embriono skeleto sutrikimai, makšties ir inkstų nebuvimas..
Rokitansky-Kustnerio sindromasReta įgimta anomalija su nepilnai suformuota gimda ir makštimi.

Dvipusė inkstų agenezė būdinga vaikams, kurių tėvai (motina ar tėvas) turi inkstų anomalijų ar vienašalę inkstų ligą.

Inkstų agenezės požymiai

Kūdikiai, gimę vienašališkai inkstų ageneze, per antrą sveiką inkstą paprastai neturi sveikatos problemų. Tačiau maždaug 30% atvejų jiems gali išsivystyti hipertenzija, proteinurija ar inkstų nepakankamumas. Todėl esant šiai ligos formai yra nepaprastai svarbu atlikti įprastus tyrimus ir konsultuotis su specialistais..

Vaiko, turinčio dvišalę inkstų agenezę, veidas:

  • plačiai užmerktos akys;
  • didelės ir žemai įsitaisiusios ausys;
  • plokščia ir plati nosis;
  • mažas smakras;
  • plaštakos ir pėdos defektai.

Neišnešiotas gimdymas, nugaros gimdymas ir neproporcingai mažas gimimo svoris dažnai siejami su dvišalėmis ligomis. Atsižvelgiant į kitų komplikacijų vystymąsi, mergaitėms taip pat gali trūkti gimdos ir viršutinės makšties dalies; vyrams pastebimas sėklinių pūslelių ir kanalų nebuvimas. Be to, gali pasireikšti virškinimo trakto apsigimimai: nėra tiesiosios žarnos, stemplės ir dvylikapirštės žarnos.

Inkstų agenezės diagnozė

Maždaug dvidešimtą nėštumo savaitę atlikus ultragarsinį tyrimą nustatoma, kad yra tuščia inkstų duobutė, po kurios, naudojant renografiją, patvirtinama vienašalė vaisiaus inkstų agenezė. Jei nustatoma dvišalė ligos forma, gydytojas gali paskirti MRT tyrimą, kad galutinai patvirtintų diagnozę..

Ypač retai gydytojai praleidžia vienpusę ligos formą esant normaliam nėštumui: vaikas turi šlapimo pūslę, o vaisiaus vandenų kiekis atitinka nėštumo amžių. Be to, antinksčiai gali užimti laisvą erdvę, efektyviai imituodami inksto buvimą. Šiuo atveju gydytojas turi palyginti organų išvaizdą: antinksčiai yra maži ir pailgi, o jų smegenyse yra didelis ultragarso bangų tankis..

Gydymas ir prognozė

Dauguma žmonių, turinčių vienašalę inkstų agenezę, gyvena normaliai, turėdami antrą sveiką inkstą. Tačiau visada padidėja inkstų infekcijų, inkstų akmenų, hipertenzijos ar inkstų nepakankamumo išsivystymo rizika. Nustačius diagnozę, pacientui, turinčiam vienašalę ligos formą, kasmet reikia atlikti kraujo ir šlapimo tyrimus, patikrinti kraujospūdį ir stebėti gydytojas. Be to, kai tik įmanoma, reikėtų vengti kontaktinio sporto..

Dvišalė inkstų agenezė dažniausiai būna mirtina pirmosiomis naujagimio gyvenimo dienomis. Itin retais atvejais vaikas išgyvena, tačiau ilgą laiką išlaiko gyvybingumą tik dėl aparato kraujo valymo metodo, vadinamo dialize. Gydymo tikslas - išplėsti plaučius ir sustiprinti bendrą organizmo būklę, kad ateityje būtų galima persodinti inkstus..

Inkstų agenezė: anomalijos priežastys ir pasekmės

Žmogaus inkstai susidaro pirmosiomis gimdos vystymosi savaitėmis, o po to visą gyvenimą atlieka svarbią funkciją: šlapimo gamybą ir pašalinimą iš organizmo. Jų vaidmuo taip pat yra nepakeičiamas palaikant skysčių pusiausvyrą vidinėje aplinkoje. Inkstai yra suporuotas organas, tačiau, esant bet kokioms egzogeninėms aplinkybėms, galimi vystymosi sutrikimai, o tada maždaug 3% atvejų vienas iš inkstų arba abu nėra dedami. Šis reiškinys medicinoje vadinamas inkstų ageneze..

Inkstų agenezės ir diagnozės ypatybių supratimas

Inkstų agenezė (TLK-10 kodas - Q60.0) yra nenormalaus vaisiaus vystymosi rezultatas embriogenezės metu. Tai reiškia visiškas organo nebuvimas, vienas ar abu iš karto. Tuo pačiu metu šlapimtakis yra ir veikia kaip standartas, arba jo taip pat nėra. Berniukų, sergančių ageneze, nenormalios transformacijos dažnai veikia reprodukcinės sistemos organus: sėklides, kraujagysles, prostatos liauką. Mergaitėms pasireiškia neišsivystymas ar anomalijos gimdoje ir makštyje.

Mergaičių reprodukcinės ir išskyros sistemos organų formavimasis ir vystymasis vyksta autonomiškai, todėl nėra priklausomybės nuo lygiagrečių patologijų atsiradimo. Remiantis tuo, galima teigti, kad agenesis nėra susijęs su paveldimumu, bet yra įgimta anomalija.

Galimi reiškinio paaiškinimai

Šiuolaikinėje medicinoje nėra vieno atsakymo dėl inkstų agenezės atsiradimo priežasčių. Remiantis daugybės tyrimų ir stebėjimų rezultatais, buvo nustatyta keletas veiksnių, kurie padidina šios patologijos riziką:

  1. Ligos, kurias sukelia infekcija ar virusai nėštumo metu. Didžiausią žalą negimusiam kūdikiui gali sukelti ligos pirmaisiais gimdos vystymosi mėnesiais..
  2. Jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis nešant kūdikį.
  3. Hormoninių vaistų vartojimas nebuvo suderintas su gydytoju.
  4. Kūdikio besilaukianti moteris serga endokrininės sistemos ligomis, tokiomis kaip diabetas.
  5. Nėštumo metu vartojate alkoholį, narkotikus, rūkote.
  6. Lytiniu keliu plintančių ligų buvimas motinoje.

Rizikos grupėje yra moterys, kurios laukdamos vaiko turi tik vieną iš išvardytų veiksnių. Privalomai atliekant planinį ultragarsą, vaisiaus apsigimimai bus atskleisti iki gimimo.

Agenezės simptomai

Išoriškai vieno organo nebuvimas žmoguje nieko neatskleidžia, todėl diagnozei nustatyti reikalingi šiuolaikiniai tyrimo metodai. Atsižvelgiant į dažną šios patologijos derinį su kitomis anomalijomis, galima įtarti vaiko inkstų agenezę, jei yra šie požymiai:

  • nestandartinis žandikaulis;
  • trečiojo amžiaus atsiradimas;
  • pūstas veidas;
  • priekinių skilčių išsikišimas;
  • neįprastos ausys;
  • akys plačiai viena nuo kitos.

Panašūs požymiai randami ir pažeidus chromosomų sudėtį. Yra žinoma, kad inkstų agenezė pasireiškia ir tokių ligų kontekste. Dažnai inkstų patologiją lydi plaučių struktūros sutrikimai (hipoplazija), galūnės ir išsipūtęs pilvas.

Tokiais atvejais galima įtarti, kad nėra inksto:

  • išleidus padidėjusį šlapimo kiekį;
  • dažnai šlapinantis;
  • yra regurgitacija ar vėmimas;
  • nuolat padidėjęs kraujospūdis, kurio negalima gydyti įprastais metodais;
  • raukšlių ir raukšlių buvimas odoje, nesusijęs su amžiumi;
  • apatinės pilvo dalies ir kryžkaulio srities skausmas;
  • vyrų seksualinių funkcijų pažeidimas;
  • veido patinimas ir paburkimas.

Esamas inkstas gali pakenkti. Tai atsitinka, kai organas auga dėl nuolatinių funkcinių krūvių.

Patologijos atmainos

Patologija yra dvipusė ar vienpusė. Lokalizacijos vietoje tai vadinama taip:

  • dešiniojo inksto agenesis;
  • kairiojo inksto agenesis;
  • dvišalė agenezė.

Kai nėra vieno organo, žmogaus gyvenimo prognozė priklauso nuo esamo inksto veiklos. Panaši patologija jau atsitiktinai nustatoma jau pilnametystės žmonėms..

Agenezės atvejais, viena vertus, šlapimtakis yra iš dalies arba visiškai išsaugotas, tačiau jo taip pat gali ir nebūti. Kai vienas inkstas visiškai funkcionuoja ir yra antrasis šlapimtakis, žmogus gyvena visavertį gyvenimą. Esamas organas atlieka darbą, reikalingą organizmui gaminti ir išskirti šlapimą, tuo pačiu padidindamas jo dydį. Dešiniojo inksto agenezė dažniausiai būdinga normaliai veikiančiam kairiajam.

Jei esamas inkstas negali atlikti viso darbo, tada vystosi inkstų nepakankamumas su jam būdingomis apraiškomis: poliurija (su skysčių trūkumu organizme), regurgitacija ir vėmimas, hipertenzija, intoksikacija. Dažniausiai šis reiškinys atsiranda, kai nėra kairiojo inksto, nes dešinysis blogiau atlieka dvigubą apkrovą. Kairiojo inksto agenezė, dažniausiai lydima reprodukcinės sistemos anomalijų.

Abipusę agensiją turintis vaikas miršta dar būdamas gimdoje arba per 24 valandas po gimimo. Jei nukrypimą buvo įmanoma nustatyti dar iki gimimo, naujagimiui atliekama hemodializė, tada donoro organas skubiai persodinamas.

Aplasia arba agenesis: kaip atskirti

Kai aptariama agenesės tema, jie dažnai kalba apie inkstų aplaziją. Yra žinoma, kad tai yra tas pats patologinis vaisiaus formavimosi nukrypimas. Šių apibrėžimų skirtumas yra tas, kad pirmuoju atveju organo nėra, o antruoju - jis yra, bet turi raidos sutrikimų.

Inksto aplazija yra panaši į agenesį, tačiau tai nėra tokia rimta anomalija, ir dažniausiai ji nustatoma atsitiktinai, nes nėra būdingų simptomų. Anomalija diagnozuojama paprastai atliekant išsamų tyrimą. Išsiaiškinus diagnozę, reikalinga ambulatorinė registracija pas nefrologą.

Dešiniojo inksto neišsivystymas neatsiskleidžia, jei kairėje esantis organas visiškai funkcionuoja. Kairio inksto aplaziją dažnai lydi kaimyninių sistemų defektai. Tokia diagnozė yra labai reta, ir jei nėra komplikacijų, tada gydymas nereikalingas. Jums tiesiog reikia atlikti prevencines priemones, kad būtų išvengta įvairių infekcinių ligų.

Anomalijų nustatymo metodai

Šiuolaikiniame pasaulyje daugumą vaisiaus raidos sutrikimų galima nustatyti atliekant ultragarsinius tyrimus nėštumo metu. Įvairiu metu atliekama daugybė privalomų ultragarsų. Jau penktą mėnesį embrione matoma inkstų agenezė. Tai suteikia būsimiems tėvams galimybę būti pasirengusiems defekto turinčio vaiko gimimui. Kai gimsta kūdikis, jis tiriamas naudojant radiacijos diagnostikos metodus (ultragarsą, CT, MRT), angiografiją ir rentgeno spindulius.

Medicininė inkstų agenezės taktika

Specialios inkstų agenezės gydymo metodikos nebuvo sukurtos. Terapija kiekvienam pacientui parenkama individualiai. Paprastai gydytojai eina ta linkme, kad pašalintų komplikacijų požymius ir išlaikytų esamo organo darbą. Agenezę turintys žmonės turėtų visą gyvenimą laikytis gydytojų rekomendacijų.

Paciento gyvenimo būdo korekcija

Pacientas, turintis vieną inkstą, privalo griežtai laikytis gydytojo nurodymų. Pasitraukimas nuo jų gali kainuoti jūsų gyvenimą:

  • vengti sunkaus fizinio krūvio;
  • vartoti vaistus tik taip, kaip nurodė specialistai;
  • maistas turi būti teisingas;
  • negalima rūkyti, gerti alkoholinių gėrimų, dirbti pavojingose ​​pramonės šakose.

Agenezę turintis vaikas turėtų būti reguliariai stebimas gydytojo. Tokių vaikų motinos privalo ypatingą dėmesį skirti mitybai, sunaudotam skysčių kiekiui, poilsiui ir fiziniam sūnaus ar dukters vystymuisi..

Tinkama mityba

Esant inkstų agenezei, žmogaus dietoje neturėtų būti druskos, rūkytų maisto produktų, taip pat aštrus maistas ir konservai. Visa tai per daug apkrauna inkstus. Miltiniai produktai nerekomenduojami, alkoholiniai gėrimai yra draudžiami. Kavą reikėtų pakeisti sveikomis žolelių arbatomis. Pieno ir pieno produktų naudokite kuo mažiau. Patariama valgyti daugiau grikių, grūdų duonos, jų avižinių dribsnių patiekalų.

Hemodializė ir donoro inksto transplantacija

Ypatingas dėmesys skiriamas vaikams, gimusiems su abipuse inkstų ageneze. Kažkada vaikas su tokia anomalija buvo pasmerktas. Šiandien kūdikis prijungtas prie hemodializės aparato, paskirta donoro organo implantavimo operacija. Kuo greičiau nustatoma patologija, tuo daugiau galimybių išgyventi mažam pacientui.

Agenezės pacientų prognozė

Pacientams, sergantiems ageneze, gresia šlapimo sistemos ligos. Jie turi atlikti išsamų tyrimą bent kartą per metus, privalomai apsilankydami pas nefrologą.

Žmonėms, turintiems vieną inkstą, svarbu nekelti pavojaus užsikrėsti įvairiomis virusinėmis ir infekcinėmis ligomis. Didelę reikšmę turi imuninės sistemos stiprinimas, prevencinių priemonių vykdymas epidemijų sezonais. Paciento būklės pablogėjimas dėl inkstų agenezės gali tapti organų transplantacijos operacijos indikacija. Bet jei griežtai laikysitės visų gydytojo nustatytų taisyklių, galite gyventi pilnavertį gyvenimą..

Neįgalumo grupės priskyrimas agenezei

Jei asmuo turi tik vieną inkstą, kuris visiškai atlieka išsiskyrimo funkciją, tai nereiškia, kad jis yra neįgalus. Kartais anomalija atrandama visai netyčia, atveriant toli gražu ne jauno žmogaus, nugyvenusio visą gyvenimą, kūną to net nežinant.

Paprastai žmonės, kuriems sakoma, kad jų kūdikiui trūksta inkstų, pasiduoda panikai. Internete, teminiuose forumuose ir įvairių medicinos straipsnių apžvalgose yra labai daug tėvų žinučių, kurie maldauja pagalbos ir šaukia dėl savo sielvarto. Galų gale gamta nustatė, kad tai yra suporuotas vargonas ir visiška tragedija, jei taip nėra. Bet kai vienas inkstas veikia normaliai, dirbdamas dviems, kūnas funkcionuoja ir nepasiseka, tuomet tu gali taip gyventi. Tik paprastai vargonai yra kiek didesni nei tada, kai jų yra du.

Laboratoriniai tyrimai parodė, kad kraujo ir šlapimo kokybės rodikliai pacientams, turintiems vieną normaliai veikiantį inkstą, yra tokie patys kaip ir be anomalijų turinčio žmogaus. Remdamiesi tuo, galime sakyti, kad vieno organo nebuvimas su sveika sekunde visiškai neturi įtakos gyvenimo kokybei, o neįgalumo grupei šiais atvejais nesuteikiama.

Įgimtų inkstų patologijų prevencija nėštumo metu

Laukdamasi vaiko, kiekviena moteris jaudinasi dėl savo kūdikio sveikatos, nerimauja, kad su juo viskas būtų gerai. Norint išvengti įgimtų anomalijų, nėštumo metu svarbu laikytis sveiko gyvenimo būdo:

  • Atsisakykite žalingų įpročių: rūkymo, alkoholio ir narkotikų vartojimo.
  • Valgykite ir gerkite reikiamą dienos skysčių kiekį.
  • Būtinai stebėkite ginekologą ir stebėkite negimusio vaiko vystymąsi.
  • Jei nustatomi nenormalaus vaisiaus vystymosi požymiai, būtina pasitarti su specializuotais specialistais.

Nėštumo metu moteris pirmiausia turėtų galvoti apie būsimą kūdikį. Galų gale, blogi įpročiai ir nepriežiūra savo sveikatai gali kelti grėsmę vaiko vystymosi ir mirties patologijoms..

Inksto agenezė nėra sakinys ar priežastis užsiregistruoti kaip neįgalus. Turėdami tokią diagnozę, galite ir turėtumėte gyventi visavertį gyvenimą. Tačiau svarbu nepamiršti, kad jei atsiranda kokių nors įspėjamųjų požymių ar skausmo, turite kreiptis į gydytoją, kad išvengtumėte rimtų pasekmių..

Inkstų agenezė yra

Inkstai susidaro iš metanefrogeninės virvelės ir šlapimtakio įniršio. Pastarasis atsiranda 5 nėštumo savaitę iš mezonefralinio (Vilko) latako ir prasiskverbia į metanefrogeninį laidą - nediferencijuoto mesenchimo plotą ant nefrogeninės keteros. Vystymosi metu šlapimtakio rudimentas sudaro maždaug 6 šakas ir iki 20-osios savaitės sudaro visą inksto surinkimo sistemą - šlapimtakį, inkstų dubenį, taurelę, papiliarinius kanalus ir surinkimo kanalus. 7-ą nėštumo savaitę veikiant šlapimtakio rudimento indukcinei įtakai, prasideda nefronų diferenciacija.

Iki 20-osios savaitės, tai yra, kol susiformuos surinkimo sistema, nefronų yra apie 30%. Jų susidarymo greitį galima apibūdinti eksponentine funkcija. Iki 36-osios savaitės jis visiškai baigtas..

Vaisiaus inkstų vaidmuo palaikant vandens ir druskos pusiausvyrą yra nedidelis. Didėjančio nėštumo amžiaus vaisiaus diurezė palaipsniui didėja iki 40-osios savaitės, paskelbtais duomenimis, 51 ml / h, GFR - 25 ml / min / 1,73 m2. Be to, jis trigubėja kas 3 mėnesius. GFR padidėjimas yra susijęs su intrarenalinio kraujagyslių pasipriešinimo sumažėjimu ir kraujo tekėjimo perskirstymu į žievę, kur yra dauguma nefronų..
Įvairūs intrauterinio inksto vystymosi sutrikimai, įskaitant aplaziją, displaziją, hipoplaziją ir daugybines cistas, derinami su terminu „disgenezė“..

Inkstų agenezė

Dvišalis inkstų agenesis yra nesuderinamas su gyvenimu negimdiniame laikotarpyje. Netrukus po gimimo vaikai miršta nuo plaučių hipoplazijos. Inkstų agenezės ir plaučių hipoplazijos derinys yra žinomas kaip Poterio sindromas. Šį sindromą lydi būdinga veido dismorfija. „Poterio veidas“ apima hipertelorizmą, epikantą, žemus ausies kaušelius, plačią suplokštą nosį, mikrognatiją. Be to, pastebimi galūnių anomalijos. Jei ultragarsu nustatoma oligohidramnionas ir nepavyksta vizualizuoti vaisiaus inkstų ir šlapimo pūslės, reikėtų atsižvelgti į dvišalę inkstų agenezę. Dvipusė inkstų agenezė atsiranda 1: 3000 naujagimių, o tai yra 20% Poterio fenotipo..

Jis taip pat pastebimas sergant cistine inkstų displazija ir obstrukcine uropatija, rečiau - esant autosominei recesyvinei (infantilei) policistinei, hipoplazijai ar medulinei inkstų displazijai..

Agenesis yra įgimtas inksto nebuvimas dėl šlapimtakio įniršio anomalijos. Reikėtų atskirti nuo aplazijos, kraštutinės displazijos formos, kai neveikiančio audinio gumulas padengia normalų ar nenormalų šlapimtakį. Tačiau sunku juos atskirti kliniškai. Sąvoka „paveldima inkstų adisplazija“ reiškia atvejus, kai agenezė, displazija, multicistinė displazija ar jų derinys pastebimas keliose tos pačios šeimos kartose. Inkstų adisplazija yra paveldima autosomiškai, daugiausia su 50–90% skvarba ir kintančia ekspresija. Paveldima „adisplazija“ ir dvišalė inkstų agenezė lydi išangės ir tiesiosios žarnos, širdies ir kraujagyslių sistemos bei griaučių apsigimimais..

Vienpusė inkstų agenezė paprastai nustatoma tiriant kitas šlapimo sistemos ydas ar ligas. Naujagimiams, turintiems vieną inksto arteriją, padidėja vienašalės inkstų agenezės dažnis. Tikroje vienašalėje agenezėje nėra šlapimtakio toje pačioje pusėje ir atitinkamoje šlapimo pūslės trikampio pusėje. Esamas inkstas patiria kompensacinę hipertrofiją, iš dalies prieš gimdą, bet daugiausia po gimdymo. Maždaug 15% atvejų vezikoureterinis refliuksas pasireiškia vieno inksto dalyje. Vyrams vienašalė inkstų agenezė daugeliu atvejų lydima toje pačioje pusėje esančių kraujagyslių defektų, atitinkamai, vilkų kanalo nebuvimo.

Kadangi Wolffian kanalas yra glaudžiai susijęs su Miullerio lataku, mergaitėms vienašalę inkstų agenezę dažnai lydi genitalijų organų, ypač Mayerio-Rokitansky-Küsterio-Hauserio sindromo, apsigimimai: vienašalė inkstų agenezė ar ektopija, kiaušintakių ir gimdos bei makšties agenų apsigimimai. Vienpusės inkstų agenezės diagnozė paprastai nustatoma remiantis tuo, kad inkstai nėra vizualizuojami ultragarsu ir ekskrecine urografija. Kai kuriais atvejais tai apima hipoplaziją ar inkstų multicistinę displaziją, o po to - visišką cistinę degeneraciją. Klinikinėje aplinkoje nėra jokio ypatingo poreikio atskirti tokius antrinius pokyčius ir tikrąją vienašalę inkstų agenezę. Jei ultragarsu nėra inksto, svarbu atlikti ekskrecinę urografiją ar scintigrafiją, kad būtų pašalinta inkstų ektopija. Teisingai suformavus vieną inkstą, jo funkcija gali išlikti normali visą gyvenimą..

Klausimas, ar sportas, susijęs su traumų rizika (futbolas, karatė), yra leistinas vienašališkai inkstų agenezei, lieka prieštaringas. Viena vertus, šiems tyrimams netrukdo tai, kad žmogaus blužnis, kepenys ir smegenys nėra suporuoti. Be to, labai retai prarandamas vienas inkstas dėl sportinės traumos. Kita vertus, yra žinoma, kad vienintelis inkstas yra kompensacinis hipertrofuotas, dėl kurio jis nepakankamai padengtas šonkauliais, todėl sunkus jo sužalojimas yra mirtinas. AARP rekomenduoja kiekvienu atveju individualiai įvertinti sportinės veiklos pavojingumą.

Inkstų agenezė: kas tai yra, simptomai ir gydymas

Inkstai vaidina svarbų vaidmenį bet kurio žmogaus gyvenime. Jie atlieka skysčių pertekliaus pašalinimo vaidmenį, normalizuoja vandens ir druskos bei rūgščių ir šarmų pusiausvyrą, taip pat dalyvauja medžiagų apykaitoje.

Normaliai vystantis, žmogus turi du inkstus, tačiau neapsieina be įgimtų anomalijų, kurių dalis siekia apie tris procentus. Ši anomalija vadinama ageneze, kartu su inkstų nebuvimu. Verta paminėti, kad šią ligą galima supainioti su kita įgimta inkstų liga - aplazija. Tai yra viena iš agenezės rūšių, kuriai būdingas nepakankamas inkstų išsivystymas arba jo nebuvimas esant šlapimtakiui.

Dažniausiai agenesis stebimas kūdikių patinams. Liga paveikia sėklidę, kraujagysles ir prostatą. Mergaičių patologinį procesą lydi lytinių organų, ypač makšties ir gimdos, anomalijos.

Ligos klasifikacija

Inkstų agenezė pateikiama dviem formomis:

  • Vienpusis.
  • Dvišalis.

Vienpusė anomalija, be to, kad nėra vieno inksto, taip pat būdinga tai, kad nėra vieno šlapimtakio. Dėl to susidaro susidaręs organas..

Savo ruožtu ši ligos forma turi dvi veisles, priklausomai nuo neišsivysčiusio organo:

  • Dešiniojo inksto agenezė.
  • Kairiojo inksto agenezė.

Pirmoji patologija pastebima daug dažniau, ypač dailiosios lyties atstovių. Taip yra dėl to, kad dešinėje organo pusėje yra mažesnis dydis, mažesnis mobilumas, priešingai nei kairėje. Patologiniai simptomai gali pasireikšti beveik iškart po vaiko gimimo..

Pastebima poliurija (per didelis šlapinimasis), vėmimas, sausa oda, padidėjęs kraujospūdis. Jei dėl to kairysis inkstas tinka abiem, patologija gali būti atskleista ne iš karto. Tai nėra pavojinga ir gali neparodyti jokių simptomų, pakanka tik periodiškai atlikti tyrimus pas urologą.

Kairiojo inksto agenezė yra panaši į anksčiau aprašytą anomaliją. Reikšmingas skirtumas yra tas, kad šią patologiją pacientui yra sunkiausia, nes šiuo atveju visas darbas yra perkeltas į dešinįjį inkstą, kuris pagal savo pobūdį yra mažesnis ir mažiau mobilus, o tai apsunkina visišką jo funkcijų atlikimą.

Agenezę išreiškia skausmingi pojūčiai kirkšnyje, kryžkaulyje, atsiranda lytinės funkcijos problemų, pastebimas nevaisingumas. Gydymas priklauso nuo tinkamo suporuoto išskyros organo sugebėjimo atlikti savo funkcijas. Jei jis veikia normaliai, tada gydymas neskiriamas, pacientą tik periodiškai apžiūri gydytojas. Blogiausias atvejis reiškia transplantaciją.

Dvišalė agenezė kelia grėsmę gyvybei, nes visiškai nėra inkstų. Dėl to vaikas miršta prieš gimdamas arba kurį laiką po gimimo. Laiku atliekama organų transplantacija diagnozuojant agenezę.

Priežastys

Ši patologija yra prieš rimtas priežastis, viena iš jų yra genetika. Jei šeimos narys serga liga, rizika susirgti anomalija padidėja.

Kitos galimos patologinio proceso vystymosi priežastys:

  • Urogenitalinės sistemos infekcinės ligos ankstyvosiose nėštumo stadijose. Kadangi per šį laikotarpį susidaro svarbiausi vaisiaus organai, infekcijos pažeidžia jų vystymąsi:
  • Diabetas.
  • Sifilis.
  • Apšvitinimas ir apsinuodijimas chemikalais.
  • Piktnaudžiavimas alkoholiu.
  • Lytiniu keliu plintančių ligų buvimas.
  • Nekontroliuojamas kontracepcijos naudojimas.

Pirmasis ir antrasis nėštumo trimestras yra pavojingiausias vaisiaus inkstų agenezės vystymuisi; jis negimusiam vaikui kelia daug defektų ir komplikacijų. Štai kodėl svarbu laiku atlikti ultragarsą.

Simptomai

Kaip minėta anksčiau, agenesis gali nerodyti jokių simptomų ar anomalijų. Dažnai būsimos motinos nėštumo metu neatlieka įprastų tyrimų, o po to nemano, kad būtina atlikti kūdikio testus. Dėl to žmogus po ilgo laiko sužino apie savo esamą ligą.

Taip pat galimas anomalijos pasireiškimas pirmosiomis naujagimio gyvenimo valandomis. Pagrindiniai agenezės požymiai:

  • Nenormali veido struktūra.
  • Kūno klostės.
  • anomalijos ausų vietoje.
  • Išsiplėtęs pilvas.
  • Nenormali vidaus organų vieta.

Liga taip pat pasižymi lytinių organų vystymosi problemomis. Ir ateityje yra nemalonių skausmų, problemų dėl seksualinio gyvenimo, taip pat nevaisingumo.

Diagnostika

Diagnozuojant šią patologiją, pacientui suteikiama negalia. Tačiau nefrologas atlieka preliminarų tyrimą, kuris apima šiuos metodus:

  • Ultragarso procedūra.
  • Urografija, kartu naudojant kontrastinę medžiagą.
  • Kompiuterinė tomografija.
  • Inkstų antiografija.

Be pagrindinių diagnostikos metodų, galima atlikti bendrą šlapimo tyrimą. Jau per pirmąjį ultragarsą galima nustatyti vaisiaus patologiją. Patvirtinus anomaliją, būsimai motinai skiriami papildomi tyrimai.

Gydymas

Kaip minėta anksčiau, dvišalė agenezės forma nėra gydoma, nes dažniausiai vaikas miršta prieš gimdamas. Dėl šiuolaikinės medicinos vystymosi galima išsaugoti naujagimius, sergančius šia liga. Iškart po gimdymo skubiai atliekama inksto transplantacijos operacija.

Kalbant apie vienašalę agenezę, gydymas neskiriamas, jei nėra skundų. Bet tuo pačiu metu būtina periodiškai atlikti planuojamą tyrimą su savo gydančiu gydytoju. Be to, jūs turite suprasti, kad kai veikia vienas inkstas, turėtumėte atkreipti ypatingą dėmesį į jo būklę, laikytis visų gydytojo nurodymų.

Nepaisant to, kad nėra gydymo vaistais, svarbu laikytis prevencinių priemonių. Būtina laikytis tinkamos mitybos, taip pat vengti infekcinių ir virusinių ligų. Be to, turėsite atsisakyti sporto..

Dėl sunkios ligos formos gali prireikti inkstų transplantacijos operacijos, taip pat hemodializės.

Prevencija

Liga apima šias prevencinių priemonių rūšis:

  • Negalima per daug atvėsinti.
  • Pašalinkite fizinį aktyvumą.
  • Stebėkite savo mitybą ir gėrimo režimą.
  • Padidinkite imuninę sistemą, venkite virusinių ir infekcinių ligų, taip pat įvairių uždegimų.

Kalbant apie fizinį krūvį, pati liga neturi įtakos gebėjimui sportuoti, tačiau dėl inksto darbo sau ir trūkstamam organui padidėja jo krūvis. Todėl mankštintis nerekomenduojama, kad būtų išvengta mirties..

Be to, svarbu stebėti savo mitybą, laikytis dietos. Į racioną reikėtų neįtraukti aštraus, sūraus, rūkyto maisto, miltų ir alkoholio. Rekomenduojama atsisakyti kavos, o naudinga gerti nuovirus ir vaistažolių užpilus. Javų, viso grūdo duonos naudojimas turi teigiamą poveikį. Savo meniu fermentuotus pieno produktus naudokite atsargiai.

Nėščios moterys turėtų ypač atidžiai stebėti savo sveikatą: atsisakyti alkoholio, narkotikų, cigarečių. Jei įtariate vaisiaus patologijos vystymąsi, turėtumėte nedelsdami kreiptis į specialistą. Dvišalis inkstų agenesis vaisiui, kaip taisyklė, lydi oligohidramnionai ir lėtas embriono augimas. Jei nustatomas patologinis procesas, leidžiamas abortas.

Inkstų aplazijos priežastys: simptomai, gydymas ir komplikacijos

Inkstų aplazija yra klasifikuojama kaip viena iš agenezės formų - patologinė būklė, turinti įgimtą pobūdį.

Nominaliai, aplazija yra būklė, kurią sukelia suporuoto organo vystymosi anomalijos, kai žmogus veikia tik vieną inkstą.

Antrojo nėra arba visiškai nėra (agenesis), arba jis yra neišsivystęs organas, negalintis atlikti filtravimo funkcijų net ir nereikšmingu kiekiu.

Bendroji informacija ir TLK-10 kodas

Pagal TLK-10 patologija turi keletą kodų:

  • 0 agenesis vienoje pusėje;
  • 1 iš abiejų pusių;
  • 2 neapibrėžtos kilmės aplazijos.

Liga visada yra įgimta, formuojasi vaiko gimdos vystymosi metu ir 70% atvejų diagnozuojama moterims.

Jei patologinis procesas nesivysto, vystosi lėtai, ligonis iki gyvenimo pabaigos negali įtarti, kad jo kūne veikia tik 1 suporuotas organas..

Bet jei simptomai sparčiai auga, pažeidžiamas ir antrasis inkstas arba jo vystymosi anomalijos, tada liga lemia vaiko mirtį. Tai atsitinka paskutiniuose gimdos vystymosi etapuose arba iškart po gimimo, po kelių valandų ar dienų.

Tokius vaikus (su pažeistais suporuotais organais arba visišką jų nebuvimą) gydytojai pripažįsta negalinčiais gyventi. Kūdikį išgelbėti įmanoma, tačiau tam reikės kompleksinės transplantacijos operacijos.

Jei antrasis inkstas sveikas, tada jis padidina apkrovą, tokiu atveju asmuo gali nežinoti, kad jo šlapimo sistemoje yra vystymosi anomalijų.

Tačiau viskas gali pasikeisti bet kurią akimirką. Jei dėl didelio krūvio sveikas inkstas neveikia, pacientui bus būdingi požymiai, rodantys, kad šlapimo sistemos darbe yra patologijų.

Dažniausiai dešiniojo inksto nėra (arba jis nėra neišsivystęs); iš prigimties jis yra mažesnis, judresnis ir gamina mažiau šlapimo. Šis aplazijos tipas suvokiamas kaip palankus.

Sunkiau, jei nėra kairio, nes dešinio suporuoto organo dydis yra mažesnis, jam sunkiau atlikti pilną filtravimo funkciją.

Atsiradimo priežastys

Kadangi aplazija yra įgimta anomalija, jos atsiradimo priežastys yra susijusios su sutrikimais, kurie atsirado nėščiai moteriai vaiko gimimo laikotarpiu.

Daugeliu atvejų mes kalbame apie ligas, kurias moteris patyrė per pirmąjį nėštumo trimestrą..

Laikoma patologijos priežastis:

  • infekcinės ligos, įskaitant gripą;
  • įvairios etiologijos lytiškai plintančios ligos;
  • raudonukė pernešta nėštumo metu;
  • alkoholio ar narkotikų vartojimas;
  • genetiniai nukrypimai (jei nėra kitų atsiradimo priežasčių);
  • stresinės situacijos ir ankstyvo persileidimo grėsmė.

Jie taip pat paskatino anomalijos išsivystymą. Daugeliu atvejų „tam tikrų įvykių“ sąvoka reiškia virusinių, lytiniu keliu plintančių ar kitų ligų vystymąsi.

Kūrimo mechanizmas ir tipai

Patologija yra įgimta (visada, visais atvejais), formuojasi pradiniame gimdos vystymosi etape.

Jis diagnozuojamas nėštumo metu, kai kūdikis dar negimė, arba po gimimo ultragarsinio tyrimo metu naujagimių laikotarpiu. Bet diagnozę galima nustatyti daug vėliau, jei patologija vyko be ryškių simptomų..

Dvišalis pralaimėjimas

Tai reiškia, kad visiškai nėra suporuotų organų. Tai yra, vaisius gimimo metu neturi nė vieno visiškai suformuoto inksto, kuris galėtų atlikti filtravimo funkciją..

Paprastai tokie vaikai gimsta negyvi arba miršta praėjus kelioms valandoms po gimimo..

Netgi gimdos vystymosi laikotarpiu ultragarsas padeda nustatyti tokią patologiją, o moteriai siūloma nutraukti nėštumą. Teigiant tai tuo, kad vaisius nėra perspektyvus.

Teisingas kūnas

Dešinėje pusėje esanti inksto aplazija reiškia jos visišką nebuvimą ar nepakankamą išsivystymą. Tokiu atveju, jei antrasis suporuotas organas funkcionuoja visiškai, tada niekas negresia sveikatos būklei. Vaisius yra gyvybingas ir su tokia anomalija jis gali gyventi iki senatvės, nepatirdamas rimto diskomforto.

Kairysis inkstas

Organo nebuvimas kairėje pusėje dažnai turi specifinių simptomų. Kadangi dešinysis inkstas yra mažesnis, jai sunku atlikti daug darbo..

Būklę būtina kompensuoti vaistais, dažnai rekomenduojama atlikti dializę. Asmuo turi laikytis tam tikrų mitybos taisyklių, laikytis dietos, kad sumažintų sveiko organo krūvį.

Vaikams

Vaikų aplazija laikoma rimta patologija, gali būti tiek dvišalė, tiek vienašalė..

Bendra vaikų klasifikacija:

  1. Jei patologija yra dvišalė, vaikai nėra perspektyvūs.
  2. Jei pažeidžiamas tik 1 inkstas, vaikas gali gyventi, tačiau su sąlyga, kad 2 organai yra visiškai sveiki ir gali kompensuoti būklę.

Nėščioms moterims

Jei patologija buvo diagnozuota moteriai nėštumo metu (nėra 1 inksto ar jo neišsivystęs), tada reikalinga nefrologo konsultacija.

Nėščios moters būklė bus kompensuota vaistų pagalba, didelė rizika susirgti uždegiminio pobūdžio šlapimo sistema, ankstyvas nėštumo nutraukimas operatyvaus gimdymo pagalba.

Kam gresia pavojus?

Yra polinkis į anomaliją, ją nustatė gydytojai ir jis turi ryšį:

  • su prastu paveldimumu;
  • su genetiniais pokyčiais;
  • su endokrininės sistemos darbo sutrikimais;
  • vartojant kai kuriuos vaistus;
  • su nėščios moters priklausomybe nuo alkoholio, nikotino ar narkotikų;
  • su venerinėmis ir infekcinėmis ligomis, perneštomis nėštumo metu.

Simptomų pasireiškimas

Inkstų aplazijos vystymosi fone asmuo gali turėti šiuos simptomus:

  • stiprus veido ir galūnių audinių patinimas;
  • vėmimas, reikšmingas apetito sumažėjimas;
  • kasdienio šlapimo kiekio pažeidimas;
  • skausmas juosmens srityje;
  • apvaisinimo ir ejakuliacijos problemos (vyrams).

Tai yra bendra simptomatologija, rodanti, kad inkstų filtravimo funkcija yra sutrikusi ir nevisiškai atlikta..

Bet patologija ilgą laiką gali būti besimptomė, dėl šios priežasties ji dažnai diagnozuojama atsitiktinai.

Sunkiais atvejais gali pasireikšti pagrindiniai nefropatijos ar inkstų nepakankamumo požymiai, žymiai padidėjęs kraujospūdis ir visiškai nesant diurezės.

Su kuo susisiekti ir kaip diagnozuojama

Jei liga diagnozuojama ne taip seniai gimusiam vaikui, tuomet verta kreiptis į neonatologą. Kitais atvejais ligą gydo nefrologas ir urologas. Esant kitoms patologijoms, kviečiami papildomi specialistai.

Kaip diagnozės dalis atliekamos šios procedūros:

  • Inkstų ultragarsas su šlapimtakiais;
  • urografija;
  • KT ar MRT;
  • kraujo ir šlapimo analizė biochemijos tikslais.

Pakanka atlikti ultragarsą, kad būtų galima nustatyti nenormalumą, geriausia, jei ultragarsinis tyrimas bus atliekamas kartu su Doplerio ultragarsu.

Terapijos

Inkstų agenezės gydymas turi keletą krypčių ir dažnai atliekamas siekiant išgelbėti žmogaus gyvybę. Tai reiškia ir vaistų vartojimą, ir chirurginę intervenciją (tam tikrais atvejais) transplantacijai.

Tradiciniai būdai

Konservatyvi medicina pacientams siūlo:

  • laikytis griežtos dietos;
  • nustoti gerti alkoholį ir kofeiną;
  • sumažinti organų stresą.

Turėsite atsisakyti sūraus, kepto, riebaus, daug baltymų turinčio maisto, laikytis geriamojo režimo ir sustiprinti organo darbą šiais vaistais:

  1. Diuretikai - grupė vaistų, turinčių diuretikų poveikį, jie skiriami tik sumažėjus šlapimo kiekiui, sutrikus šlapimo nutekėjimui..
  2. Augaliniai vaistai, gerinantys inkstų funkciją - daugybė vaistų, kurie stimuliuoja filtravimo funkciją, žymiai pagerina organo veiklą ir kompensuoja paciento būklę. Tarp šių vaistų yra Canephron.

Priklausomai nuo asmens būklės, taip pat skiriami vaistai, kurie sumažina kraujospūdžio lygį, jei toks koregavimas yra tinkamas.

etnomokslas

Tai yra žolelių ir augalų nuovirų, gerinančių šlapimo sistemos funkciją, naudojimas. Galite naudoti bet kokias žoleles, turinčias diuretikų poveikį organizmui:

  • beržo lapai;
  • kadagys;
  • knotweed;
  • dilgėlė;
  • bruknių;
  • Erškėtrožė.

Iš minėtų komponentų galite paruošti vaistų kolekciją, jas išstumti lygiomis dalimis (po 5 g), užpilti verdančiu vandeniu (1 litras), palikti 2 valandoms termose arba 20 minučių vandens vonioje. Tada perkoškite, atvėsinkite ir paimkite 300 ml 3 kartus per dieną.

Pagalba nėščioms moterims

Jei moteriai nėštumo metu buvo diagnozuota aplazija, tai yra didelė tikimybė, kad vaikas susidurs su edema ir tokia komplikacija kaip gestozė.

To galima išvengti taikant korekcinę vaistų terapiją, patariama vartoti šiuos vaistus:

Teisinga mityba, gėrimo režimo laikymasis padės palaikyti gydymą.

Komplikacijos ir pasekmės

Dėl vystymosi anomalijos atsiranda įvairių komplikacijų, verta pradėti nuo to, kad sveikas inkstas gali patirti hiperplaziją. Patologijos fone dažnai padidėja rizika susirgti infekcinėmis ir uždegiminėmis ligomis: pielonefritu, glomerulonefritu ir kt..

Taip pat aplazija gali sukelti:

  • inkstų nepakankamumas;
  • nefropatija;
  • inkstų nepakankamumas.

Visiškas inkstų nepakankamumas sukelia mirtį, situacija yra komplikuota, jei sveikas organas patiria patologinius pokyčius. Didėja neįgalumo rizika.

Prevencinės priemonės

Jį galima suskirstyti į kelis etapus, pirmiausia nėščioms moterims, rekomenduojama vengti kontakto su užkrėstais žmonėmis, stiprinti imuninę sistemą.

Bet jei jau buvo diagnozuota aplazija, būtina stebėti kūno būklę, reguliariai paaukoti kraujo ir šlapimo analizei.

Įgimtą inkstų ligą sunku kompensuoti, nes vaikai jau gimsta su šlapimo sistemos pakitimais. Aplazijos galima išvengti, tačiau jei tai nebuvo padaryta, vaikas turi būti užregistruotas pas nefrologą.

Inkstų agenezė

Inkstų agenezė yra įgimtas apsigimimas. Šis negalavimas daugiausia diagnozuojamas kūdikiams ir būdingas vieno ar dviejų inkstų nebuvimas. Informacija apie šią ligą turėtų būti žinoma tiek suaugusiesiems, kuriems niekada nebuvo atlikta medicininė apžiūra, o bloga savijauta, tiek susituokusioms poroms, kurios dar tik susilauks vaiko. Visa jums reikalinga informacija pateikiama žemiau..

Informacija apie patologiją

Inkstų agenezė yra būklė, kai kūdikis gimsta be vieno ar abiejų inkstų. Taigi vienašalę inkstų agenezę galima apibūdinti tuo, kad nėra vieno iš inkstų, ir dvišalė inkstų agenezė gimimo metu be abiejų organų. Toks negalavimas pasitaiko ne taip dažnai, ir su juo arba nėra abiejų inkstų (organizmui fiziškai neįmanoma išgyventi plėtojant šį scenarijų), arba yra vienas iš jų, kartais padidėjęs dėl to, kad jis turi atlikti dviejų organų funkcijas vienu metu. Pirmą kartą šią ligą paminėjo Aristotelis, surinkęs informaciją apie gyvūnus, kurie neturi vieno iš inkstų. Kitas asmuo, reikšmingai prisidėjęs prie agenezės tyrimo, buvo gydytojas ir anatomijos įkūrėjas Andreasas Vesalius.

Paprastai pripažįstama, kad berniukams ši patologija susidaro du ar tris kartus dažniau nei mergaitėms, o naujagimių, sergančių šia liga, skaičius svyruoja nuo 1 iki 3 iš 10 tūkstančių. Jei nėra vieno organo, kairio inksto dažniausiai nėra. Vieną iš ligos vystymosi tipų galima laikyti inksto aplazija, kai pats organas pateikiamas neišsivysčiusio rudimento pavidalu, neatliekančiu savo funkcijos. Inkstų agenezė ar aplazija yra gana dažna - šios ligos sudaro maždaug 8% viso inkstų negalavimų skaičiaus.

Abiejų tipų agenezė dažnai siejama su įgimtomis kitų organų vystymosi patologijomis:

  • plaučius,
  • skrandis,
  • žarnos,
  • širdis,
  • ausis,
  • akis,
  • kaulai,
  • Raumuo,
  • reprodukcinės sistemos organai ir šlapimo takai.

Ligos simptomai gali pasireikšti tiek vaikams nuo pirmųjų gyvenimo dienų, tiek suaugusiems. Rečiau galima diagnozuoti inksto nebuvimą vaisiuje. Tarp dažniausiai pasitaikančių simptomų yra:

  • aukštas kraujo spaudimas,
  • baltymai ar kraujas, išskiriami su šlapimu,
  • šlapinimosi problemos,
  • įvairių kūno vietų patinimas.

Be to, dėl dažnai šios ligos suderinamumo su kitomis patologijomis inkstų agenezė dažnai diagnozuojama naujagimiams, kurie:

Ligos priežastys ir rizikos grupės

Šiuo metu tikslios ligos vystymosi priežastys nėra žinomos, tačiau yra tam tikrų veiksnių, turinčių įtakos vaisiaus patologijos formavimuisi. Toliau mes pateiksime jums įvairių veiksnių sąrašą, taip pat būsimos motinos gyvenimo būdo aspektus, kurie gali turėti įtakos tokios patologijos vystymuisi vaisiui:

  • paveldimas (genetinis) polinkis,
  • alkoholinių gėrimų, narkotikų vartojimas,
  • apsinuodijimas toksinais, nuodais,
  • virusinės ir infekcinės ligos,
  • lytiniu keliu plintančios ligos (sifilis laikomas pavojingiausiu iš jų),
  • jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis,
  • vartojant hormoninius vaistus.

Šių veiksnių derinys gali išprovokuoti besivystančio vaisiaus dešiniojo ar kairiojo inkstų agenezę, taip pat dvišalę inkstų agenezę..

Kai kuriuose šaltiniuose viena iš ligos formavimosi priežasčių yra insultas, išsivystantis šlapimtakio embrione. Tai išprovokuoja kliūčių atsiradimą kompleksiniam inksto susidarymui ir jo veikimui. Dažniausiai šis procesas yra vienpusis, daug rečiau - dvišalis, dėl kurio vaikas miršta praėjus kelioms dienoms po jo gimimo..

Diagnostika

Beveik neįmanoma diagnozuoti vaisiaus inkstų agenezės. Tokiu atveju liga gali pradėti vystytis tiek embrione, tiek vėliau, iki 32 savaičių. Dažniausiai liga nustatoma atsitiktinai, atliekant pilvo ertmės tyrimą naudojant ultragarsą. Be kitų metodų, kurie gali padėti nustatyti inksto agenezę (arba aplaziją), verta atkreipti dėmesį į rentgeno spindulius (kai į organus įšvirkščiama kontrastinė medžiaga), angiografiją ir cistoskopiją. Paskutinis metodas yra paprasčiausias, nes su juo į šlapimo pūslę įkišamas metalinis vamzdelis su optika, todėl dažniausiai.

Norint nustatyti teisingą diagnozę pirminio paciento, turinčio tam tikrų skundų, gydymo metu, gydytojas turi parengti išsamią anamnezę, kurioje bus užfiksuotos net tokios detalės kaip laikas ir aplinkybės, kuriomis pacientas pajuto patologijos buvimą. Taip pat būtina nurodyti informaciją apie ankstesnius tyrimus šiuo klausimu ir patikslinti glomerulonefrito ir pielonefrito buvimą anamnezėje.

Ligos tipai

Dvišalis inkstų agenesis

Šio tipo patologija yra pavojingiausia. Tokios raidos anomalijos simptomai atrodo daug ryškesni, palyginti su vienašaliu ligos formavimusi. Dažniausiai sergant tokio tipo liga žmogui pasireiškia įvairaus laipsnio inkstų nepakankamumas, taip pat hipertenzija. Tuo pačiu metu 100% atvejų yra mirtinas rezultatas, nes inkstų agenezė nesuderinama su kūdikio gyvenimu..

Vienpusė inkstų agenezė

Vaikai, kuriems trūksta vieno inksto, yra visiškai priklausomi nuo vienintelio jų organo veiklos. Pavyzdžiui, vaikystėje vieno inksto agenezė dažnai nepastebima, tačiau po daugelio metų atsitiktinai atrandama tiriant pilvo ertmę. Šiuo atveju organas dažnai auga dėl to, kad jis perima nebuvusio inksto funkciją. Jei pats organas yra gana silpnas, gali pasirodyti šie būdingi požymiai:

  • gausus ir dažnas šlapimo nutekėjimas,
  • kūno dehidratacija,
  • pykinimas ir vėmimas,
  • apsinuodijimas,
  • hipertenzija.

Su kairiojo inksto ageneze dažnai atsiranda reprodukcinės sistemos vystymosi anomalijų. Be to, esant vienašališkai agenezei, kai kuriais atvejais šlapimtakio nėra, o kai kuriais atvejais jis išlieka.

Vienpusė inkstų aplazija

Vienpusė aplazija laikoma geresne diagnoze nei agenesis. Normaliai veikiant antram vaiko ar suaugusiojo inkstui, aplazija gali likti nepastebėta iki gyvenimo pabaigos. Požymiai, galintys rodyti vieno iš dviejų veikiančių inkstų nepakankamą išsivystymą, yra traukiantys skausmai, lokalizuoti pilvo apačioje arba juosmens srityje. Inkstų aplazija dažniausiai diagnozuojama atsitiktinai, nes ji neturi specifinių simptomų. Įgimtas vaiko inksto nebuvimas diagnozuojamas daug dažniau. Be to, sergant aplazija, darbinis organas dažniausiai būna hipertrofuotas dėl to, kad jis prisiima neveikiančio „partnerio“ pareigas. Tačiau atliekant ultragarsinį tyrimą, padidėjęs savo dydžiu organas savo struktūra nesiskiria nuo įprasto ir sveiko organo..

Gydymas


Vieno inksto nebuvimas nereikalauja papildomo gydymo dėl to, kad esamas organas gali gerai atlikti trūkstamo funkciją. Tačiau tokiems pacientams rekomenduojama laikytis dietos, kuri padės sumažinti esamų inkstų naštą. Kitos rekomendacijos apima reguliarias medicinines apžiūras, siekiant įsitikinti savo sveikata ir inkstų sveikata. Norėdami tai padaryti, tiek vaikai, tiek suaugusieji, kenčiantys nuo vienašališkos agenezės, kiekvienais metais turi išlaikyti šios kategorijos (kraujo ir šlapimo) tyrimus, taip pat išmatuoti kraujospūdį, kad patikrintų organo veikimą. Be to, reikėtų atsisakyti visų blogų įpročių, tarp kurių galima pastebėti priklausomybę nuo alkoholio ir tabako, nes jie gali sukelti komplikacijų pacientams, kuriems diagnozuota inkstų agenezė..

Dažnai pacientams, turintiems vienašalę inkstų agenezę (ir sergantiems aplazija), skiriama cistoureterografija dėl ypač didelės vezikoureterinio refliukso išsivystymo iš patologijai priešingos pusės tikimybės (ši liga būdinga 15 proc. Pacientų, sergančių dešinės ar kairės inkstų ageneze). Norint įvertinti sveiko inksto būklę ir veikimą, atliekama ekskrecinė urografija.

Gydydamas kitas ligas ir susijusius vaistus, gydytojas turi skirti pacientui vaistus, kuriuos daugiausia pašalins kepenys. Tuo pačiu metu vaistuose neturėtų būti mūsų organizme gaminamų medžiagų. Tai būtina norint išvengti sutrikusio vieno organo darbo. Jei nepavyksta išvengti problemų, pacientui gali prireikti veiksmingo inksto transplantacijos iš donoro. Vaikams dažniausiai pasireiškia ligos, kurioms reikalinga organų transplantacija.

Esant vienašališkai inkstų agenezei, taip pat rekomenduojamos šios prevencinės priemonės:

  • laikytis dietų,
  • vengti intensyvaus fizinio krūvio (įskaitant hipotermiją),
  • bakterinių ir virusinių ligų prevencija,
  • padidėjęs kūno imunitetas (ypač kai trūksta vitaminų).