Amiloidozė

Amiloidozė yra sisteminė liga, kurios metu amiloidas (baltymų-polisacharidų medžiaga (glikoproteinas)) nusėda organuose ir audiniuose, o tai sutrikdo jų funkcijas..

Amiloidas susideda iš rutulinių ir fibrilinių baltymų, kurie yra glaudžiai susipynę su polisacharidais. Nedidelis amiloido nusėdimas liaukų audiniuose, parenchiminių organų stromos, kraujagyslių sienelės nesukelia jokių klinikinių simptomų. Bet organuose esant reikšmingoms amiloido nuosėdoms, pasireiškia ryškūs makroskopiniai pokyčiai. Pažeisto organo tūris padidėja, jo audiniai įgauna vaškinį ar riebų blizgesį. Ateityje organų atrofija vystosi formuojantis funkciniam nepakankamumui.

Amiloidozės dažnis yra 1 iš 50 000 žmonių. Šia liga dažniau serga vyresnio amžiaus žmonės.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Amiloidozė dažniausiai išsivysto ilgalaikio pūlingo-uždegiminio (bakterinio endokardito, bronchektazių, osteomielito) ar lėtinių infekcinių (maliarijos, aktinomikozės, tuberkuliozės) ligų fone. Kiek rečiau amiloidozė išsivysto pacientams, sergantiems onkologine patologija:

  • plaučių vėžys;
  • inkstų vėžys;
  • leukemija;
  • limfogranulomatozė.

Amiloidozė gali paveikti įvairius organus, o klinikinis ligos vaizdas yra įvairus..

Be to, šios ligos gali sukelti amiloidozę:

  • sarkoidozė;
  • Whipple liga;
  • Krono liga;
  • nespecifinis opinis kolitas;
  • psoriazė;
  • ankilozuojantis spondilitas;
  • reumatoidinis artritas;
  • aterosklerozė.

Yra ne tik įgytų, bet ir paveldimų amiloidozės formų. Jie apima:

  • Viduržemio jūros karštinė;
  • Portugalijos neuropatinė amiloidozė;
  • Suomijos amiloidozė;
  • Danijos amiloidozė.

Amiloidozės veiksniai:

  • genetinis polinkis;
  • korinio imuniteto pažeidimai;
  • hiperglobulinemija.

Ligos formos

Atsižvelgiant į priežastis, dėl kurių tai atsirado, amiloidozė skirstoma į kelias klinikines formas:

  • senatvinis (senatvinis);
  • paveldimas (genetinis, šeimos);
  • antrinis (įgytas, reaktyvus);
  • idiopatinis (pirminis).

Priklausomai nuo organo, kuriame daugiausia kaupiasi amiloido nuosėdos, yra:

  • inkstų amiloidozė (nefrozinė forma);
  • širdies amiloidozė (kardiopatinė forma);
  • nervų sistemos amiloidozė (neuropatinė forma);
  • kepenų amiloidozė (hepatopatinė forma);
  • antinksčių amiloidozė (epinefropatinė forma);
  • ARUD-amiloidozė (neuroendokrininės sistemos organų amiloidozė);
  • mišri amiloidozė.

Be to, amiloidozė yra lokali ir sisteminė. Su vietine amiloidoze pastebimas vyraujantis vieno organo pažeidimas, sisteminis - du ar daugiau.

Simptomai

Klinikinis amiloidozės vaizdas yra įvairus: simptomatologiją lemia ligos trukmė, amiloido nuosėdų lokalizacija ir jų intensyvumas, organų disfunkcijos laipsnis ir amiloido biocheminės struktūros ypatumai..

Pradinėje (latentinėje) amiloidozės stadijoje simptomų nėra. Amiloido nuosėdų buvimą galima nustatyti tik mikroskopuojant. Ateityje, didėjant patologinio glikoproteino nuosėdoms, atsiranda ir progresuoja paveikto organo funkcinis nepakankamumas, kuris lemia ligos klinikinio vaizdo ypatybes..

Amiloidozės veiksniai: genetinis polinkis, ląstelinio imuniteto sutrikimai, hiperglobulinemija.

Su inkstų amiloidoze ilgą laiką pastebima vidutinė proteinurija. Tada išsivysto nefrozinis sindromas. Pagrindiniai inkstų amiloidozės simptomai yra šie:

  • baltymų buvimas šlapime;
  • arterinė hipertenzija;
  • patinimas;
  • lėtinis inkstų nepakankamumas.

Širdies amiloidozei būdinga simptomų trijė:

  • širdies ritmo pažeidimas;
  • kardiomegalija;
  • progresuojantis lėtinis širdies nepakankamumas.

Vėlesnėse ligos stadijose net dėl ​​nedidelio fizinio krūvio atsiranda stiprus silpnumas, dusulys. Širdies nepakankamumo fone gali išsivystyti poliserozitas:

  • efuzinis perikarditas;
  • efuzijos pleuritas;
  • ascitas.

Su virškinamojo trakto amiloidoze atkreipiamas dėmesys į liežuvio (makroglosijos) padidėjimą, kuris yra susijęs su amiloido nusėdimu jo audinių storyje. Kitos apraiškos:

  • pykinimas;
  • rėmuo;
  • vidurių užkietėjimas, po kurio prasideda viduriavimas;
  • sutrikusios maistinių medžiagų absorbcijos iš plonosios žarnos (malabsorbcijos sindromas);
  • kraujavimas iš virškinimo trakto.

Kasos amiloidinis pažeidimas dažniausiai atsiranda prisidengiant lėtiniu pankreatitu. Amiloido nusėdimas kepenyse sukelia vartų hipertenziją, cholestazę ir hepatomegaliją.

Su odos amiloidoze kaklo, veido ir natūraliuose raukšlėse atsiranda vaškiniai mazgeliai. Dažnai odos amiloidozė yra panaši į kerpligę, neurodermitą ar sklerodermą..

Su raumenų ir kaulų sistemos amiloidoze pacientas išsivysto:

  • miopatija;
  • žastikaulio periartritas;
  • riešo kanalo sindromas;
  • poliartritas, veikiantis simetriškus sąnarius.

Nervų sistemos amiloidozė yra sunki, kuriai būdinga:

  • nuolatiniai galvos skausmai;
  • galvos svaigimas;
  • demencija;
  • per didelis prakaitavimas;
  • ortostatinis žlugimas;
  • apatinių galūnių paralyžius ar parezė;
  • polineuropatija.

Diagnostika

Atsižvelgiant į tai, kad amiloidozė gali paveikti įvairius organus, o klinikinis ligos vaizdas yra įvairus, jos diagnozė kelia tam tikrų sunkumų. Vidaus organų funkcinę būklę galima įvertinti:

  • Ultragarsas;
  • Echokardiografija;
  • EKG;
  • rentgenografija;
  • gastroskopija (EGDS);
  • sigmoidoskopija.

Amiloidozės dažnis yra 1 iš 50 000 žmonių. Šia liga dažniau serga vyresnio amžiaus žmonės.

Amiloidozę galima manyti, kai laboratorinių tyrimų rezultatuose nustatomi šie pokyčiai:

  • mažakraujystė;
  • trombocitopenija;
  • hipokalcemija;
  • hiponatremija;
  • hiperlipidemija;
  • hipoproteinemija;
  • cilindrurija;
  • leukociturija.

Norint nustatyti galutinę diagnozę, būtina atlikti pažeistų audinių (tiesiosios žarnos gleivinės, skrandžio, limfmazgių; dantenų; inkstų) punkcijos biopsiją, po to atlikti histologinį gautos medžiagos tyrimą. Amiloido fibrilų aptikimas tiriamame mėginyje patvirtins diagnozę.

Gydymas

Gydant pirminę amiloidozę, naudojami gliukokortikoidiniai hormonai ir citostatiniai vaistai.

Esant antrinei amiloidozei, gydymas pirmiausia nukreiptas į pagrindinę ligą. Taip pat išrašė 4-aminochinolino serijos vaistus. Rekomenduojama vartoti mažai baltymų turinčią dietą su ribota valgomąja druska.

Galutinės stadijos lėtinio inkstų nepakankamumo išsivystymas yra indikacija hemodializei.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Amiloidozę gali komplikuoti šios patologijos:

  • diabetas;
  • kepenų nepakankamumas;
  • kraujavimas iš virškinimo trakto;
  • inkstų nepakankamumas;
  • amiloidinės skrandžio ir stemplės opos;
  • širdies nepakankamumas.

Prognozė

Amiloidozė yra lėtinė progresuojanti liga. Esant antrinei amiloidozei, prognozę daugiausia lemia pagrindinės ligos terapijos galimybė.

Išsivysčius komplikacijoms, prognozė blogėja. Prasidėjus širdies nepakankamumo simptomams, vidutinė gyvenimo trukmė paprastai neviršija kelių mėnesių. Lėtiniu inkstų nepakankamumu sergančių pacientų vidutinė gyvenimo trukmė yra 12 mėnesių. Šis laikotarpis šiek tiek padidėja hemodializės atveju.

Prevencija

Dėl nežinomos priežasties pirminės (idiopatinės) amiloidozės profilaktikos nėra.

Antrinės amiloidozės profilaktikai svarbu laiku nustatyti ir gydyti infekcines, onkologines ir pūlingas-uždegimines ligas..

Amiloidozės genetinių formų prevencija susideda iš susituokusių porų medicininio ir genetinio konsultavimo nėštumo planavimo etape.

„YouTube“ vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:

Išsilavinimas: baigė Taškento valstybinį medicinos institutą, specializavosi bendrosios medicinos srityje 1991 m. Pakartotinai išlaikė kvalifikacijos kėlimo kursus.

Darbo patirtis: miesto gimdymo komplekso anesteziologas-reanimatologas, hemodializės skyriaus reanimatologas.

Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!

Amerikos mokslininkai atliko eksperimentus su pelėmis ir padarė išvadą, kad arbūzų sultys užkerta kelią kraujagyslių aterosklerozės vystymuisi. Viena grupė pelių gėrė paprastą vandenį, kita - arbūzų sultis. Todėl antrosios grupės induose nebuvo cholesterolio apnašų..

Net jei žmogaus širdis nemuša, jis vis tiek gali gyventi ilgą laiką, kurį mums pademonstravo Norvegijos žvejys Janas Revsdalis. Jo „variklis“ sustojo 4 valandoms po to, kai žvejas pasimetė ir užmigo sniege.

Žmogaus kaulai yra keturis kartus tvirtesni už betoną.

Keturiose juodojo šokolado skiltelėse yra apie du šimtai kalorijų. Taigi, jei nenorite pasveikti, geriau nevalgyti daugiau nei dviejų griežinėlių per dieną..

Išsilavinęs žmogus yra mažiau jautrus smegenų ligoms. Intelektinė veikla prisideda prie papildomo audinio, kuris kompensuoja ligą, susidarymo.

Kai įsimylėjėliai bučiuojasi, kiekvienas iš jų praranda 6,4 kalorijos per minutę, tačiau keičiasi beveik 300 skirtingų bakterijų rūšių..

Kiekvienas žmogus turi ne tik unikalius pirštų atspaudus, bet ir liežuvį.

Pasak daugelio mokslininkų, vitaminų kompleksai žmonėms praktiškai nenaudingi..

Retiausia liga yra Kuru liga. Juo serga tik Naujojoje Gvinėjoje gyvenantys kailių genties atstovai. Pacientas miršta iš juoko. Manoma, kad ligos priežastis yra žmogaus smegenų valgymas..

Darbas, kuris nepatinka žmogui, yra daug kenksmingesnis jo psichikai, nei darbas.

Remiantis statistika, pirmadieniais nugaros traumų rizika padidėja 25 proc., O infarkto rizika - 33 proc. Būk atsargus.

Oksfordo universiteto mokslininkai atliko daugybę tyrimų, kurių metu buvo padaryta išvada, kad vegetarizmas gali būti žalingas žmogaus smegenims, nes dėl to sumažėja jų masė. Todėl mokslininkai rekomenduoja visiškai neįtraukti į savo racioną žuvies ir mėsos..

Kairiarankių gyvenimo trukmė yra trumpesnė nei dešiniarankių.

Kai čiaudime, mūsų kūnas visiškai nustoja veikti. Net širdis sustoja.

Be žmonių, prostatitu serga tik viena gyva būtybė Žemės planetoje - šunys. Tai tikrai ištikimiausi mūsų draugai.

Šiuolaikiniam didmiesčio gyventojui reikalingas patikimas asistentas ir gynėjas, energingas kaip jis pats - protingas gėrimas, kuriame yra vitaminų, adaptogenų.

Amiloidozė. Pirminis (AL) ir antrinis (AA). Amiloidozės tipai.

Amiloidozė (amiloidinė distrofija) yra heterogeninė liga, susijusi su sutrikusia baltymų apykaita, kartu su specifinio baltymų-polisacharidų komplekso - amiloido susidarymu ir nusėdimu audiniuose..

Amiloidozė gali būti įgyjama arba paveldima. Liga gali būti lokalizuota arba sisteminė. Amiloidas gali kauptis kepenyse, inkstuose, širdyje, nervuose ir kraujagyslėse, sukeldamas įvairius klinikinius sindromus, įskaitant kardiomiopatiją, hepatomegaliją, proteinuriją, makroglosiją, autonominę disfunkciją, neuropatiją, inkstų nepakankamumą, hipertenziją..

Amiloidozė, mazgas, raudonasis Kongas

Yra daugybė amiloidozės rūšių, visų pirma:

  • AL-amiloidozė (gaunamos imunoglobulino šviesos grandinės) - pirminė amiloidozė.
  • AA-amiloidozė (įgyta) - antrinė amiloidozė.
  • AF-amiloidozė (Viduržemio jūros periodinė karštinė) yra paveldima amiloidozės forma, turinti autosominį recesyvinį perdavimo mechanizmą.
  • AH-amiloidozė (susijusi su hemodialize) - stebima tik pacientams, gydomiems hemodialize.
  • AE amiloidozė - vietinės amiloidozės forma, išsivystanti esant kai kuriems navikams.
  • ASC1 amiloidozė - senatvinė sisteminė amiloidozė.
  • Aβ-amiloidozė - sergant Alzheimerio liga.

Šiame straipsnyje bus išsamiau aptarti du dažniausiai pasitaikantys amiloidozės tipai: pirminis ir antrinis.

Taigi, kas yra pirminė amiloidozė ar AL-amiloidozė??

Ligos apibrėžimas.

Amiloidinė lengvosios grandinės amiloidozė (AL), pirminė sisteminė amiloidozė (PSA) arba tiesiog pirminė amiloidozė. Liga atsiranda, kai žmogaus antikūnus gaminančios ląstelės (plazmos ląstelės) tinkamai neveikia ir gamina nenormalias baltymų skaidulas iš antikūnų komponentų, vadinamų lengvomis grandinėmis. Šios lengvosios grandinės formuoja amiloido nuosėdas, kurios gali labai pakenkti įvairiems organams. Nenormalios lengvos šlapimo grandinės kartais vadinamos „Bence Jones baltymu“.

Epidemiologija.

AL amiloidozė yra labiausiai paplitusi sisteminės amiloidozės rūšis išsivysčiusiose šalyse. Apskaičiuota, kad 9 atvejai tenka milijonui gyventojų per metus. Vidutinis diagnozuotų pacientų amžius yra 65 metai ir mažiau nei 10% pacientų yra jaunesni nei 50 metų.

ženklai ir simptomai.

AL amiloidozė gali paveikti įvairius organus, todėl pasireiškia įvairiais simptomais. Inkstai yra dažniausiai paveikti AL amiloidozės organai. Inkstų ligos ir inkstų nepakankamumo simptomai gali būti skysčių susilaikymas, patinimas ir dusulys. Širdies komplikacijos, kuriomis serga daugiau nei trečdalis pacientų, yra širdies nepakankamumas ir nereguliarus širdies plakimas. Kiti simptomai gali būti virškinimo trakto sutrikimas, kepenų padidėjimas, antinksčių ir kitų endokrininių liaukų slopinimas, odos spalvos pasikeitimas, nuovargis ir svorio kritimas..

Sisteminė AL amiloidozė. A. Macroglossia su šoniniu liežuvio keteros kraštu. B. Dvipusė periorbitinė purpura. C. Pseudosportinio tipo antriniai difuziniai raumenų infiltratai. D. Masinė hepatomegalija dėl pirminės kepenų amiloidozės. E. Difuzinė dvišalė intersticinė plaučių liga. F. submandibulinės liaukos padidėjimas. Lokalizuota AL amiloidozė. G. Mazginė junginės amiloidozė. H. Goratum amiloidinis gumbas.

Ligos diagnozė.

Diagnozė pagrįsta pažeidimo, rodančio Kongo raudonai teigiamus amiloido nuosėdas, kurios yra nudažytos teigiamais anti-LC antikūnais imunohistocheminiu metodu ir (arba) imunofluorescencija, tyrimu. Dėl sisteminio ligos pobūdžio prieš imantis susijusių organų biopsijų, reikėtų sumažinti neinvazines biopsijas, tokias kaip pilvo riebalų aspiracija, siekiant sumažinti kraujavimo riziką..

Be to, gali būti tiriamas kraujas ir šlapimas, ar nėra „lengvųjų grandinių“, galinčių sudaryti amiloido nuosėdas ir sukelti ligą.

Gydymas.

Veiksmingiausias gydymas yra autologinė kaulų čiulpų transplantacija naudojant kamienines ląsteles. Tačiau ne visiems pacientams skiriamas tokio tipo gydymas..

Kiti gydymo būdai gali būti chemoterapija, panaši į tą, kuri naudojama daugybinei mielomai gydyti. Nustatyta, kad melfalano ir deksametazono derinys yra veiksmingas tiems, kurie nėra tinkami persodinti kamienines ląsteles, o bortezomibo ir deksametazono derinys yra plačiai pripažintas klinikiniu požiūriu..

Prognozė.

Vidutinė gyvenimo trukmė sergant AL-amiloidoze priklauso nuo organų pažeidimo spektro (pagrindinis prognozės faktorius yra amiloidinė širdies liga), atskirų organų pažeidimų sunkumo ir hematologinio atsako į gydymą..

Toliau apsvarstykite antrinę arba AA-amiloidozę..

Ligos apibrėžimas.

Amiloidozė-AA taip pat žinoma kaip antrinė amiloidozė arba reaktyvi sisteminė amiloidozė. Tai pasireiškia pacientams, sergantiems užsitęsusiomis, lėtinėmis uždegiminėmis ar infekcinėmis ligomis kelerius metus.

Daugumai pacientų, sergančių amiloidoze-AA, inkstuose yra amiloido nuosėdų, kurios sutrikdo inksto struktūrą ir sukelia inkstų funkcijos sutrikimus, dažniausiai pasireiškiančius baltymų atsiradimu šlapime. Blužnyje visada yra amiloido nuosėdų, kurių kiekį galima padidinti. Taip pat kitose kūno vietose gali būti amiloido nuosėdų, kurios paprastai nesukelia simptomų.

Amiloido nuosėdose randamos fibrilės susidaro iš baltymo, vadinamo amiloido A baltymu, kuris gaunamas iš normalaus nežinomos funkcijos kraujo baltymo, vadinamo amiloido A baltymu (SAA). Kepenyse gaminamas SAA randamas labai mažais kiekiais (mažiau nei 5 mg litre) visų sveikų žmonių kraujyje. Tačiau reaguojant į daugelį organizmo uždegimų, infekcijų ar sužeidimų rūšių SAA gamyba yra žymiai padidėjusi kartu su kito normalaus baltymo - C-reaktyvaus baltymo (CRP) gamyba. Kai kurių kitų kraujo baltymų gamyba taip pat padidėja, nors ir daug mažiau, kaip dalis šio įprasto atsako į ligą, kuri vadinama ūmine fazės reakcija..

Kokios ligos gali padidinti amiloidozės riziką?

Uždegiminės ligos, dažniausiai sukeliančios AA amiloidozę, skirstomos į šias kategorijas.

Reumatologinės ligos, įskaitant: reumatoidinį artritą, nepilnamečių artritą, ankilozinį spondilitą ir psoriazinį artritą.

Uždegiminės virškinimo trakto ligos, įskaitant Krono ligą ir opinį kolitą.

Lėtinės infekcijos, tokios kaip: tuberkuliozė, bronchektazės, osteomielitas arba infekcijos, susijusios su cistine fibroze, AIDS.

Piktybinės ligos, įskaitant Hodžkino ligą, inkstų vėžį ir Castelmanno ligą.

Paveldimi sutrikimai, sukeliantys uždegiminių genų, tokių kaip šeimos Viduržemio jūros karštinė (FMF), sutrikdymą.

Kaip pasireiškia antrinė amiloidozė??

Dažniausius AA amiloidozės simptomus sukelia amiloido nuosėdos inkstuose. Dėl indėlių iš pradžių sutrinka inkstų funkcija, o laikui bėgant jie gali sukelti inkstų nepakankamumą.

Inkstų ligos simptomai gali būti:

• proteinurija (baltymai šlapime);

• svorio kritimas ir apetito sutrikimas;

• pykinimas ir vėmimas;

• padidėjęs poreikis šlapintis ankstyvosiose stadijose.

AA amiloidozė dažniausiai sukelia padidėjusią blužnį, kuri dažnai nesukelia jokių simptomų, tačiau ją galima nustatyti apžiūrėjus gydytojui. Reti: amiloido AA nuosėdos skydliaukėje gali sukelti gūžį. Dėl amiloido AA nuosėdų kepenyse gali padidėti kepenys. Žarnyne ir antinksčiuose gali būti amiloido AA nuosėdų. Paprastai jie nesukelia jokių simptomų, tačiau kartais, retais atvejais, jie gali sukelti rimtų pasekmių. Amiloidas AA širdyje labai retai turi kliniškai reikšmingą poveikį.

Kaip diagnozuojama amiloidozė-AA?

Pacientai, sergantys AA amiloidoze, dažniausiai kreipiasi į gydytoją dėl inkstų funkcijos sutrikimo. Daugiau nei 90% atvejų proteinurija (baltymas šlapime) yra pirmasis požymis.

Taigi gydytojai gali įtarti AA amiloidozę, jei pacientui, turinčiam ilgalaikę uždegiminę būklę, pasireiškia inkstų ligos simptomai, ypač jei yra padidėjusi blužnis. Kiti inkstų ligos požymiai sergant AA amiloidoze gali būti:

Nefrozinis sindromas:

- didelis baltymų kiekis šlapime (> 3,5 g per parą);

- mažas albumino kiekis kraujyje;

- periferinė edema - patinę kulkšnys.

Pabaiga:

- hematurija (kraujas šlapime);

- inkstų kanalėlių defektai;

- nefrogeninis diabetas insipidus;

- inkstų kalkėjimas (kalcio nuosėdos inkstuose).

Amiloidozės diagnozę galima patvirtinti (arba ją galima pašalinti) paėmus biopsiją iš inksto ir (arba) atlikus SAP tyrimą. SAP nuskaitymas rodo amiloido pasiskirstymą ir kiekį organuose visame kūne. SAP nuskaitymas pakeitė natūralios amiloidozės istorijos ir jos atsako į gydymą supratimą. Biopsijos gali parodyti mikroskopinius amiloido pėdsakus mažuose audinių mėginiuose, tačiau negali suteikti viso kūno vaizdo. SAP nuskaitymas yra vienintelis būdas gauti išsamų vaizdą apie ligos mastą. Sergant AA amiloidoze, pakartotiniai nuoseklūs SAP tyrimai gali būti labai naudingi, parodydami, kad amiloido nuosėdos regresuoja (mažėja), kai veiksmingai gydoma pagrindinė uždegiminė liga..

Ligos gydymas.

Visų tipų amiloidozės gydymas šiuo metu grindžiamas šiais principais:

1. Sumažinti amiloido pirmtako baltymo susidarymo būdus (tam naudojamas kolchicinas).

2. Amiloido turinčių organų funkcijų palaikymas.

AA potipis neišgydomas.

Amiloidozė

apibūdinimas

Amiloidozė yra liga, kurią lydi baltymų apykaitos ir imuninės sistemos veikimo pažeidimai. Tokių pažeidimų pasekmė yra amiloidinė - tarpląstelinis vienalyčių baltymų masių nusėdimas visuose be išimties kūno ir jo audinių organuose. Progresuodamas jis išstumia ir pakeičia sveikas paveikto organo ląsteles, taip praradęs hipodinamiją, kuri dažnai išprovokuoja distrofijos vystymąsi. Jei amiloidozė negydoma, ji prisideda prie daugybinių organų nepakankamumo susidarymo, po kurio gali ištikti mirtis.

Medicinos mokslininkai nustatė, kad amiloidozė jaudina beveik 1% pasaulio gyventojų. Šiuo atveju antrinė amiloidozė pasireiškia kelis kartus dažniau nei pirminė. Ši liga gali būti paveldima. Tokie atvejai pastebėti tarp armėnų ir žydų tautybės atstovų, taip pat Viduržemio jūros šalyse..

Yra 2 pagrindinės amiloidozės formos:

  • sisteminis (pažeidžiami daugelio organų audiniai);
  • vietinis (bet kurio organo audinių pažeidimas: inkstuose, širdyje, odoje ir kt.)

Įdomus faktas: vyrai amiloidoze serga dvigubai dažniau nei moterys.

  • Pirminė (idiopatinė) amiloidozė. Jo priežastys ne visada žinomos. Tyrimo metu paaiškėjo, kad amiloidinės fibrilės yra imunoglobulino grandinių, vadinamų paramiloidoze, pasekmė. Pirminės amiloidozės simptomai gali būti:
    • myasthenia gravis, dėl kurios atsiranda raumenų atrofija;
    • skausmas pilvo ertmėje, kartu su viduriavimu ir dispepsija;
    • Urogenitalinės sistemos pažeidimas ir menopauzė;
    • regėjimo organų ligos (retinitas, periarteritas ir kt.)
  • Antrinė (bendroji) amiloidozė. Tai pasireiškia kitų ligų, tokių kaip tuberkuliozė, bronchitas, osteomielitas, maliarija, sifilis, ty lėtinių ligų ir infekcijų fone. Bendrą amiloidozę lydi audinių irimas ir organų supūtimas. Dažniausiai pasitaiko žarnyno, kepenų, blužnies ir inkstų pažeidimai. Antrinė amiloidozė ilgą laiką nepastebima. Lengvas silpnumas ir sumažėjęs aktyvumas atsiranda, kai pažeidžiami inkstai. Vėliau, atliekant tyrimus, šlapime atsiranda baltymų. Inkstų nepakankamumas vystosi paskutiniame etape.
  • Paveldima amiloidozė. Kvalifikuojamas genetinėmis imuninės sistemos mutacijomis, dėl kurių susidaro ląstelės, kurios gamina amiloidą. Paveldima amiloidozė yra karščiavimas, šeiminė neuropatinė, nefropatinė ir kardiopatinė amiloidozė..
  • Senatvinė smegenų amiloidozė. Tai pavojingiausia, nes tokiomis aplinkybėmis pažeidžiamas širdies raumuo, kasa, plaučiai ir smegenys. Dažniausiai serga Alzheimerio liga.
  • Amiloidozė navikuose. Liga pasireiškia amiloido nusėdimu paveikto organo audiniuose, dėl kurio progresuoja piktybinio naviko augimas. Neoplazmų amiloidozės priežastis yra endokrininės liaukos vėžys ir jos salelių navikas..

Amiloidozės profilaktika

Šios baisios ligos galima išvengti pasinaudojant specialiomis dietomis ir įvairiais maisto papildais. Pirmiausia reikia:

  • sumažinti daug baltymų turinčio maisto suvartojimą. Tai daugiausia susiję su gyvūninės kilmės patiekalais;
  • padidinti žuvų patiekalų, maisto produktų, kuriuose yra neskaldytų grūdų, taip pat daržovių, vaisių ir riešutų vartojimą;
  • atsisakyti pieno produktų, cukraus ir maisto, kuriame yra kofeino;
  • valgykite daugiau maisto produktų, kuriuose yra vitamino C. Tai yra citrusiniai vaisiai, kopūstai, pomidorai, obuoliai, agrastai, keptos bulvės ir daugelis kitų maisto produktų.

Gydymas priklauso nuo ligos tipo. Jei amiloidozė yra pagrindinė, tai laikantis dietos prieš baltymus bus geras rezultatas. Chemoterapija ir kolchicinas taip pat gali būti naudingi. Antrinė amiloidozė apima antibiotikų, antiaritminių ir diuretikų paskyrimą, kurie veikia tam tikrą organą.

Jei vaistai nepadeda, skiriama operacija. Tokiu būdu galima atlikti kaulų čiulpų, inkstų ar kepenų, širdies ir net širdies stimuliatoriaus implantus..

Organų pažeidimas dėl amiloidozės

  • Inkstų pažeidimas. Dažna ir labai pavojinga liga. Inkstų amiloidozės simptomai turi 4 stadijas: latentinę, proteinurinę, nefrozinę ir azoteminę.
  • Kepenų pažeidimas. Padidėja organo dydis, kurį galima nustatyti tiriant pilvą. Amiloidinė kepenų liga pasireiškia padidėjusia kepenų liga, gelta ir vartų hipertenzija..
  • Širdies amiloidozė. Jo pasireiškimą lydi aritmija, dusulys, alpimas ir kardiomiopatija. Amiloido nusėdimas gali būti tiek širdies raumenyje, tiek jo membranose.
  • Odos amiloidozė. Skatina sutrikdyti kraujo tiekimą induose, kuris pasireiškia sausumu ir odos lupimu. Gali atsirasti bėrimas mažų raudonų spuogų pavidalu.
  • Sąnarių liga. Esant sąnarių amiloidozei, pirmiausia pažeidžiamos rankos ir kojos, o vėliau - keliai ir alkūnės. Būdingas judesio skausmingumas, audinių edema, padidėjusi odos temperatūra uždegimo vietose..
  • Raumenų pažeidimas. Šių organų amiloidozė pasireiškia jų silpnumu, padidėjusiu dydžiu ir sutankėjimu. Tai lydi skausmas ir tankių mazgelių atsiradimas. Jei liga prasideda, suspausti raumenys, sutrinka kraujo tiekimas, dėl kurio įvyksta jų mirtis..
  • Nervų sistemos liga. Centrinės nervų sistemos amiloidozei būdingas amiloido nusėdimas smegenų audiniuose, tiesioginė šio proceso pasekmė yra paciento protinių gebėjimų pažeidimas..
  • Virškinimo trakto amiloidozė. Kinta maistinių medžiagų ir vitaminų absorbcija. Tai pasireiškia viduriavimu, staigiu svorio kritimu, nuovargiu, psichikos sutrikimais, taip pat plaukų slinkimu ir mažakraujyste..
  • Blužnies padidėjimas. Dėl šio organo amiloidozės padidėja jo dydis ir išsivysto hipersplenizmas, kuriam būdinga anemija ir leukopenija..
  • Plaučių amiloidozė. Tai įvyksta su plaučių uždegimu, pleuritu, cista. Dažniausiai yra ant plaučių ir bronchų indų sienelių.

Amiloidozės gydymas gali būti atliekamas tik tiksliai ištyrus pacientą stacionariomis sąlygomis.

Simptomai

Amiloidozės požymiai, pastebėti žmonėms, sergantiems šia liga, tiesiogiai priklauso nuo paveikto organo. Šiuo atžvilgiu neįmanoma išskirti jokios konkrečios simptomų grupės ir, atsižvelgiant į konkretaus organo amiloidozę, išskiriami visi simptomų kompleksai. Taip pat reikėtų pažymėti, kad klinikinio vaizdo polimorfizmas būdingas pirminiai generalizuotai amiloidozei, nes kartu su žarnynu gali būti pažeista širdis, oda, inkstai, endokrininė ir nervų sistema..

Dažnai pirmieji simptomai gali būti ilgalaikė padidėjusi kūno temperatūra, gerokai padidėjęs ESR.

Inkstų pažeidimas sergant amiloidoze.

Dažniausia lokalizacija yra inkstų amiloidozė. Tokios patologijos simptomai yra labai įvairūs ir labai pavojingi, nepaskyrus tinkamo gydymo. Inkstų amiloidozės klinikinį vaizdą rodo kai kurie lėtinio inkstų nepakankamumo simptomai, būtent:

  • Kiekybiniai šlapimo pokyčiai: oligurija (per parą išsiskiria mažiau nei 500 ml šlapimo) ir anurija (mažiau nei 50 ml tuo pačiu laikotarpiu).
  • Bendros savijautos sutrikimai: dirglumo, nerimo, silpnumo ir padidėjusio nuovargio atsiradimas.
  • Edemos išvaizda - dėl sumažėjusios baltymų koncentracijos skystis patenka į audinių struktūras, o tai sukelia edemą. Ilgai progresuojant ligai, pilvo ir krūtinės ertmėse, taip pat perikardo ertmėje kaupiasi skystis, dėl kurio susidaro ascitas, hidrotoraksas ir hidroperikardas..
  • Dėl inkstų parenchimos nugalėjimo padidėja kraujospūdis, atsiranda širdies ritmo aritmijos ir hipertrofija.
  • Dėl psichinės ir funkcinės būklės pažeidimo, pasireiškiančio žalingu šlapalo poveikiu neveikiančiais inkstais, sutrinka psichinė fone, atsiranda nemiga, sutrinka atmintis ir protiniai gebėjimai..
  • Anemija: dėl inkstų amiloidozės pažeidimo nustoja gamintis reikiamas eritropoetino kiekis, kuris stimuliuoja raudonųjų kraujo kūnelių gamybą kaulų čiulpuose.

Kepenų pažeidimas sergant amiloidoze.

Esant apibendrintoms ligos formoms, išsivysto vadinamoji kepenų amiloidozė. Simptomai atsiranda dėl amiloido nusėdimo kepenų audinyje ir dėl to hepatocitų (kepenų ląstelių) ir kepenų skilties (venos, arterijos, tulžies latako) struktūrų suspaudimo. Kaupiantis amiloidui, kepenys padidėja, dėl kraujagyslių suspaudimo atsiranda portinė hipertenzija. Be to, padidėja vartų venos slėgis, išsiplečia blužnies, stemplės ir kitų vidaus organų venos. Visa tai pasireiškia ascito atsiradimu, kraujavimo iš išsiplėtusių stemplės venų atsiradimu (dažnai), kruvinomis išmatomis (melena), vėmimu, sumaišytu su krauju..

Kai tulžies latakus suspaudžia amiloidas, atsiranda gelta (dėl bilirubino kaupimosi), kurią lydi stiprus skleros niežėjimas ir geltonumas..

Žarnyno pažeidimas sergant amiloidoze.

Vienas iš pažeidimo variantų yra žarnyno amiloidozė. Šios formos simptomai būdingi:

  • Lėtinis viduriavimas - nuolatinis, dažnas ir užsitęsęs viduriavimas - lemia kūno išsekimą, o žmogus pradeda mesti svorį.
  • Eksudacinės enteropatijos sindromai ir sutrikusi absorbcija yra dažniausias žarnyno amiloidozės simptomas - šiuo atveju prarandamas didžiulis baltymų kiekis, kuris iš kraujo migruoja į žarnyno spindį, išsiskirdamas į išorę. Malabsorbcijos sindromui būdinga greitai progresuojanti eiga. Dėl vienu metu baltymų išsiskyrimo (išsiskyrimo) į žarnyno spindį vyrauja baltymų apykaitos sutrikimai nuolatinės hipoproteinemijos (baltymų kiekio kraujyje sumažėjimas) pavidalu ir edema. Šiuo atveju pakaitine terapija labai sunku ištaisyti hipoproteinemiją..
  • Žarnyno obstrukcija - susidaro dėl vietinio (vietinio) amiloido nusėdimo ir į naviką panašaus formavimosi, kuris, išspausdamas žarnyno kilpas, sukelia išmatų evakuacijos pažeidimą. Toks pasireiškimas gali sukelti sunkių komplikacijų, iki sepsio..
  • Kraujavimas iš virškinimo trakto yra gana dažna žarnyno amiloidozės apraiška, kuriai būdinga įvairių anemijos formų raida..

Nervų sistemos pažeidimas sergant amiloidoze.

Dažniausiai pirminės amiloidozės pradiniai nervų sistemos simptomai yra bendras silpnumas, nuovargis ir gana greitas svorio kritimas. Maždaug 40% atvejų polineuropatija išsivysto minimaliai dalyvaujant vidaus organams, o 15% atvejų tai gali būti vienintelis ligos pasireiškimas. Bet 60% atvejų pirminė sisteminė amiloidozė sukelia polineuropatiją ryškių kitos lokalizacijos amiloidozės apraiškų fone (su jau esama širdies, inkstų, žarnų ir kitų amiloidoze). Polineuropatija yra aksoninio pobūdžio, joje vyrauja ploni mielinuoti (mielinuoti) ir nemielinuoti pluoštai, o klinikinis procesas panašus į diabetinę polineuropatiją. Visų pirma, pažeidžiamos jutiminės skaidulos, sukeliančios skausmą ir jautrumą temperatūrai, taip pat vegetatyvinės skaidulos..

Pradiniai polineuropatijos su amiloidoze nervų sistemos simptomai yra šie:

  • Tirpimas
  • Disestezija (jautrumo sutrikimai). Tuo pačiu jautrumas kenčia labiau paviršutiniškai nei giliai
  • Deginimo skausmai rankose ir kojose.

Amiloidozės metu autonominių skaidulų ir ganglijų nugalėjimas pasireiškia ortostatine hipotenzija, fiksuotu pulsu, erekcijos disfunkcija, sutrikusiu odos trofizmu ir sumažėjusiu prakaitavimu..

Vėlesniame etape išsivysto raumenų silpnumas ir amiotrofija (sutrikusi raumenų funkcija ir mityba). Tuo pačiu metu motorikos sutrikimai yra mažiau ryškūs, palyginti su jautriais.

Raumenų audinio pažeidimas sergant amiloidoze.

Judėjimo sutrikimų sunkumas padidėja, jei amiloidozė tiesiogiai veikia raumenų audinį, įtraukiant proksimalinius galūnių raumenis.

Amiloidinė miopatija pasireiškia geresnės kokybės sutrikimais daugiausia vaikams, kurie yra susiję su jau blogai išreikšto raumenų sluoksnio silpnumu ir nuovargiu, kurie atsiranda dėl jų sutankėjimo ir hipertrofijos. Jei amiloidas pradeda kauptis liežuvio raumenyse, išsivysto vadinamoji makroglosija (liežuvio padidėjimas iki neįprastai didelio dydžio). Taip pat gali atsirasti disfagija (negalėjimas nuryti) ir balso šiurkštumas. Tam tikram pacientų kontingentui kvėpavimo nepakankamumas atsiranda dėl kvėpavimo raumenis veikiančios amiloidozės.

Odos pažeidimai su amiloidoze.

Esant pirminiai amiloidozei, dažnai galima pastebėti vieną ar kitą odos bėrimą: dažniausiai tai petechijos, purpura, mazgeliai ir plokštelės, tuo tarpu kai kurio bendro odos amiloidozei būdingo kriterijaus pažymėti negalima. Esant odos amiloidozės mazginei-apnašinei formai, pastebima daug plokštelių ir mazgų, kurie daugiausia yra ant blauzdų ir kulkšnių. Būdingas šios amiloidozės formos bruožas yra simetriškas izoliuotų mazgų išdėstymas abiejose kojose. Ši forma dažniausiai randama moterims..

Diagnostika

Šiuolaikiniai amiloidozės diagnostikos metodai

Amiloidozė yra liga, pasireiškianti baltymų apykaitos patologija ir imuninės sistemos veikimu. Amiloidas (baltymų-sacharidų kompleksas), atsirandantis dėl šio sutrikimo, gali nusėsti bet kurio kūno audinio ląstelėse. Vystantis ligai, jis palaipsniui pakeičia sveikas ląsteles, o organas nustoja veikti. Esant sunkiai patologijos formai, atsiranda daugybinis organų nepakankamumas (pažeidžiama 50% ar daugiau organų), sukeliantis mirtį.

Paveldima ligos forma pastebima Viduržemio jūros regione, taip pat žydų ir armėnų tautybės žmonėms. Tarp vyrų ši liga pasireiškia dvigubai dažniau..

Dažniausios ligos formos gali būti vadinamos nefropatinėmis, kai inkstuose stebimos nuosėdos, o sisteminės - amiloidinės nuosėdos randamos daugelyje organų.

Įvairiuose organuose nusėdęs amiloidas skiriasi savo struktūra. Iš viso yra apie 15 tipų, kurie skiriasi struktūra ir kompozicija. Jie yra pagrįsti dviem tipais:

  • AA amiloidas. Lėtinės uždegiminės ligos sukelia aukštą SAA baltymų kiekį plazmoje ir palaiko juos ilgą laiką. Kai baltymas nėra visiškai suskaidytas, susidaro fibrilinis AA amiloidas.
  • AL amiloidas. Šio tipo baltymai atsiranda skiliant amiloidoblastams (degeneruotos plazmos ląstelės). Jie yra nenormalūs imunoglobulino junginiai.
  • Kitų rūšių amiloidų išvaizdą lemia amiloidozės forma.

Ligos tipai

Amiloidozė pasireiškia kaip savarankiška ir gretutinė liga. Amiloidozės diagnozė išskiria keletą tipų:

Pirminis arba idiopatinis. Su šio tipo nuosėdomis randama visuose vidaus organuose. Tikslios išvaizdos priežasties nustatyti neįmanoma. Imuninės sistemos ląstelėse yra daugybė anomalijų kaupiantis AL-amiloidui odoje, raumenų, nervų ir širdies bei kraujagyslių sistemos audiniuose. Tai gali sukelti plazmacitoma (mieloma) - piktybinė naviko patologija.

Pirminiai amiloidozės simptomai:

  • Myasthenia gravis su vėlesne raumenų atrofija;
  • Dispepsija ir viduriavimas;
  • Urogenitalinės ir reprodukcinės sistemos patologija;
  • Regos organų pažeidimas.

Antrinis

Tai bet kokios uždegiminės ligos komplikacija. Jo atsiradimo priežastis gali būti:

  • Lėtinės infekcinės ligos: pielonefritas, tuberkuliozė, bronchektazės, maliarija, sifilis ar raupsai (raupsai);
  • Lėtinės pūlingos ligos: osteomielitas, pūlingos opos ir žaizdos;
  • Opinis kolitas - storosios žarnos uždegimas;
  • Hematopoetinių organų naviko pažeidimai: leukemija, limfogranulomatozė ir kt.;
  • Reumatologinė patologija: įvairus artritas ir kt.

Vidiniuose organuose susidaro antrinė amiloidozė. Pažeidžiamas organų, turinčių didžiausią amiloido nuosėdą, veiklos pažeidimas - inkstų, blužnies, kepenų ar limfmazgių srityje. Ateityje žala išplis į kitus organus, vėliau mirus..

Paveldimas

Ši forma susidaro dėl imuninės sistemos ląstelių genetinių anomalijų, dėl kurių atsiranda amiloidoblastų. Panaši patologija diagnozuojama kai kuriose nacionalinėse grupėse arba konkrečioje geografinėje vietovėje. Paveldima forma apima:

  • Periodinė liga - šeimos Viduržemio jūros karštinė;
  • Šeiminė nefropatinė ar angliška amiloidozė;
  • Paveldima neuropatinė amiloidozė - portugalų, amerikiečių ar suomių
  • Paveldima kardiopatinė arba daninė amiloidozė.

Senilis

Sistemingas požiūris leidžia nustatyti šią patologiją žmonėms po 80 metų. Tai įeina:

  • Smegenų ar smegenų amiloidozė. Diagnozuota Alzheimerio liga;
  • Širdies amiloidozė. Įtakoja širdies raumenį. Indėliai taip pat susidaro plaučiuose, kepenyse ir kasoje.

Neoplastinis

Šiuo atveju amiloidozė lokaliai vystosi organuose, kuriuose yra ryškus piktybinis procesas. Ją sukelia medulinis skydliaukės vėžys arba salos patinimas.

Hemodializė

Pacientams, sergantiems inkstų nepakankamumu, skiriant hemodializę, B 2 -mikroglobulino kiekis kraujyje palaipsniui didėja. Šis baltymas, sąveikaudamas su nukleoproteinais, nusėda inkstų audiniuose.

Amiloidozės diagnozė

Norint diagnozuoti amiloidozę, pacientui skiriama daugybė skirtingų tyrimų. Tai yra bendra kraujo ir šlapimo analizė, kraujo biochemija, vidaus organų ultragarsas, biopsija ir genetiniai tyrimai.

Bendra kraujo analizė

Nustato amiloidozei būdingus nukrypimus. Paskutinėse ligos stadijose šis tyrimas padeda nustatyti pažeistą organą..

Bendra šlapimo analizė

Inkstų amiloidozės diagnozė rodo inkstų uždegiminių procesų atsiradimo tikimybę.

Su inkstų patologija paaiškėja:

  • Proteinurija - baltymų kiekis šlapime yra didesnis nei 3 g / l;
  • Hematurija - eritrocitų nustatymas šlapime;
  • Leukociturija - leukocitų buvimas šlapime;
  • Cilindrurija - amiloidozės metu susidariusių cilindrų kiekis šlapime iš baltymų, inkstų epitelio ląstelių, leukocitų ir eritrocitų;
  • Šlapimo tankio sumažėjimas.

Kraujo chemija

Tai leidžia įvertinti bendrą organizmo būklę ir nustatyti amiloidozės priežastis. Ši analizė nustato:

  • Baltymai iš bendros uždegimo fazės, kuriuos uždegiminio proceso metu gamina kepenys arba tam tikri leukocitai. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas fibrinogeno kiekiui.
  • Kepenų tyrimai rodo šio organo būklę.
  • Padidėjęs cholesterolio kiekis yra nefrozinio sindromo požymis..
  • Baltymų kiekio sumažėjimas rodo nefrozinį sindromą ar kepenų nepakankamumą.
  • Karbamido ir kreatinino kiekio padidėjimas rodo inkstų funkcijos sutrikimą sergant amiloidoze.

Ultragarso procedūra

Šis metodas leidžia nustatyti vidaus organų audinių struktūrą ir struktūrą, patologinių procesų laipsnį ir pasiskirstymą.

Amiloidozės diagnozė naudojant ultragarsą rodo:

  • Kondensatas ir inkstų dydžio pokytis;
  • Cistos buvimas inkstuose;
  • Blužnies ir kepenų sutankinimas ir padidėjimas kartu su kraujo tekėjimo patologija;
  • Širdies raumens hipertrofija;
  • Amiloido nuosėdų buvimas pagrindinių kraujagyslių sienelėse;
  • Padidėjęs skysčio tūris įvairiose kūno ertmėse - ascite, hidroperikarde ar hidrotorakse.

Biopsija

Mažo audinio gabalo pašalinimas tyrimui naudojant specialius metodus. Jo naudojimas leidžia diagnozuoti amiloidozę 90% atvejų. Tyrimo metu imamas raumenų audinys, vidaus organai ir gleivinės.

Genetiniai tyrimai

Jis atliekamas su paveldimos amiloidozės išsivystymo tikimybe. Tyrimui imama paciento genetinė medžiaga, tikrinama, ar kai kuriose chromosomose nėra genetinių anomalijų. Jei nustatoma patologija, rekomenduojama atlikti visus paciento kraujo giminaičius, kad būtų galima nustatyti šią ligą.

Gydymas

Amiloidozės gydymas yra simptominis ir palaikomasis - visiškai išgydyti ligos neįmanoma. Pacientui rekomenduojama hospitalizuoti, nes esant ryškiems ligos požymiams galimas pavojingas staigus būklės pablogėjimas ir komplikacijų atsiradimas. Po paciento stabilizavimo terapija atliekama namuose.

Jei liga yra antrinės formos ir yra ankstyvoje stadijoje, pagrindinės ligos gydymas yra veiksmingas. Šiuo atveju skausmingi amiloidozės simptomai sumažėja..

Gydant vaistais nuo amiloidozės siekiama sulėtinti ar apriboti amiloido susidarymą ir palengvinti ligos eigą. Tam naudojami vaistai:

  • steroidiniai priešuždegiminiai;
  • priešnavikinis ir aminochinolinas, kurie slopina baltymų sintezę;
  • anti-podagra (su paveldima ligos forma), kuri sulėtina leukocitų susidarymo greitį.

Jei diagnozuojama amiloidozė, dieta skiriama iškart, kai jie apie tai sužino: ji padeda apsaugoti širdį, inkstus ir kitus paveiktus organus nuo medžiagų apykaitos produktų ir normalizuoja vandens ir druskos pusiausvyrą, išlygina kraujospūdį. Maistas turėtų būti vartojamas dažnai, kas tris valandas, mažomis porcijomis. Reikėtų pabrėžti daržovių sultinius, šviežias daržoves ir vaisius, liesą mėsą, žuvį, pieno produktus. Rekomenduojama vengti stiprių sultinių iš žuvies ir mėsos, nepageidautina valgyti sūrį, kiaušinio trynį, kepinius, kavą ir alkoholį. Druskos suvartojimo apribojimas (iki 2 g per dieną) laikomas privalomu, kad būtų išvengta edemos.

Kai kurie pacientai mano, kad gydymas nevalgius gali būti amiloidozės panacėja, tačiau gydytojai šias mintis išsklaido: pacientui reikia reguliariai pavalgyti, o jo trūkumas kelia grėsmę komplikacijoms..

Tuo pačiu metu jie neprieštarauja pacientui, vartojančiam liaudies vaistus žolinių preparatų pavidalu, kurie turi priešuždegiminį ir diuretikų poveikį, tačiau įspėja, kad jie gali būti tik kaip pagalbinės priemonės, bet negali pakeisti pagrindinio gydymo.

Liga progresuoja, o dažnai vien vaistų vartojimas tampa nepakankamas.

Amiloidozės dializės tipai

Jei pacientui diagnozuojama inkstų amiloidozė, gydymas atliekamas dializės būdu, kad būtų išvengta inkstų nepakankamumo vystymosi. Tai užtikrina nuodingų produktų pašalinimą iš organizmo ir padeda normalizuoti vandens ir druskos, rūgščių ir šarmų pusiausvyrą. Su amiloidoze galima atlikti dviejų tipų dializę:

  • hemodializė;
  • pilvaplėvės.

Hemodializė

Procedūra atliekama naudojant dirbtinę pusiau laidžią membraną, kuri atskiria paciento kraują nuo dializato tirpalo. Paciento kraujyje yra didelė kenksmingų medžiagų (karbamido, baltymų, toksinų) koncentracija, kurios nėra tirpale. Dėl difuzijos šios medžiagos prasiskverbia į membraną, prisotindamos skysčio savo mažesne koncentracija. Būtini gyvybiškai svarbūs elementai (natrio, magnio, kalcio, kalio, chloro jonai) papildomi dializato pagalba reikalingoje koncentracijoje, kad jų neliktų kraujyje. Taigi aparatas pakeičia neveikiantį inkstą. Jei žmogus kenčia nuo sąnarių, plaučių patinimo (tokia edema taip pat gali būti po oda arba aplink širdį), tada dėl skysčių pertekliaus perkėlimo į tirpalą dėl slėgio skirtumo jie praeina.

Peritoninė dializė

Inkstų amiloidozės gydymas yra veiksmingas atliekant peritoninę dializę: gydytojai mano, kad B2-mikroglobulino išsiskyrimas, turintis įtakos amiloidų susidarymui, yra efektyvesnis nei atliekant hemodializę. Šios procedūros principas yra panašus į hemodializės principą, tačiau pilvaplėvė veikia kaip membrana, per kurią išsiskiria medžiagų apykaitos produktai. Tai yra plono apvalkalo, dengiančio vidinį pilvo ertmės paviršių ir jo organus, pavadinimas..

Šiai procedūrai reikia įdėti kateterį į dubens ertmę. Ši manipuliacija atliekama naudojant chirurginę procedūrą. Išorinė vamzdelio dalis išvedama po oda, pilvo ertmės priekyje arba šone.

Dėl to amiloidozę dializėmis galima gydyti namuose: pats pacientas gali atlikti procedūrą, kuri turi būti atliekama kiekvieną dieną. Tai laikoma dideliu pliusu, palyginti su hemodialize. Kateteris yra tvirtai pritvirtintas, infekcijos rizika šiuo atveju yra minimali.

Dializatas į pilvo ertmę įšvirkščiamas kateteriu, o į jį pradeda tekėti toksinai iš pilvaplėvės sienelės indų (šioje srityje yra geras kraujo tiekimas). Tirpalas užteršiamas po kelių valandų, todėl jis pakeičiamas kita doze (paprastai tai yra 2 litrai). Kol skystis yra viduje, jokių kitų priemonių nereikia - pacientas gali tęsti savo kasdienę veiklą.

Audinių ar organų transplantacija

Atsiradus organų nepakankamumui, būtina persodinti ligotą organą (jei tai inkstas ar širdis) arba audinį (kai pažeidžiamos kepenys ar oda). Jei blužnyje išsivysto amiloidozė, ją reikia pašalinti.

Po donoro transplantacijos pacientas visą gyvenimą vartoja vaistus, kurie slopina imunitetą - tai būtina, kad jo paties kūnas neatmestų persodinto audinio ar organo. Tačiau donoro organo naudojimas nėra panacėja, nes daugeliu atvejų liga gali pasikartoti, o tai blogina prognozę..

Organų transplantacija atliekama tiek vidaus klinikose, tiek užsienyje (Vokietijoje, Izraelyje), kur ši medicinos sritis yra ypač išplėtota.

Vaistai

Iš pradžių, kai liga tik pasireiškė, padeda aminochinolino vaistai. Šiuos vaistus gali skirti tik gydytojas. Taip pat atminkite, kad jie nėra veiksmingi sergant ūmine ar išplitusia liga..

Jei dėl amiloidozės kraujospūdis labai padidėjo, skiriami vaistai, kurie jį normalizuoja. Susiformavus edemai, vartojami tam tikros dozės diuretikai, atsižvelgiant į nefrozinio sindromo sunkumą. Jei pacientui sumažėja hemoglobino kiekis, norint normalizuoti kraujo sudėtį, reikia vartoti vaistus, kurių sudėtyje yra geležies.

Šiai būklei gydyti dažnai skiriami imunosupresantai. Dėl pirminės amiloidozės rekomenduojama vartoti Melphalan, Prednisolone. Esant AA-amiloidozei, skiriamas kolchicinas ir Unithiol. Daugeliui pacientų gydymui naudojami desensibilizuojantys vaistai - Suprastinas,

Pipolfenas. Antrinei amiloidozei, kuri pasireiškia kaip reumatoidinio artrito komplikacija, skiriami specifiniai priešuždegiminiai vaistai.

Vaistų vartojimas ligos pradžioje

Gydant amiloidozę, naudojami aminochinolino serijos vaistai, kuriais siekiama užkirsti kelią amiloido susidarymui kūno audiniuose. Norint išvengti šalutinio poveikio, juos reikia vartoti nuo 2-3 mėnesių iki kelerių metų..

Aminochinolino vaistai gali neigiamai paveikti regėjimą. Todėl gydymo metu būtina periodiškai atlikti oftalmologo tyrimą, kad būtų galima laiku nustatyti pažeidimus. Taip pat galimi kiti šalutiniai poveikiai - viduriavimas, vėmimas, psichozė, odos bėrimas. Su ryškiu neigiamu šios grupės vaistų poveikiu jie atšaukiami.

Kolchicinas nuo amiloidozės

Ilgai vartojant kolchiciną, galite pamiršti apie naujus ligos priepuolius, tai yra puiki profilaktinė priemonė. Jei šis vaistas vartojamas visą gyvenimą, galite pasiekti šiuos rezultatus:

  • ilgalaikė remisija;
  • persodinus inkstą, užkertamas kelias ligos vystymuisi;
  • visiškas nefrozinio sindromo išnykimas;
  • proteinurijos pašalinimas, jei paciento inkstai veikia gerai.

Rekomenduojama amiloidozės vaisto paros dozė yra 1,8-2 mg. Esant inkstų nepakankamumui, kolchicino kiekis šiek tiek sumažėja. Šis vaistas yra pakankamai saugus žmonėms. Tai galima vartoti ilgą laiką. Retais atvejais galimas šalutinis poveikis - nevirškinimas, pilvo skausmas. Esant šiems simptomams, gydymo kolchicinu nutraukti nebūtina. Per kelias dienas viskas turėtų normalizuotis. Siekiant palengvinti paciento būklę, 2-3 dienas leidžiama papildomai vartoti fermentų preparatus.

Kolchicinas nerekomenduojamas antrinei amiloidozei gydyti. Šiuo atveju tai nesuteiks norimo efekto..

Vaistai amiloidozei, kurią sukelia reumatoidinis artritas, gydyti

Esant antrinei amiloidozei, naudojamas Dimexide. Šį priešuždegiminį vaistą reikia gerti po 1–5 ml. Esant inkstų amiloidozei, agentas skiriamas labai atsargiai, pradedant nuo mažiausios dozės. Visas gydymo procesas turėtų vykti prižiūrint gydytojui..

Pirminės amiloidozės gydymas

Norint padėti pacientui, sergančiam pagrindine amiloidoze, vartojamas Melfalanas, kuris derinamas su kitu vaistu - prednizolonu. Gydymo kursas yra ilgas: mažiausiai metus. Vaistai vartojami nuo 4 iki 7 dienų, po to reikia daryti 28–45 dienų pertrauką. Gydymo kursų skaičių nustato gydytojas.

Vaistų dozės priklauso nuo žmogaus svorio. 1 kg svorio skiriama 0,2 mg melfalano ir 0,8 mg prednizolono. Ši dozė yra skirta vartoti vaistus 24 valandas.

Teigiamas gydymo šiais vaistais poveikis:

  • reikšmingas baltymų sumažėjimas šlapime;
  • kreatinino kiekio normalizavimas paciento kraujyje;
  • pagerėjusi kraujotaka;
  • imunoglobulino kiekio sumažėjimas.

Esant pirminiai amiloidozei, dažnai neįmanoma ilgalaikio gydymo šiais vaistais, nes žmogaus būklė gali greitai pablogėti. Ši schema yra priimtina pacientams, kuriems nėra sunkaus inkstų nepakankamumo..

Liaudies gynimo priemonės

Amiloidozės gydymas liaudies gynimo priemonėmis gali turėti teigiamą poveikį sveikatai, tačiau tai turėtų būti atliekama tik sutikus gydančiam gydytojui..

Dėl daugelio ligų būtina laikytis dietos, o amiloidozė nėra šios taisyklės išimtis. Iš dietos turite neįtraukti baltymų ir druskos, nes jie veikia inkstų ir širdies nepakankamumą. Patartina didinti maisto produktų, kuriuose yra krakmolo, askorbo rūgšties, kalio druskų, vartojimą. Tai kepiniai, bulvės, dribsniai, paprikos, žalios daržovės (špinatai, brokoliai, Briuselio kopūstai, krapai), citrusiniai vaisiai, česnakai, morkos, kepenys, žuvis ir pieno produktai..

Tradicinė medicina rekomenduoja valgyti žalias kepenis gydant amiloidozę, kurioje yra didelis kiekis mūsų organizmui naudingų ir reikalingų medžiagų (askorbo rūgštis, tokoferolis, B grupės vitaminai, karotinas, akseroftolis). Kepenyse taip pat yra daug mineralinių elementų: P, Fe, Zn, Cu. Kasdien vartojant neapdorotas kepenis (nuo pusantrų iki dvejų metų), galima pastebėti inkstų, virškinamojo trakto ir nervų sistemos veiklos pagerėjimą..

Imuninei sistemai stiprinti naudojami vaistiniai augalai, turintys priešuždegiminių savybių. Šios priemonės yra populiarios liaudies medicinoje:

  • Gydomasis ramunėlių, beržo pumpurų, nemaršalo, jonažolės užpilas. Šie augalai sumaišomi, mišinys dedamas į termosą ir užpilamas verdančiu vandeniu, po kurio leidžiama užvirti, filtruojama ir vartojama per naktį..
  • Dilgėlių nuoviras (skirtas kraujui valyti, taip pat turi priešuždegiminį poveikį).
  • Arbata verdama iš dilgėlių žiedų ir lapų, kurie prieš naudojant užvirinami.
  • Arbata iš braškių, mėtų, jonažolių. Naudojamas kaip tonikas.

Avižų žolelių alkoholio tinktūra. Manoma, kad šis vaistas teigiamai veikia širdies, kraujagyslių ir nervų sistemos funkcinę veiklą. Verdant žolė susmulkinama, supilama į butelį ir užpilama alkoholiu, po to ji dedama į tamsią vietą (rekomenduojama ją periodiškai filtruoti). Prieš vartojimą tinktūrą atskieskite vandeniu.