Antinksčių nepakankamumas vaikams

Vaikų antinksčių nepakankamumas (HN) arba hipokortikizmas yra klinikinis sindromas, kurį sukelia antinksčių žievės hormonų sekrecijos trūkumas. Atsižvelgiant į patologinio proceso lokalizaciją, išskiriamas pirminis, antrinis ir tretinis HN..

Vaikų antinksčių nepakankamumas (HN) arba hipokortikizmas yra klinikinis sindromas, kurį sukelia antinksčių žievės hormonų sekrecijos trūkumas. Atsižvelgiant į patologinio proceso lokalizaciją, išskiriamas pirminis, antrinis ir tretinis NN. Esant pirminiam HN, pažeidžiamas pats antinksčių audinys, antrinis - hipofizės priekinė skiltis su sutrikusia AKTH sekrecija, tretinė forma susijusi su pagumburio patologija ir pastarojo kortikotropiną atpalaiduojančio hormono gamybos trūkumu. HN skirstomas į ūminį ir lėtinį. Viduryje buvo aprašytas lėtinis antinksčių nepakankamumas (CNI). Adisonas pagal skrodimo rezultatus. Ši forma pasitaiko 1 atvejis 10 tūkstančių žmonių, 2 kartus dažniau vyresniems ir vyresniems vyrams. Daugelis autorių pažymi, kad CNI vaikams diagnozuojama retai dėl hipokortikizmo simptomų įvairovės ir nespecifiškumo..

Klinikiniai lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomai pasireiškia, kai pažeidžiama 95% antinksčių žievės audinio. Beveik 60% pacientų antinksčių nepakankamumas atsiranda dėl idiopatinės antinksčių atrofijos.

Šioje grupėje pagrindine ligos išsivystymo priežastimi šiuo metu laikomas autoimuninis antinksčių žievės sunaikinimas (autoimuninis adrenalitas 70–85 proc.)..

Pažeistų antinksčių audiniuose su šia patologijos forma pastebima plati limfoplazmatinė infiltracija, sumažėja antinksčių dydis, atrofuojasi žievė. Tokių pacientų kraujo serume aptikti antikūnai antinksčių žievės mikrosomų ir mitochondrijų antigenams, taip pat antikūnai prieš 21-hidroksilazę, vieną iš pagrindinių steroidogenezės fermentų..

Autoimuninis adrenalitas dažnai derinamas su kitomis autoimuninėmis endokrinopatijomis. 1 tipo autoimuninis poliglandulinis sindromas (APS-1) apima antinksčių nepakankamumą, hipoparatiroidizmą ir kandidozę. Kai kuriems pacientams šis sindromas derinamas su hipogonadizmu, alopecija, vitiligo, žalinga anemija, autoimuninėmis skydliaukės ligomis, lėtiniu hepatitu..

2 tipo autoimuniniam poliglanduliniam sindromui (APS-2) būdingas 1 tipo cukrinio diabeto, autoimuninės skydliaukės ligos ir antinksčių nepakankamumo (Schmidto sindromas) derinys. APS-1 paveldimas autosominiu recesyviniu būdu, o APS-2 - autosominiu dominuojančiu būdu. Genetinį polinkį į autoimuninį antinksčių nepakankamumą įrodo daugumai pacientų nustatytas ryšys su HLADR3, DR4 ir HLAB8 sistemų genais. Šiems pacientams sumažėja T-limfocitų slopinamasis aktyvumas. Aprašomos šeimos pažeidimo formos. Antinksčių žievės sunaikinimas galimas dėl jo pralaimėjimo sergant tuberkulioze, išplitusia grybeline infekcija, toksoplazmoze, citomegalija. CNI atsiradimas pastebimas po sunkiai perneštų virusinių infekcijų (ARVI, tymų ir kt.), Rečiau adrenoleukodistrofijos, naviko procesų ir įgimtos antinksčių riebalų hiperplazijos. Kartais CNI vystosi antinksčių kalkėjimo fone, o tai yra bet kurio iš aukščiau išvardytų procesų pasekmė. Kitais atvejais antakių petrifikacija nustatoma atsitiktinai, atliekant rentgeno tyrimą - ilgai prieš prasidedant klinikiniams CNI simptomams..

Daug rečiau pasitaiko antrinių ir tretinių CNI, kai antinksčių žievės atrofija yra hipofizės arba pagumburio - kortikoliberino nepakankamos AKTH gamybos pasekmė. Šių hormonų sekrecijos sumažėjimą galima pastebėti įvairiuose pagumburio-hipofizės srities patologiniuose procesuose: navikuose, kraujagyslių sutrikimuose, traumose, infekcijose, hipofizės intrauteriniuose pažeidimuose. AKTH produkcijos sumažėjimą galima pastebėti esant įvairiems organiniams centrinės nervų sistemos pažeidimams, ilgai vartojant gliukokortikoidus, esant antinksčių žievės naviko pažeidimams..

Pagrindiniai klinikiniai XHH pasireiškimo simptomai yra susiję su nepakankama kortikosteroidų ir aldosterono sekrecija. Klinikiniai XHH simptomai dažniausiai vystosi lėtai, palaipsniui - pacientai negali nustatyti, kada liga prasidėjo. Tačiau įgimtos antinksčių hipoplazijos atveju simptomai gali pasireikšti netrukus po gimimo ir yra susiję su druskos praradimu. Tokie vaikai yra vangūs, blogai priauga svorio (svorio netekimas po gimimo 300–500 g viršija fiziologinę normą), regurgituoja, šlapinasi iš pradžių gausiai, dažnai, sumažėja audinių turgoras, jie su malonumu geria pasūdytą vandenį. Tokiais atvejais reikia atkreipti dėmesį į odos, rečiau - gleivinės patamsėjimą. Dažnai dispepsiniai sutrikimai, gretutinės ligos išprovokuoja ūminio antinksčių nepakankamumo krizes.

Vyresniems vaikams pagrindiniai lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomai yra silpnumas, nuovargis, silpnumas, ypač dienos pabaigoje. Šie simptomai išnyksta po naktinio poilsio, tačiau gali atsirasti periodiškai dėl besitęsiančių ligų, chirurginių intervencijų ir psichinės įtampos. Šio sindromo patogenezėje svarbiausia yra angliavandenių ir mineralų apykaitos sutrikimai..

Kartu su bendru silpnumu yra apetito praradimas, kūno svorio sumažėjimas, skonio iškrypimas (jie druską valgo saujomis), ypač po pietų. Dažnai pacientai skundžiasi pykinimu, kartais vėmimu, pilvo skausmais ir pepsino bei druskos rūgšties sekrecijos sumažėjimu. Išmatų pokyčius lydi viduriavimas ir vidurių užkietėjimas. Kiti vaikai turi troškulį, poliuriją. Vėmimas ir viduriavimas lemia dar didesnį natrio praradimą ir pagreitina ūminio antinksčių nepakankamumo vystymąsi. Vienas iš ankstyvųjų Addisono ligos simptomų yra arterinė hipotenzija: sumažėja tiek sistolinis, tiek diastolinis kraujospūdis. Taip yra dėl sumažėjusio cirkuliuojančio kraujo kiekio, taip pat gliukokortikoidų, kurie yra svarbūs palaikant kraujagyslių tonusą. Pulsas yra minkštas, mažas, lėtas.

Pacientams dažnai pasireiškia ortostatinė hipotenzija, kuri yra susijusi su galvos svaigimu ir alpimu. Tačiau reikia nepamiršti, kad hipertenzija sergančių pacientų kraujospūdis esant antinksčių nepakankamumui gali būti normalus. Širdies dydis mažėja, gali pasireikšti dusulys, širdies plakimas, širdies ritmo sutrikimai. EKG pokyčius sukelia intraląstelinė hiperkalemija, pasireiškianti priešlaikiniu skilvelio plakimu, suplokštėjusia dvifaze T banga, PQ intervalo pailgėjimu ir QRS kompleksu.

Hipoglikeminės būklės, kurios atsiranda tuščiu skrandžiu arba 2–3 valandas po valgio, yra tipiškos antinksčių nepakankamumui ir yra susijusios su gliukokortikoidų trūkumu, glikogeno atsargų sumažėjimu kepenyse. Hipoglikemijos priepuoliai yra lengvi, juos lydi alkis, prakaitavimas, blyškumas, drebulys pirštais. Neurohipoglikeminiam sindromui būdinga apatija, nepasitikėjimas, depresija, baimės jausmas, galimi traukuliai.

Centrinės nervų sistemos funkcijos pokyčiai pasireiškia atminties praradimu, greitu emociniu nuovargiu, dėmesio išsiblaškymu ir miego sutrikimais. Antinksčių nepakankamumas lydi adrenoleukodistrofiją. Tai genetinė, su X susijusi recesinė liga, pažeidžianti baltosios nervų sistemos ir antinksčių žievės medžiagą. Demielinizacija progresuoja greitai, pasireiškia apibendrinta ataksija, traukuliais. Prieš neurologinius simptomus pasireiškia antinksčių nepakankamumo klinikiniai požymiai.

Odos ir gleivinės pigmentacija pastebima beveik visiems pacientams ir gali būti išreikšta gerokai anksčiau nei pasireiškia kiti XHH simptomai. Apibendrintą pigmentaciją sukelia per didelis AKTH ir β-melanocitus stimuliuojančio hormono išsiskyrimas. Vaikų oda dažniau būna aukso ruda, rečiau šviesiai ruda ar bronzinė. Intensyviausia pigmentacija pasireiškia berniukų pieno liaukų, kapšelio ir varpos spenelių srityje, balta pilvo linija, odos trinties vietose su drabužiais, randais, kelio, alkūnės sąnariais, smulkiais rankų sąnariais, dantenų gleivine. Kartais pirmoji ligos buvimo nuoroda yra ilgalaikis įdegis. Didėjančio antinksčių nepakankamumo laikotarpiu pigmentacija didėja. 15% pacientų pigmentacija gali būti derinama su depigmentacijos sritimis. Retai yra pigmentinė ligos forma, būdinga antrinei XHH.

Anksti prasidėjus ligai, vaikai atsilieka nuo fizinio ir seksualinio vystymosi. Dažnai vaikų XHH yra ištrinamas ir diagnozuojamas sergant ligomis..

Vykdant įprastą XHH eigą, kraujyje nustatomas eozinofilų skaičiaus padidėjimas, santykinė limfocitozė ir vidutinė anemija. Būdingas biocheminis ligos požymis yra kalio, kreatinino, karbamido kiekio padidėjimas serume, kartu sumažinant natrio ir chlorido kiekį. Hiperkalcemija derinama su poliurija, nokturija, hipoizostenurija, hiperkalciurija. Diagnozę patvirtina mažas kortizolio kiekis kraujyje (mažiau nei 170 nmol / l) ryte. Norint nustatyti ištrintas hipokortikizmo formas ir diferencinę diagnozę, rekomenduojama atlikti streso testus su synacthen. Sintetinis AKTH stimuliuoja antinksčių žievę ir atskleidžia atsargų buvimą. Nustačius kortizolio kiekį kraujo plazmoje, į raumenis įšvirkščiamas sintaksenas, o po pusvalandžio vėl tiriama kortizolio koncentracija. Mėginys laikomas teigiamu, jei kortizolio kiekis padvigubėja. Tyrimą galima atlikti atsižvelgiant į pakaitinę prednizolono terapiją. Šis testas taip pat leidžia atskirti pirminį ir antrinį HH.

Tiesioginis pirminio antinksčių nepakankamumo buvimo patvirtinimas yra staigus AKTH lygio padidėjimas kraujo plazmoje, o antrinis - jo sumažėjimas. Hipoaldosteronizmui diagnozuoti nustatomas aldosterono ir renino kiekis kraujo plazmoje. Esant pirminiam antinksčių nepakankamumui, aldosterono kiekis sumažėja arba yra apatinėje normos riboje, o renino lygis padidėja. Antinksčių vizualizavimas (ultragarsas, kompiuterinė tomografija) taip pat leidžia išsiaiškinti antinksčių nepakankamumo formą.

Diferencinė Addisono ligos diagnozė turi būti atliekama su daugeliu ligų, pasireiškiančių svorio netekimu, hipotenzija, poliurija, anoreksija: žarnyno infekcijomis, kitos etiologijos intoksikacija, helmintine invazija, lėtiniu pielonefritu, diabeto insipidu, su druską švaistančia antinksčių žievės disfunkcija, hipotenzija. XHH diagnozę palengvina odos pigmentacija, nors antrinėje XHH jos gali ir nebūti. Reikėtų nepamiršti, kad lėtinis antinksčių nepakankamumas turi palankią prognozę, jei laiku diagnozuojama ir teisingai parinkta pakaitinė terapija..

Kai kuriems pacientams diagnozuojama klaidinga diagnozė: astenija, vegetacinė-kraujagyslinė distonija, neaiškios etiologijos hipotrofija, helminto invazija, gastritas ir kt..

XHH krizės diagnostikos klaidos yra susijusios su pagrindinių ligos simptomų neįvertinimu. Neteisingai diagnozuojami ūminis apendicitas, gastritas, cholecistitas, smegenų navikas, encefalitas, acetoneminis vėmimas..

Gyvybei pavojingi pacientai, sergantys XHH, turėtų būti pripažinti kaip addisoninė krizė - ūminis antinksčių nepakankamumas (ONI), kuris išsivysto dėl greito antinksčių žievės hormonų gamybos sumažėjimo. Ši būklė gali išsivystyti po ilgalaikio subklinikinio XHH kurso arba ūminės infekcijos ar kitos stresinės situacijos (trauma, operacija) prieš prasidedant HE. Padidėja odos ir gleivinių silpnumas ir hiperpigmentacija, apetitas laipsniškai blogėja iki bjaurėjimosi maistu. Pykinimas virsta vėmimu, išsivysčius krizei, jis tampa nenumaldomas, atsiranda laisvos išmatos. Kai kuriems pacientams stipriai skauda pilvą. Pagrindiniai klinikiniai ONI simptomai paprastai yra: gilus kraujospūdžio sumažėjimas, silpnas pulsas, kurčiųjų širdies garsai, blyškios gleivinės, periferinė akrocianozė, gausus prakaitas, peršalimo galūnės, hipotermija. Didėja elektrolitų sutrikimai, hipoglikemija, hiperazotemija. Hiperkalemija yra toksiška miokardui ir gali sukelti širdies sustojimą.

Pagrindinis XHH pakaitinės terapijos ir Adisono krizės principas yra bendras gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų preparatų naudojimas, palaikantys gyvybines funkcijas: užtikrinantys organizmo prisitaikymą prie stresą sukeliančios aplinkos įtakos ir vandens bei druskos pusiausvyros palaikymą. Pirmenybė teikiama hidrokortizonui, prednizolonui, fludrokortizonui. Hidrokortizonas turi ir gliukokortikoidų, ir mineralokortikoidų poveikį.

Monoterapija mineralokortikoidais ar gliukokortikoidais atliekama nedaugeliu atvejų. Šiuo metu klinikinėje praktikoje plačiai naudojamos veiksmingos ir lengvai naudojamos hidrokortizono ir fludrokortizono tabletės..

Daugumai pacientų, sergančių XHH, reikia nuolatinės pakaitinės gliukokortikoidų terapijos, dažniausiai tam naudojamas hidrokortizonas ir prednizolonas. Pirmenybė teikiama hidrokortizonui, kuris turi ir gliukokortikoidų, ir mineralokortikoidų poveikį. Pakaitinė gliukokortikosteroidų terapija turėtų imituoti fiziologinę šių hormonų sekreciją. Atsižvelgiant į paros gliukokortikoidų ritmą, hidrokortizoną ar prednizoloną reikia skirti ryte esant lengvai formai, o ryte ir po pietų - esant vidutinio sunkumo ligai..

Taikant nuolatinę pakaitinę XHH terapiją, mažų vaikų hidrokortizono dozė turėtų būti maždaug 1-3 mg, o vyresniems - atitinkamai iki 15 mg ir 7,5 mg..

Reikėtų prisiminti, kad gliukokortikoidų sekrecijos lygis paprastai priklauso nuo funkcinės kūno būklės. Traumų, ūmių infekcijų, fizinio ar psichinio streso atveju gliukokortikoidų paros dozę reikia padidinti 2–3 kartus. Prieš atliekant nedideles intervencijas (gastroduodenoskopiją, anesteziją, dantų ištraukimą ir kt.), Pacientui reikia 30 minučių prieš manipuliavimą skirti vieną parenteralinį 12,5–25–50 mg hidrokortizono dozę. Planuojamų operacijų atveju rekomenduojama intervencijos išvakarėse pradėti didinti gliukokortikoidų dozę ir įvesti juos tik parenteraliai. Hidrokortizonas į raumenis vartojamas po 12,5–25–50 mg 2–4 kartus per dieną. Operacijos dieną vaisto dozė padidinama 2-3 kartus, o dalis vaisto leidžiama į veną, o likusi dalis į raumenis leidžiama kas 4–6 valandas 1–2 sekundes. Kitomis dienomis jie palaipsniui pereina prie pakaitinės terapijos.

Gydymo gliukokortikoidais adekvatumas yra normalaus kūno svorio palaikymas, skundų dėl nuolatinio alkio ir hormonų perdozavimo požymių nebuvimas, odos hiperpigmentacija, normalus kraujospūdis.

Jei vartojant gliukokortikoidus kraujospūdis nenormalėja, svorio nepadidėja, hiponatremija išlieka, reikia skirti mineralokortikoidų. Kombinuotas gydymas gliukokortikoidais ir mineralokortikoidais paprastai yra būtinas daugumai pacientų, sergančių sunkiu XHH.

Fludrokortizono paros dozė parenkama individualiai. Šio hormono poreikis gali atsirasti kasdien arba kas 2-3 dienas. Kūdikiams pirmaisiais gyvenimo mėnesiais fludrokortizono poreikis vienam kilogramui kūno svorio yra didesnis.

Mineralokortikoidų dozės pakankamumą patvirtina normalus kalio ir natrio kiekis plazmoje, plazmos renino aktyvumas.

Perdozavus mineralokortikoidų, dėl vandens susilaikymo gali išsivystyti periferinė edema, smegenų edema ir širdies ritmo sutrikimai. Norint pašalinti šias komplikacijas, būtina atšaukti mineralokortikoidus, padidinti gliukokortikoidų dozes 1,5–2 kartus, apriboti valgomosios druskos kiekį maiste, paskirti sultis, 10% kalio chlorido tirpalą..

Esant Adisono krizei, reikia imtis skubių priemonių. Didžiausias pavojus gyvybei kyla pirmąją ūminio hipokortikizmo dieną. Pagrindinės užduotys yra pakankamo kiekio kortikosteroidų ar jų sintetinių analogų įvedimas, kova su dehidracija, elektrolitų sutrikimų korekcija.

Parenteriniams kortikosteroidams pirmenybė teikiama hidrokortizonui, o prednizolonas ir deksametazonas turėtų būti naudojami tik kaip paskutinė priemonė..

Hidrokortizonas į veną sušvirkščiamas gliukoze 4-6 valandas.Pirmą dieną hidrokortizono dozė yra 10-15 mg / kg, prednizolono - 5 mg / kg. Kitą dieną į veną leidžiamų vaistų dozė sumažėja 2-3 kartus. Tuo pačiu metu hidrokortizonas įšvirkščiamas į raumenis kas 4-6 valandas po 25-75 mg per parą.

Kartu su gliukokortikoidų vartojimu imamasi terapinių priemonių kovojant su dehidracija ir šoko reiškiniais. Izotoninio natrio chlorido tirpalo ir 5-10% gliukozės tirpalo kiekis yra maždaug 10% kūno masės, pusė paros skysčio įšvirkščiama per pirmąsias 6-8 valandas. Pakartotinio vėmimo atveju rekomenduojama į veną leisti 5-10 ml 10% natrio chlorido tirpalo. Į lašintuvą pridedama 5–10 ml askorbo rūgšties.

Pagerėjus paciento būklei, į veną leidžiamas hidrokortizono įvedimas, tęsiant jo vartojimą į raumenis 4 kartus per dieną po 25–50 mg dozėje. Tada palaipsniui mažinama hidrokortizono dozė ir ilginamas intervalas tarp injekcijų. Stabilizavus ligą, pacientą galima perkelti į tabletuotą hidrokortizoną.

Kai kuriems pacientams būtina derinti hidrokortizono vartojimą ir, vartojant prednizoloną, būtina paskirti vaistą DOXA, kuris į raumenis vartojamas po 1-2 ml per parą. Nutraukus vėmimą, vietoj DOXA injekcijos naudojamos 0,1 mg per parą fludrokortizono tabletės. Laiku diagnozuota XHH ir tinkamai parinkta pakaitinė terapija, atliekama visą gyvenimą, yra raktas į Addisono krizės prevenciją: tokiomis sąlygomis vaikai paprastai vystosi normaliai.

Medicinos mokslų daktaras, profesorius V. V. Smirnovas
Medicinos mokslų kandidatė I. S. Mavricheva
Rusijos valstybinis medicinos universitetas, Maskva

Antinksčių nepakankamumas vaikams: simptomai ir gydymas

Antinksčių nepakankamumas (toliau - HN) yra gana reta įgimta ar įgyta kūno būklė, neturinti specifinių apraiškų, susijusi su nepakankamu hormonų kiekiu, kurį išskiria antinksčių žievė. Šį sindromą gali sukelti pačių antinksčių ar kitų endokrininių liaukų (hipofizės ar pagumburio) pažeidimai. HN (hipokortikizmo) išsivystymas kelia grėsmę vaiko gyvybei. Štai kodėl nepaprastai svarbu žinoti pavojingus simptomus ir laikytis gydytojo nurodymų antinksčių nepakankamumui gydyti..

klasifikacija

Ūminis HN (antinksčių krizė) išsivysto smarkiai sumažėjus arba visiškai nutraukus antinksčių žievės hormonų gamybą;

Lėtinis HN atsiranda, kai trūksta antinksčių hormonų (aldosterono ir kortizolio).

Lėtinio HN klasifikacija (toliau - PI):

  1. Pirminis CNI (Addisono liga) - susijęs su antinksčių pažeidimu:
  • įgimtas;
  • įsigijo.
  1. Antrinė CNI - susijusi su hipofizės patologija:
  • įgimtas;
  • įsigijo.
  1. Tretinis CNI - susijęs su pagumburio patologija:
  • įgimtas;
  • įsigijo.

NN priežastys

Atsižvelgiant į anatominį ir fiziologinį vaikų iki 3 metų amžiaus antinksčių nebrandumą, ūminį antinksčių nepakankamumą gali sukelti bet kuris iš daugelio veiksnių:

  • daugybė infekcinių ligų (bakterinės, virusinės, parazitinės, grybelinės);
  • stresinė situacija;
  • autoimuninis procesas (antinksčių sunaikinimas jų pačių antikūnais);
  • kraujavimas antinksčiuose (pvz., nuo meningokokinės infekcijos ar traumos).

Ūminis sindromas gali išsivystyti dėl antinksčių gimimo traumos (vaisiaus briaunos pristatymo metu), lėtinio ŠN fone ir kaip šalutinis poveikis gydant tam tikrus vaistus (antikoaguliantus) ir nutraukus gliukokortikoidų vartojimą..

Pirminėje HI priežastis yra antinksčių pažeidimas. Šiuo metu pagrindinė HN išsivystymo priežastis laikoma autoimuniniu procesu (iki 80% pacientų).

Klinikiniai HH požymiai atsiranda, kai sunaikinama 95% antinksčių žievės. Aldosterono trūkumas gali būti derinamas su pirminiu HN arba būti nepriklausoma liga.

Pirminis HI gali būti įgimtas (daugiau nei 20 genetiškai nustatytų ligų sukelia HI) ir įgytas (antinksčių pažeidimas sergant infekcinėmis ligomis, tokiomis kaip tuberkuliozė). Tačiau daugeliui vaikų antinksčių atrofijos priežastis lieka neaiški..

Antrinio HH priežastis yra hipofizės hormono (augimo hormono - AKTH) trūkumas, kuris stimuliuoja antinksčius. Hipofizės patologija gali būti įgimta ir įgyta (su hipofizės navikais).

Tretinį HI sukelia hipotalamino hormono kortikoliberino, reguliuojančio antinksčių funkciją, trūkumas..

HN vystymosi rizikos grupę sudaro:

  • vaikai, sergantys paveldima liga, kuriai būdingas HH, nors ji dar nepasireiškė;
  • vaikai iš šeimų, kuriose yra žmonių, sergančių ŠN ar sergantys kokia nors paveldima liga;
  • vaikai, sergantys endokrininių organų (pirmiausia skydliaukės) autoimunine liga;
  • vaikai po operacijos ar radioterapijos hipofizėje ar pagumburio;
  • vaikai su įgimtu nykštukų augimu (hipofizės nykštukė).

Simptomai

Ūminio HI simptomai

Pradiniai Addisono krizės požymiai yra šie: vaiko neveiklumas, sumažėjęs raumenų tonusas, sumažėjęs kraujospūdis; pagreitėjęs pulsas, dusulys, sumažėjęs paros šlapimo kiekis.

Taip pat būdingi virškinamojo trakto simptomai: įvairios lokalizacijos ir intensyvumo pilvo skausmas, pykinimas ir vėmimas, viduriavimas, greitai sukeliantis vaiko dehidraciją..

Melsvo atspalvio oda, atsiranda odos „marmuravimas“, įvairaus dydžio ir formos kraujosruvos ant odos. Galūnės yra šaltos liečiant, kūno temperatūra yra žemesnė.

Jei krizė yra įvairios kilmės antinksčių kraujavimo arba gliukokortikosteroidų pasitraukimo pasekmė, klinikiniai simptomai atsiranda staiga ir greitai didėja, kol išsivysto koma. Labai sumažėjus kalio kiekiui kraujyje, gali sustoti širdis. Retesniais atvejais tai gali būti pirminės fulminantinės Addisono ligos formos apraiškos..

Jei ūminis hipokortikizmas yra lėtinio ŠN dekompensacijos pasireiškimas, tai klinikinės apraiškos vystosi palaipsniui, per savaitę ar daugiau: padidėja odos pigmentacija, padidėja silpnumas, pablogėja apetitas, sumažėja vaiko aktyvumas ir judrumas, prislėgta nuotaika. Atsiranda vėmimas ir pilvo skausmas, vaiko širdies ir kraujagyslių nepakankamumo požymiai padidėja, vėliau išsivystant komai.

Lėtiniai HN simptomai

Dėl įgimto antinksčių nepakankamo išsivystymo iškart po gimimo gali pasireikšti klinikinės apraiškos: fiziologinis svorio kritimas yra didesnis nei įprastas, vaikai yra vangūs, išspjauna, mažai priauga svorio, sumažėja audinių tonusas, gausiai šlapinasi. Pažymėtina, kad tamsėja oda, o kartais ir gleivinės. Bet kokia liga ar dispepsinės apraiškos gali išprovokuoti tokio vaiko ūminę HH krizę.

Vyresniems vaikams lėtinis ŠN vystosi lėtai; tėvai dažnai negali nurodyti ligos atsiradimo laiko. Visos apraiškos yra susijusios su nepakankamu aldosterono ir kortizolio kiekiu organizme, dėl kurio sutrinka mineralų ir angliavandenių apykaita.

Silpnumas ir sumažėjęs vaiko aktyvumas paprastai pastebimas dienos pabaigoje ir išnyksta po nakties miego. Šias apraiškas gali sukelti bet kokios ligos, operacijos, psichoemocinis stresas.

Gana dažnai pastebimi pilvo skausmai, apetito praradimas, pykinimas, vėmimas, troškulys, vidurių užkietėjimas ir viduriavimas. Viduriavimas ir vėmimas sukelia dar didesnį natrio netekimą ir gali sukelti ūminį HI.

Sergant Adisono liga, sistolinis ir diastolinis kraujospūdis sumažėja dėl sumažėjusio cirkuliuojančio kraujo kiekio ir gliukokortikoidų trūkumo. Pulsas yra lėtesnis; staigus kūno padėties pasikeitimas sukelia galvos svaigimą ir alpimą.

Gliukokortikoidų trūkumas sukelia hipoglikemijos (mažo cukraus kiekio kraujyje) priepuolius ryte ir 2–3 valandas po valgio: kūne jaučiamas ryškus alkio, blyškumo, prakaitavimo, drebulio jausmas. Hipoglikemija lemia funkcinius nervų sistemos pokyčius: atsiranda atminties praradimas, apatija, nesąmoningumas, prislėgta nuotaika, baimės ir miego sutrikimai. Galimi traukuliai.

Jei HN lydi genetinė adrenoleukodistrofijos liga, kai pažeidžiama centrinės nervų sistemos (centrinės nervų sistemos) baltoji medžiaga ir antinksčių žievė, tai neurologinės apraiškos eisenos sutrikimo, priepuolių forma pasireiškia daug anksčiau nei HN požymiai..

Odos ir gleivinės pigmentacija pastebima beveik visiems vaikams - antrinėje HI pigmentinė forma yra reta. Pigmentacija gali atsirasti daug anksčiau nei kitos lėtinio ŠN apraiškos. Oda įgauna šviesiai rudą, bronzinį arba aukso rudą atspalvį.

Pigmentacija ypač pastebima berniukų lytinių organų srityje, krūtų speneliuose, randuose, mažuose sąnariuose, ant dantenų gleivinės. Ilgalaikis įdegis gali būti pirmasis egzistuojančio HH požymis. Kartais pigmentinės odos vietos yra šalia depigmentuotų. Vystantis HH, padidėja pigmentacija. Kuo anksčiau liga pasireiškia, tuo daugiau vaikų seksualinėje ir fizinėje raidoje atsilieka nuo savo bendraamžių.

Esant neteisingai (hermafroditinei) lytinių organų struktūrai, būtina atmesti įvairias įgimto antinksčių žievės nepakankamumo galimybes.

Diagnostika

Vaiko širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumo simptomai (žlugimas, šokas), detoksikacijos terapijos poveikio nebuvimas ir vazokonstriktorių vartojimas sergant ūmine vaikų liga rodo antinksčių nepakankamumą..

Be to, kad būtų atsižvelgta į minėtus HN klinikinius simptomus, diagnozei naudojami keli laboratoriniai metodai: nustatomas hormonų lygis ir kraujo elektrolitų sudėtis, cukraus kiekis kraujyje. Izoliuotas natrio kiekio sumažėjimas būdingas gliukokortikoidų nepakankamumui, o natrio sumažėjimas padidėjus kalio kiekiui - mineralokortikoidų nepakankamumui..

Tiriant hormoninį profilį ūminio HN atveju, nustatoma sumažėjusi kortizono ar aldosterono (arba abiejų hormonų) ir 17-hidroksiprogesterono koncentracija kraujyje. Esant pirminiam HN, AKTH lygis kraujyje padidėja, o su antriniu - sumažėja; Šlapime taip pat sumažėja 17-KS ir 17-OCS.

Iš instrumentinių metodų EKG (elektrokardiograma) naudojama hiperkalemijos požymiams ir antinksčių ultragarsui (ultragarsui) nustatyti, o tai leidžia mums nustatyti nepakankamą antinksčių išsivystymą, kraujavimą jose..

Diagnozuojant reikia atsižvelgti į šeimos istoriją.

Ankstyvai diagnozuojant HH, rizikos grupės vaikai turėtų būti tikrinami 2 kartus per metus ir juos stebi endokrinologas. Be tyrimo ir pirmiau minėto laboratorinio tyrimo, tokiems vaikams atliekamas specialus AKTH tyrimas. Tyrimas leidžia nustatyti antinksčių atsargines reakcijas į stresą: jei tyrimo metu kortizolio lygis yra mažesnis nei 550 mmol / l - vaikas turi subklinikinį HN.

Rusijoje taip pat naudojamas testas su tetrakozaktido įvedimu į raumenis: kortizolio lygis nustatomas po 12 valandų ir vieną dieną po vartojimo.

Gydymas

Ūminio HN gydymas atliekamas intensyviosios terapijos skyriuje. Individualiai skiriama: detoksikacijos terapija, elektrolitų disbalanso ir hipoglikemijos korekcija (cukraus kiekio kraujyje mažinimas), hormoniniai vaistai (hidrokortizonas ar prednizolonas). Deoksikortikosterono acetatas turi ryškų mineralokortikoidinį poveikį.

Jei reikia, atliekama antišokinė terapija. Gydymas atliekamas nuolat kontroliuojant laboratoriją.

Esant trumpalaikiam ūminiam HN, kuris atsirado infekcijos metu dėl kraujavimo antinksčiuose, gliukokortikoidai, atsižvelgiant į vaiko būklę, naudojami per trumpą kursą..

Lėtinis ŠN gydymas

Hormonų pakaitalai vartojami visą gyvenimą.

Pirminio lėtinio ŠN atveju naudojami ir gliukokortikoidai, ir mineralokortikoidai. Iš gliukokortikoidų hidrokortizonas dažniausiai naudojamas pakaitinei terapijai, nes jis turi mažiausiai ryškų augimą slopinantį šalutinį poveikį..

Nutraukus vaiko augimą, gali būti skiriami kiti ilgesnio veikimo hormonai (deksametazonas, prednizolonas) - dozės parenkamos atsižvelgiant į klinikinius pasireiškimus ir laboratorinius duomenis. Gliukokortikoidų dozės koreguojamos infekcijos, streso, traumos, operacijų atveju..

Fludrokortizonas naudojamas kaip pakaitinė mineralokortikoidų terapija. Vaisto dozės koreguoti nereikia, nes aldosterono gamyba per gyvenimą labai mažai keičiasi.

Naujagimiams ir kūdikiams mineralokortikoidų vartojimas aldosterono trūkumui kompensuoti yra raktas į jų psichinę ir fizinę raidą. Kūdikiams, turintiems pirminę HI, reikia į maistą įpilti valgomosios druskos (0,5–1 šaukštelis per dieną).

Atsižvelgiant į autoimuninį HN pobūdį, iš pradžių galima apriboti tik gliukokortikoidų vartojimą, tačiau paūmėjus antinksčių pažeidimo procesui, juos reikia derinti su fludrokortizono paskyrimu. Dozė parenkama atskirai.

Pakaitinės terapijos fone neatmetama ūminės antinksčių krizės atsiradimas:

  • jei pasireiškia kokia nors liga (ypač mažiems vaikams);
  • nereguliariai vartojant pakaitinius vaistus;
  • esant stresinei situacijai (dažniau vyresniems vaikams).

Norint užtikrinti savalaikę ir teisingą pagalbą krizės atveju, rekomenduojama vaikui nešioti specialią apyrankę, kurioje nurodoma liga, vaikas gauna vaistų pavadinimus ir dozes, gydytojo ir tėvų telefono numerius..

Veiksmingos palaikomosios terapijos gliukokortikoidais kriterijai yra šie: savijauta, normalus vaiko svoris ir normalus kraujospūdis, nėra hormoninių vaistų perdozavimo simptomų.

Jei vaikas nepriauga svorio ir slėgis nesunormalėja, vaistus reikia derinti su mineralokortikoidais - tai paprastai reikalinga esant sunkiam lėtiniam ŠN..

Fludrokortizono dozės pakankamumą patvirtina normali kraujo elektrolito sudėtis. Perdozavus atsiranda patinimas, sutrinka širdies ritmas.

Laiku diagnozavus ir tinkamai gydant visą gyvenimą, ne tik išnyksta grėsmė vaiko gyvenimui, bet ir sukuriamos sąlygos normaliam jo vystymuisi..

Tęsti tėvams

Antinksčių nepakankamumas yra rimta būklė, kuri gali būti įgimta patologija ir išsivystyti sergant daugeliu ligų. Būklę, kuri gali būti pavojinga vaiko gyvybei, ne visada lengva diagnozuoti. Anksti diagnozavus HN ir kruopščiai laikantis paskirtų vaistų dozių, išvengiama krizių ir užtikrinamas gydymo efektyvumas.

Į kurį gydytoją kreiptis

Paprastai antinksčių nepakankamumą gali įtarti pediatras, stebėdamas vaiką. Ateityje pacientą gydo endokrinologas. Atsižvelgiant į ligos priežastį ir jos komplikacijas, gali tekti kreiptis į neurologą, neurochirurgą, oftalmologą (regos laukų nustatymas), kardiologą.

Vaikų antinksčių ligos

Antinksčiai, kaip ir kiti endokrininiai organai, turi didelę reikšmę medžiagų apykaitos procesams reguliuoti. Tai taip pat taikoma lytiniam žmogaus vystymuisi, vandens ir druskų pusiausvyros palaikymui, energijos gamybai biocheminėms reakcijoms ir vegetacinių funkcijų aktyvumui. Jie vaidina labai svarbų vaidmenį gimdos vaisiaus vystymuisi ir naujagimių kūno formavimui..

Struktūriniai antinksčių ypatumai lemia jų hormoninį darbą. Jie susideda iš smegenų ir žievės sluoksnių, kurių kiekvienas turi savo tikslą. Šių organų veikliųjų medžiagų gamybos reguliavimą reguliuoja pogumburio-hipofizio sistema. Jų aktyvumo laipsnis taip pat priklauso nuo daugelio kitų veiksnių (stresinės situacijos, mityba, trauminiai kūno sužalojimai ar sunkios ligos).

Antinksčiai vaisiuje gimdoje pradeda formuotis 4–7 savaites, o jau antrąjį motinos nėštumo mėnesį pradeda aktyviai gaminti hormonines medžiagas. Ligos, susijusios su naujagimių antinksčių pažeidimu, yra įgimtos ir įgytos. Visi įgimti ligų variantai, vienokiu ar kitokiu laipsniu, kliniškai pasireiškia kūdikiui po jo gimimo. Bet jis kartais įgijo patologinių būklių. Antinksčių žievė turi tokias anatomines ir fiziologines savybes, kurios lemia prielaidas vystytis įvairioms ligoms, dažnai randama, įskaitant naujagimį, gerybinį antinksčių naviką.

Antinksčių svarba

Vaisiaus buvimo gimdoje metu ir iškart po gimdymo antinksčiai padeda naujagimiui vystytis ir prisitaikyti. Ypatingas vaidmuo šiuo atžvilgiu tenka antinksčių žievei, nes ji kyla iš kito gemalo sluoksnio, priešingai nei smegenų organų dalis. Pastarųjų patologiniai pokyčiai yra ypač reti naujagimiams..

Antinksčių patologija

Tiek suaugusiųjų, tiek naujagimių antinksčių funkcijos sutrikimas dažnai sukelia rimtas sąlygas, kurios kelia tiesioginę grėsmę sveikatai ir gyvybei. Tačiau laiku nustačius problemą, yra didelė tikimybė pasiekti kompensaciją ir atkurti visas įprastas kūno funkcijas..

Dažniausios naujagimių antinksčių ligos yra šios:

  • ūminis antinksčių nepakankamumas;
  • įgimtas nepakankamumas;
  • hiperkortizolizmas;
  • antinksčių navikai (feochromocitoma).

Ūmus gedimas

Ūminis naujagimių antinksčių nepakankamumas reiškia labai sunkią patologijos formą. Šios būklės priežastys paprastai yra sunkus šių organų kraujavimas, kurį lemia:

  • gimimo trauma;
  • asfiksija;
  • hemoraginis sindromas sergant infekcinėmis ligomis.

Kiek rečiau OHN gali atsirasti dėl įgimtos hipoplazijos, kuri perduodama autosominiu recesyviniu būdu arba turi X susietą paveldėjimą. Tokią naujagimio patologiją galima nustatyti atlikus genetinius tyrimus..

Ūminės būklės požymiai

Tuo atveju, kai antinksčiai praktiškai neveikia, vaikų ligos simptomai pasireiškia taip:

  1. Vaikas praktiškai nejuda, jo slėgis ir raumenų tonusas smarkiai sumažėja.
  1. Pulsas dažnas, atsiranda dusulys, sumažėja šlapimo kiekis.
  1. Yra vėmimas, viduriavimas, įvairaus intensyvumo ir vietos skausmas žarnyno srityje. Dėl skysčių praradimo greitai gali atsirasti dehidracija, o tai yra labai pavojinga naujagimio būklė..
  1. Temperatūra sumažėja, oda tampa blyški arba melsva, kartais būna marmurinis raštas, kraujosruvos.
  1. Paskutiniame etape išsivysto kolaptoidinė būsena, kurią sukelia kraujagyslių nepakankamumas. Sumažėjus kalio kiekiui kraujyje, sustoja širdies raumens darbas.

Naujagimių simptomų vystymosi greitis priklauso nuo trūkumo priežasties. Esant aštriems antinksčių pažeidimams dėl kraujavimo ar gliukokortikoidų pašalinimo, klinikinis ligos vaizdas susidaro per kelias valandas. Jei ūminis nepakankamumas yra lėtinio proceso rezultatas, jo atsiradimas gali užtrukti kelias dienas ar mėnesius..

Ūminio antinksčių nepakankamumo gydymas

Ši būklė gali greitai sukelti naujagimio mirtį, todėl jo gydymas atliekamas tik intensyviosios terapijos skyriuje. Teikiant pagalbą, iškart pradedamas parenteralinis hormonų (gliukokotrikoidų ir mineralokortikoidų) vartojimas. Ši pakaitinė terapija, jei ji pradedama laiku, nedelsdama turi įtakos ir pagerina mažojo paciento būklę..

Jei reikia, atliekamos anti-šoko priemonės ir simptominis gydymas.

Įgimta antinksčių žievės hiperplazija

Visos šio sutrikimo formos, pasireiškiančios iškart po gimimo, perduodamos iš tėvų vaikui. Didžioji jo dalis yra paveldimas 21-hidroksilazės trūkumas. Sumažėjus šios medžiagos aktyvumui, sumažėja kortizolio ir progesterono gamyba. Kartais gali išsivystyti latentinė ligos forma, kai padidėja AKTH sekrecija. Dėl to padidėja androgenų sintezė ir suaktyvėja renino-angiotenzino sistema ir prarandamos druskos.

Klinikiniai simptomai

Yra trys pagrindiniai adrenogenitalinio sindromo tipai:

  • virilo forma;
  • druskos netekimas;
  • ištrinti.

Kūdikiams didžiausią reikšmę turi pirmieji du ligos variantai. Su viril forma vyrauja išorinių lytinių organų regos pokyčiai. Mergaitėms padidėjęs klitoris ir lytinės lūpos. Kartais hipertrofija yra tokia reikšminga, kad tampa sunku nustatyti naujagimio lytį. Berniukams yra hiperpigmentacija ir padidėjusi varpa. Gimę vaikai nuo bendraamžių skiriasi storesniais kaulais, padidėjusiu svoriu, labiau išsivysčiusiais raumenimis.

Druską prarandantis naujagimių antinksčių patologinės būklės variantas dažniausiai būna su adrenogenitaliniu sindromu. Šiuo atveju taip pat vyksta lytinių organų virilizacija, tačiau tuo pačiu metu susidaro labai pavojingos būklės, kuriose trūksta hormonų. Kūdikis dažnai išspjauna, blogai priauga svorio, jis viduriuoja ir vemia, sumažėja kūno svoris ir kraujospūdis.

Gydymas

Tokiu atveju padės tik skubus naujagimio hormonų terapijos įvedimas, kitaip vaikas gali mirti per trumpą laiką..

Esant latentinėms įgimtos hiperplazijos formoms, diagnostikos ir hormoninio lygio nustatymo fone reikia vartoti reikiamą geriamųjų hormoninių vaistų dozę, kurią rekomenduoja gydytojas..

Feochromocitoma

Gana retai, tačiau nepaisant to, naujagimiui pasireiškia antinksčių navikas, vadinamas feochromocitoma. Šiuo atveju pažeidžiama šių organų smegenys..

Kliniškai tai pasireiškia padidėjusiu slėgiu dėl adrenalino ir norepinefrino pertekliaus. Vaikui padidėja širdies susitraukimų dažnis, pakyla temperatūra ir padidėja cukraus kiekis kraujyje. Stulbina kūdikio per didelis jaudrumas.

Kodėl tokie nukrypimai yra pavojingi?

Vaikų antinksčių ligos po jų gimimo yra kupinos rimtų pasekmių. Pavojingiausia būklė yra antinksčių krizė, nes ji gali baigtis kūdikio mirtimi per kelias valandas..

Esant sutrikimams, susijusiems su įgimta hiperplazija, organizme netenkama skysčių ir druskos, o tai lemia dehidraciją. Kadangi kūdikio mityba nenumato sūraus maisto vartojimo, kai kuriais atvejais liga kurį laiką lieka neatpažinta ir nesiima jokių veiksmų. Kartu su naujagimio šlapimu nuolat prarandami organai, būtini organų veiklai, todėl gali sustoti širdis..

Kaip išvengti naujagimių antinksčių ligos

Kai kuriais atvejais neįmanoma užkirsti kelio tam tikrų patologijų, susijusių su mažų vaikų antinksčių darbu, vystymuisi. Tik laiku nustačius nukrypimus, šioje situacijoje prognozuojama gana palanki prognozė..

Naujagimio antinksčių krizės galima išvengti laiku palengvinus vaiko kūno energijos padidėjimą sunkios ligos, operacijos ar traumos metu..

Tiems kūdikiams, kurie priversti vartoti pakaitinę hormonų terapiją, būtina sudaryti vaistų vartojimo grafiką. Tėvai turi skirti vaikui griežtai dozes ir laiko seką, kurią rekomenduoja vaikų endokrinologas.

Tiems, kurie planuoja nėštumą ir turi artimųjų, turinčių anomalijų antinksčių darbe, būtina iš anksto susisiekti su genetikais, kad būtų galima suprasti panašios patologijos atsiradimo tikimybės laipsnį jų negimusiam vaikui ir imtis visų būtinų priemonių..

Nėštumo laikotarpiu būsimai motinai patariama laikytis režimo, valgyti laiku ir racionaliai. Geriausia vengti stresinių situacijų, dažniau vaikščioti gryname ore ir aktyviai judėti. Dėl bet kokios ligos nedelsdami kreipkitės pagalbos į specialistą ir laiku gydykite.

Antinksčių nepakankamumas vaikams

RCHD (Respublikinis Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos sveikatos priežiūros plėtros centras)
Versija: Klinikiniai protokolai MH RK - 2013 m

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Antinksčių nepakankamumas yra sunki endokrininė liga, kurią sukelia nepakankamas antinksčių žievės hormonų išsiskyrimas, atsirandantis dėl vienos ar kelių hipotalamio-hipofizio-antinksčių sistemos grandžių sutrikimo. Paprastai šis terminas reiškia hipokortikizmo variantus, kurie skiriasi etiologija ir patogeneze..

E27.4 Kitas ir nepatikslintas antinksčių nepakankamumas Antinksčiai: kraujavimas, širdies priepuolis. Antinksčių žievės NOS nepakankamumas, hipoaldosteronizmas

Jokio interesų konflikto.

- Profesionalios medicinos informacinės knygos. Gydymo standartai

- Bendravimas su pacientais: klausimai, atsiliepimai, paskyrimas

Atsisiųskite „Android“ / „iOS“ skirtą programą

- Profesionalūs medicinos vadovai

- Bendravimas su pacientais: klausimai, atsiliepimai, paskyrimas

Atsisiųskite „Android“ / „iOS“ skirtą programą

klasifikacija

Diagnostika

4. Apkrovos bandymas su synacthen

Pagrindiniai klinikiniai XHH pasireiškimo simptomai yra susiję su nepakankama kortikosteroidų ir aldosterono sekrecija. Klinikiniai XHH simptomai dažniausiai vystosi lėtai, palaipsniui - pacientai negali nustatyti, kada liga prasidėjo. Tačiau įgimtos antinksčių hipoplazijos atveju simptomai gali pasireikšti netrukus po gimimo ir yra susiję su druskos praradimu. Tokie vaikai yra vangūs, blogai priauga svorio (svorio netekimas po gimimo 300–500 g viršija fiziologinę normą), regurgituoja, šlapinasi iš pradžių gausiai, dažnai, sumažėja audinių turgoras, jie su malonumu geria pasūdytą vandenį. Dažnai dispepsiniai sutrikimai, gretutinės ligos išprovokuoja ūminio antinksčių nepakankamumo krizes.

Centrinės nervų sistemos funkcijos pokyčiai pasireiškia atminties praradimu, greitu emociniu nuovargiu, dėmesio išsiblaškymu ir miego sutrikimais. Antinksčių nepakankamumas lydi adrenoleukodistrofiją. Tai genetinė, su X susijusi recesinė liga, pažeidžianti baltosios nervų sistemos ir antinksčių žievės medžiagą. Demielinizacija progresuoja greitai, pasireiškia apibendrinta ataksija, traukuliais. Prieš neurologinius simptomus pasireiškia antinksčių nepakankamumo klinikiniai požymiai.

Tačiau reikia nepamiršti, kad hipertenzija sergančių pacientų kraujospūdis esant antinksčių nepakankamumui gali būti normalus. Širdies dydis mažėja, gali būti dusulys, širdies plakimas, širdies ritmo sutrikimai.

Tiesioginis pirminio antinksčių nepakankamumo buvimo patvirtinimas yra staigus AKTH lygio padidėjimas kraujo plazmoje, o antrinis - jo sumažėjimas. Hipoaldosteronizmui diagnozuoti nustatomas aldosterono ir renino kiekis kraujo plazmoje. Esant antinksčių nepakankamumui, aldosterono kiekis sumažėja arba yra ties apatine normos riba, o renino lygis pakyla.

Antinksčių vizualizavimas (ultragarsas, kompiuterinė tomografija) taip pat leidžia išsiaiškinti antinksčių nepakankamumo formą.

Diferencinė diagnozė

XHH krizės diagnostikos klaidos yra susijusios su pagrindinių ligos simptomų neįvertinimu. Neteisingai diagnozuojami ūminis apendicitas, gastritas, cholecistitas, smegenų navikas, encefalitas, acetoneminis vėmimas..

. Gyvybei pavojingi pacientai, sergantys XHH, turėtų būti pripažinti kaip addisoninė krizė - ūminis antinksčių nepakankamumas (ONI), kuris išsivysto dėl greito antinksčių žievės hormonų gamybos sumažėjimo. Ši būklė gali išsivystyti po ilgalaikio subklinikinio XHH kurso arba ūminės infekcijos ar kitos stresinės situacijos (trauma, operacija) prieš prasidedant HE. Padidėja odos ir gleivinių silpnumas ir hiperpigmentacija, apetitas laipsniškai blogėja iki bjaurėjimosi maistu. Pykinimas virsta vėmimu, išsivysčius krizei, jis tampa nenumaldomas, atsiranda laisvos išmatos. Kai kuriems pacientams stipriai skauda pilvą. Pagrindiniai klinikiniai ONI simptomai paprastai yra: gilus kraujospūdžio sumažėjimas, silpnas pulsas, kurčiųjų širdies garsai, blyškios gleivinės, periferinė akrocianozė, gausus prakaitas, peršalimo galūnės, hipotermija. Didėja elektrolitų sutrikimai, hipoglikemija, hiperazotemija. Hiperkalemija yra toksiška miokardui ir gali sukelti širdies sustojimą. Vystantis Adisono krizei, reikia imtis skubių priemonių. Didžiausias pavojus gyvybei kyla pirmąją ūminio hipokortikizmo dieną.

Gydymas

Pagrindinės užduotys yra pakankamo kiekio kortikosteroidų ar jų sintetinių analogų įvedimas, kova su dehidracija, elektrolitų sutrikimų korekcija.

Gydymo taktika

Daugumai pacientų, sergančių XHH, reikia nuolatinės pakaitinės gliukokortikoidų terapijos, dažniausiai tam naudojamas hidrokortizonas ir prednizolonas. Pirmenybė teikiama hidrokortizonui, kuris turi ir gliukokortikoidų, ir mineralokortikoidų poveikį. Pakaitinė gliukokortikosteroidų terapija turėtų imituoti fiziologinę šių hormonų sekreciją. Atsižvelgiant į paros gliukokortikoidų ritmą, hidrokortizoną ar prednizoloną reikia skirti ryte esant lengvai formai, o ryte ir po pietų - esant vidutinio sunkumo ligai..

Gydymo gliukokortikoidais adekvatumas yra normalaus kūno svorio palaikymas, skundų dėl nuolatinio alkio ir hormonų perdozavimo požymių nebuvimas, odos hiperpigmentacija, normalus kraujospūdis.

Perdozavus mineralokortikoidai gali susilaikyti periferinės edemos, smegenų edemos, širdies ritmo sutrikimų dėl vandens susilaikymo. Norint pašalinti šias komplikacijas, būtina atšaukti mineralokortikoidus, padidinti gliukokortikoidų dozes 1,5–2 kartus, apriboti valgomosios druskos kiekį maiste, paskirti sultis, 10% kalio chlorido tirpalą..

- Hidrokortizonas į veną sušvirkščiamas gliukoze 4-6 valandas.Pirmą dieną hidrokortizono dozė yra 10-15 mg / kg, prednizolono - 5 mg / kg. Kitą dieną į veną leidžiamų vaistų dozė sumažėja 2-3 kartus. Tuo pačiu metu hidrokortizonas įšvirkščiamas į raumenis kas 4-6 valandas po 25-75 mg per parą.

- Izotoninio natrio chlorido tirpalo ir 5–10% gliukozės tirpalo kiekis yra maždaug 10% kūno masės, pusė paros skysčio įšvirkščiama per pirmąsias 6–8 valandas.

Kai kuriems pacientams būtina derinti hidrokortizono vartojimą ir, vartojant prednizoloną, būtina paskirti vaistą DOXA, kuris į raumenis vartojamas po 1-2 ml per parą. Nutraukus vėmimą, vietoj DOXA injekcijos naudojamos 0,1 mg per parą fludrokortizono tabletės.

Chirurginė intervencija: ne.

Laiku diagnozuota XHH ir tinkamai parinkta pakaitinė terapija, atliekama visą gyvenimą, yra raktas į Addisono krizės prevenciją: tokiomis sąlygomis vaikai paprastai vystosi normaliai.

Naujagimių kraujavimas iš antinksčių: priežastys, pavojai ir gydymas

Naujagimių patologijos atsiradimo priežastys

Deja, kūdikių kaulų rėmai yra labai silpni, ir tai praktiškai neapsaugo savo vidaus organų gimdymo metu. Todėl šiame procese trupinys dažnai patiria per didelį spaudimą, ir tai turi rimtų pasekmių. Vaikams ši būklė nustatoma beveik iškart po gimdymo..
Naujagimių antinksčiai kenčia dėl mechaninio poveikio, o kraujas organe virsta hematoma, kuri, prisotinta druskų, pradeda tirštėti ir virsta dariniu, trukdančiu organo ir viso organizmo darbui..

Naujagimių kraujavimas į antinksčius pasireiškia 2% atvejų, tačiau tai yra labai rimta būklė, galinti pakeisti visą kūdikio gyvenimą. Todėl iš karto po patologijos nustatymo turėtų būti teikiama specializuota pagalba..

Kūdikiui šis sutrikimas iš esmės laikomas išimtinai mechaninio veikimo pasekme. Laiku terapijos trūkumas yra pavojingas naujagimių antinksčių žievės atrofijai.

Meningokokemijos požymiai ir simptomai vaikams ir suaugusiems

Meningokokemija (meningokokinis sepsis) yra apibendrinta meningokokinės infekcijos forma. Ligai būdingas meningokokų patekimas iš pirminio uždegiminio židinio į kraują ir greitas jų dauginimasis. Masiškai mirus bakterijoms, išsiskiria endotoksinai, kurių poveikis kūno vidaus organams ir sistemoms lemia klinikinį ligos vaizdą..
Dažniausiai vaikų meningokokemija išsivysto nuo 3 mėnesių iki 1 metų amžiaus. Tarp visų apibendrintų meningokokinės infekcijos formų meningokokemija svyruoja nuo 35 iki 43%.

Paveikslėlis: 1. Nuotraukoje meningokokemija (meningokokinis sepsis).

Klinikinis vaizdas

Kraujavus antinksčiuose, simptomai priklauso nuo pažeidimo stadijos.

Visų pirma, atsiranda šie simptomai:

  • Odos, gleivinės pakitimas (hiperpigmentacija).
  • Kraujospūdžio sumažėjimas.
  • Apetito sumažėjimas.

Normalizuoti kraujospūdį galima įvedant antinksčių hormonus, kurių natūrali sintezė sustoja su kraujavimu.

Jei tai nepadaroma, išsivysto kitas pažeidimo etapas, kuriam būdingas klinikinis vaizdas:

  • Padidėjusi kūno temperatūra.
  • Vėmimas.

Tai savo ruožtu sukelia naujagimio kūno dehidraciją. Vaikas yra vangus, negausus šlapinimasis, galimi traukuliai.

Po antrojo seka trečiasis etapas, kuriam būdingi tokie simptomai:

  • Ką rodo antinksčių ultragarsas ir kaip tinkamai pasiruošti tyrimui ?
  • Šlapinimosi trūkumas.
  • Temperatūros sumažėjimas.

Vaikui prasideda šokas ir jis patenka į komą.

Išsivysčius dvišaliam kraujavimui, yra ūminio antinksčių nepakankamumo požymių. Visų pirma, tai dusulys, viduriavimas, kraujo vėmimas, petechialiniai odos bėrimai, tachikardija. Kraujospūdis smarkiai sumažėja, atsiranda traukuliai, stuporas.

Jei kraujosruvos yra nedidelės, jos dažnai nepastebimos, o ateityje hematomos vietoje susidarys nedidelis antspaudas. Kai kuriais atvejais antinksčiai gali visiškai atsigauti, nors naviko susidarymas antspaudo vietoje yra įmanomas.

Iškirpiant hematomą gali prireikti operacijos, kurios rezultatas gali būti lėtinis antinksčių nepakankamumas.

Sąvokos apibrėžimas

Endokrininė sistema yra daugialypis smegenų tarpininkas tvarkant organus ir audinius. Endokrininių liaukų nervų sistemos užsakymai verčia į jų kalbą specialius cheminius junginius - hormonus.

Centrinis endokrininės sistemos organas yra pagumburis. Jo specialiose ląstelėse gaminamos baltyminio pobūdžio medžiagos - atpalaiduojantys veiksniai. Pastarieji siunčiami atlikti pirmąją organų vadovavimo liniją hipofizės lygyje. Ši endokrininė liauka yra tiesiai kaukolės ertmėje šalia smegenų.

Savo ruožtu hipofizė veikia kaip antroji kūno veiklos reguliavimo linija. Pastarasis atliekamas naudojant cheminius junginius - tropinius hormonus. Šios medžiagos jau tiesiogiai veikia trečiąjį endokrininės sistemos lygį - endokrinines liaukas.

Antinksčių hormonų sekreciją reguliuoja adrenokortikotropinis hormonas

Tarp endokrininės sistemos liaukų antinksčiai išsiskiria ypatingu vaidmeniu. Šis organas yra suporuotas, esantis pilvo ertmėje. Anatominėje antinksčių struktūroje išskiriama žievė ir medulla. Pirmasis yra papildomai padalintas į zonas.

Glomerulų sluoksnis yra atsakingas už mineralokortikoidų gamybą, kurie yra atsakingi už natrio ir kalio pusiausvyrą organizme. Žievės pluoštas gamina gliukokortikoidus, kurie kontroliuoja angliavandenių apykaitą, kraujospūdį, riebalinio audinio susidarymą ir imuninės sistemos veiklą. Retikulinis sluoksnis yra tiek vyrų, tiek moterų lytinių hormonų šaltinis abiejų lyčių žmonėms. Smegenys yra atsakingos už nerimo ir streso hormonų - adrenalino ir norepinefrino - gamybą.

Antinksčių hormonai reguliuoja visus metabolinius komponentus

Hipofizė tiesiogiai kontroliuoja antinksčių veiklą, išskirdama adrenokortikotropinį hormoną (AKTH).

Antinksčių nepakankamumas yra medicininis terminas, apibūdinantis nepagrįstai mažą visų hormonų gamybą šioje endokrininėje liaukoje, lemiantį reikšmingą medžiagų apykaitos sutrikimą organizme..

Ligos sinonimai: hipokortikizmas, Addisono liga, bronzinė liga, antinksčių hipofunkcija.

Yra Addisono-Birmerio liga, kuri neturi nieko bendro su antinksčių nepakankamumu. Su šia patologija pastebima iškrypusi kaulų čiulpų kraujodara, dėl cianokobalamino (vitamino B12) trūkumo sukelianti anemiją, skrandžio ir nervinio audinio pažeidimą..

Kodėl liga pasireiškia suaugusiesiems

Antinksčių kraujavimai suaugusiesiems diagnozuojami retai, o ekspertai mano, kad infekciniai pažeidimai yra pagrindinė šios būklės priežastis. Tokie negalavimai kaip skarlatina, šiltinė ar tymai paveikia indus, prisidedant prie toksinų kaupimosi ant vidinių sienų. Tai dažnai tampa antinksčių kraujavimo priežastimi. Infekcinės kilmės veiksniai visada yra pavojingi, esant daugybei galimų komplikacijų.

Svarbu! Moterys po gimdymo yra specialioje kitokio pobūdžio antinksčių patologijų vystymosi rizikos grupėje, todėl gimus kūdikiui rekomenduojama atlikti tyrimų grupę, kad būtų išvengta tokių sutrikimų ar laiku suteikta pagalba organizmui..

Keletas rimtų veiksnių gali sukelti vienašalį ar dvišalį kraujavimą:

  1. Stiprus stresas.
  2. Sunkios širdies ir kraujagyslių sistemos ligos.
  3. Kepenų cirozė.
  4. Tuberkuliozė.
  5. Sunkus nėštumas.
  6. Gausus kraujavimas po gimdymo.
  7. Apsvaigimas.
  8. Tuberkuliozė.
  9. Rimtas žarnyno uždegimas.
  10. Trauma.
  11. Onkologinės ligos.

Tai yra pagrindinės kraujavimo priežastys, kurios tiesiogiai veikia organo patologijų vystymąsi. Tuo pačiu metu netikrintų vaistų vartojimas ar neteisinga jų vartojimo schema netiesiogiai sukelia organo veiklos sutrikimą..

Prevencija

Daugeliu atvejų kraujavimas iš antinksčių sukelia mirtį suaugusiesiems, nes negalavimą ankstyvosiose stadijose nustatyti yra labai sunku, o diagnozė nustatoma tik tuo metu, kai organizmo darbe pasireiškia didelio masto sutrikimas, tačiau tuo metu jau prasidėjo negrįžtami procesai. Gydymas visada reikalauja pastangų ir laiko, norint pasikliauti sėkme. Todėl svarbiausia žmonių užduotis yra bandyti užkirsti kelią patologijai.

Profilaktikai ekspertai rekomenduoja laikytis šių rekomendacijų:

  1. Atidžiai stebėkite moters ir vaiko būklę nėštumo metu.
  2. Kruopštus kūdikio tyrimas pirmąją dieną po gimimo.
  3. Kokybiškas lėtinių negalavimų gydymas.
  4. Maksimali apsauga nuo traumų.

Kraujavimas gali sukelti Connes sindromą ir daugelį kitų gretutinių negalavimų, kurie neleidžia organizmui visiškai dirbti, todėl turėtumėte atkreipti dėmesį į šį mažą organą. Todėl, jei kūno temperatūra viršija 38 ir nėra peršalimo požymių, yra bendras silpnumas arba staiga atsiranda žemas ar aukštas kraujospūdis, tuomet turėtumėte kreiptis į gydytoją. Tai gali išgelbėti gyvybes.

Gydymas

Pagrindinė gydytojų užduotis diagnozuojant antinksčių kraujavimą yra atstatyti vandens ir elektrolitų pusiausvyrą, užkirsti kelią dehidratacijai ir šokui. Tai įmanoma dėl antinksčių hormonų įvedimo - pakaitinė terapija atliekama mineraliniais ir gliukosteroidiniais vaistais.

Hormoniniai vaistai "Hidrokortizonas" arba "Prednizolonas" švirkščiami į veną. Vaikas turėtų būti reguliariai prižiūrimas, nes pirmasis vaistas gali sukelti vaiko psichozės vystymąsi.

  • Antinksčiai: ligos simptomai ir priežastys, jų diagnostika ir gydymas

Kraujavus infekcinei genezei, būtina ją kuo greičiau pašalinti. Tam skiriamos antibiotikų injekcijos. Druskos tirpalo įvedimas leidžia išvengti dehidratacijos, kurios šalutinis poveikis gali būti edemos vystymasis. Štai kodėl gydant vaiką reikia nuolat stebėti..

Rizikuojant išsivystyti antinksčių mažoms dozėms, skiriamas Vikasol.

Vaikų ir suaugusiųjų Waterhouse-Friederikseno sindromo gydymas

Kadangi ši būklė kelia grėsmę gyvybei ir specifiniai tyrimai užtrunka, gliukokortikoidiniai hormonai reikalingi visais sunkiu sepsiu ir kritiniu kraujospūdžio kritimu..

Jei pacientui suleidžiamas dopaminas arba norepinefrinas, „Mezaton“ ir tirpalai, o slėgis per valandą nepadidėjo, tada hidrokortizono arba „Solu Cortef“ rodoma 1,3 mg / kg per valandą kas 8 valandas. Po to, kai mums pavyko stabilizuoti rodiklius ne žemesniame kaip 100/60 mm Hg lygyje. Art., Tada lašinamas į veną į raumenis arba tabletes per pusę dozės tris kartus per dieną. Tada, kontroliuojant slėgį, hormonų kiekis palaipsniui mažėja..

Tuo pačiu metu skiriama antibakterinė terapija, koreguojami sprendimai dėl intoksikacijos, elektrolitų, medžiagų apykaitos sutrikimų, kraujo krešėjimo sistemos pokyčių mažinimo..

Kokie yra pažeidimo simptomai

Šios patologijos požymiai dažnai yra painiojami su kitais negalavimais, todėl kartais pacientas ne iš karto supranta, į kurį gydytoją kreiptis. Tačiau verta prisiminti, kad yra grupė simptomų, kurie kartu rodo hematomos buvimą antinksčiuose..

Tai apima šiuos nukrypimus:

  • Aukštas kraujo spaudimas.
  • Sąnarių skausmas.
  • Skausmas krūtinėje, kryžkaulyje ir apatinėje nugaros dalyje.
  • Galvos svaigimas.
  • Bendras silpnumas.
  • Galvos skausmas.
  • Tachikardijos priepuoliai.

Visa tai rodo, kad hormonų gamyba organizme nėra gera, todėl jai reikia skubios pagalbos. Be tokių pagrindinių nukrypimų, aiškus negalavimo požymis yra bėrimų, panašių į diapedinį bėrimą, atsiradimas, kuris palaipsniui virsta plokštelėmis, o kūno temperatūra gali padidėti iki 38 laipsnių ir be patiekalo ligos požymių..

Jei laiku nepadėsite, prie nurodytų simptomų gali prisidėti vėmimas, apetito stoka ir beveik visiška impotencija. Antinksčių hematoma palaipsniui atsispindi viso organizmo darbe.

O antrajame ligos vystymosi etape temperatūra, priešingai, mažėja, trūksta šlapinimosi. Ši būklė vadinama antinksčių krize, kuri gali sukelti komą. Tai yra didžiausias pavojus naujagimiams..

Patologijos simptomai

Liga prasideda ūmiai, pacientai ar jų artimieji gali tiksliai nurodyti pirmųjų simptomų atsiradimo laiką. Po 3-5 valandų pacientas yra pusiau sąmoningas. Kūno temperatūra smarkiai pakyla, atsiranda šaltkrėtis, ant odos matyti židinio kraujosruvos, vietomis panašios į lavonines dėmeles..

Infekcinio toksinio šoko apraiškos apima visas sistemas, tačiau sunkiausi simptomai yra susiję su širdies ir kraujagyslių, nervų ir virškinimo sistemos pažeidimais..

Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai

Klinikiniame vaizde kraujagyslių nepakankamumas išryškėja:

  • kraujospūdžio sumažėjimas progresuoja;
  • pulsas pagreitėja ir tampa silpnas, panašus į siūlus;
  • oda yra šalta liesti su melsvu atspalviu;
  • kurčiųjų širdies garsai;
  • dusulys.

Neurologiniai pokyčiai

Edema pastebima smegenų audinyje, ląstelės praranda savo funkcinį aktyvumą dėl elektrolitų apykaitos sutrikimų, cukraus koncentracijos kraujyje sumažėjimo. Tai pasireiškia:

  • ūmus galvos skausmas;
  • pakaušio raumenų standumas (gulint gulint, smakru sunku liesti krūtinę);
  • epilepsijos priepuoliai;
  • kliedesinės reakcijos;
  • sąmonės patamsėjimas;
  • letargija, stuporas.

Virškinimo trakto sutrikimai

Pirmoji sindromo apraiška yra vengimas maistui, net jo regėjimui ir kvapui. Dėl to atsirandantis pykinimas greitai virsta nenumaldomu vėmimu, prisijungia viduriavimas. Šie požymiai sukelia sunkią dehidraciją. Dažnai pacientui būdingi ūminio apendicito, opos perforacijos, kasos nekrozės, žarnų nepraeinamumo simptomai.

Prognozė

Antinksčių kraujavimas daugeliu atvejų yra mirtinas. Tai daugiausia lemia tai, kad ankstyvosiose stadijose ligą sunku diagnozuoti. Tuo pačiu metu, esant kraujavimui, sustoja hormonų sintezė, sutrinka vandens-druskos ir angliavandenių apykaita, prasideda negrįžtami pokyčiai visame kūne.

  • Kaip antinksčiai pažeidžia simptomus

Tai sukelia sunkią dehidraciją, neuropsichinius ir imuninius pokyčius, skrandžio sutrikimus, o vėliau - ir antinksčių disfunkciją..

Tuo pačiu metu, laiku pradėjus gydymą, yra tikimybė, kad liga bus palanki. Tačiau net išsaugant gyvybę naujagimiui gali pasireikšti tokios komplikacijos kaip lėtinis antinksčių nepakankamumas, raidos sutrikimai.

Antinksčių nepakankamumo klasifikacija

Antinksčių hipofunkcija skirstoma į keletą tipų..

  1. Pagal kurso pobūdį hipokortikizmas skirstomas į:
      ūmi forma, kai per trumpą laiką susidaro ryškūs metabolizmo pokyčiai;
  2. Adisono krizė yra labai paplitusi ligos forma, kai didelis medžiagų apykaitos greitis gali sukelti grėsmę gyvybei;
  3. lėtinė forma, kuriai būdingas lėtas klinikinių požymių vystymasis;
  4. Pagal hormoninių sutrikimų pasireiškimo lygį hipokortikizmas skirstomas į:
      pirminis, kurio metu hormoninių sutrikimų lygį riboja pati antinksčiai;
  5. antrinis, būdingas hipofizės AKTH sekrecijos sutrikimas;
  6. tretinis, kurio metu hormoninis fonas keičiasi pagumburio atpalaidavimo veiksnių lygiu;
  7. jatrogeninis, atsirandantis po chirurginio liaukos pašalinimo;
  8. trumpalaikis, kuriam būdingas hormoninių sutrikimų nenuoseklumas.

Antrinis ir tretinis antinksčių nepakankamumas logiškai derinamas su terminu centrinis hipokortikizmas, pabrėžiant aukštą patologinio proceso lokalizacijos lygį.

Kaip atliekama diagnozė?

Kadangi hematomos antinksčiuose dažnai pasireiškia vaikams, diagnozę nustato gydytojas, ištirdamas odą. Vaikams, sergantiems šia liga, ji yra drėgna, melsva ir šalta. Būtent šie požymiai tampa pirmuoju ligos buvimo signalu. Suaugusieji aiškiau pastebi savo būklės pažeidimus, todėl yra priversti ieškoti pagalbos.

Patologija diagnozuojama atlikus ne itin išsamų tyrimą, įskaitant:

  1. Kraujo tyrimas dėl hormonų.
  2. MRT.
  3. EKG.
  4. Ultragarsas.

To visiškai pakanka, kad specialistas gautų išsamų vaizdą, ar organe nėra kraujosruvų. Be to, šis tyrimas leidžia nustatyti antinksčių pažeidimo laipsnį..

Svarbu! Pavojų dažnai sukelia tūrinės kraujosruvos. Mažos hematomos dažnai pašalinamos nepaliekant jų buvimo pėdsakų. Bet net ir nedidelį kraujavimą reikėtų pašalinti prižiūrint specialistams..

Pradinėse stadijose ligą sunku diagnozuoti, tačiau jei kreipiatės į patyrusį specialistą, tai visiškai įmanoma. Ši patologija nustatoma retai, tačiau šiuolaikinių medicinos priemonių pakanka, kad diagnozė būtų nustatyta laiku ir būtų išvengta ligos vystymosi.

Kas yra Waterhouse-Friederikseno sindromas

Waterhouse-Friderichseno sindromas yra antinksčių nepakankamumas. Tai įvyksta staiga ir gali paveikti tiek suaugusiuosius, tiek vaikus. Pastaruoju atveju pagrindinė priežastis (daugiau nei 65% atvejų) yra infekcija meningokokais.

Šaltinis yra sergantis asmuo arba mikrobų nešiotojas. Perdavimo kelias yra oras, todėl pavojingiausi yra sloga sergantys pacientai. Kai toks vaikas pasirodo vaikų komandoje, meningokokas patenka į sveikus vaikus 100 proc. Atvejų, tačiau klinikiniai pasireiškimai pasireiškia 1 proc..

Vaikams ir naujagimiams, be meningokokų, nepaprastą sepsį taip pat gali sukelti streptokokai, stafilokokai, skarlatina, difterija, tymai.

Priežastys, kurios dažniau pasitaiko suaugusiesiems:

  • netinkamas gydymas hormonais su antinksčių nepakankamumu;
  • stresas, operacija, trauma;
  • peritonitas (pilvaplėvės uždegimas);
  • sisteminiai autoimuniniai pažeidimai;
  • antinksčių pašalinimas;
  • sunkus kepenų ir inkstų funkcijos sutrikimas;
  • ŽIV infekcija, Ebolos virusas, tuberkuliozė, sifilis, citomegalovirusas;
  • plati plaučių uždegimas, ypač vyresnio amžiaus žmonėms.

Sunkūs meningokokinės infekcijos eigos variantai yra susiję su toksinio šoko išsivystymu. Jie pasireiškia 20% pacientų ir gali pasibaigti pacientų mirtimi per pirmąsias valandas be skubios pagalbos, ypač pavojinga jų atsiradimas naujagimiams..

Hormoninės sintezės ir sekrecijos trūkumas lemia tokius pokyčius:

  • šlapime netenkama natrio ir chloridų, sumažėja jų vartojimas iš žarnyno;
  • dėl skysčių pašalinimo per inkstus, žarnas, vemiant, atsiranda dehidracija;
  • padidėja kalio koncentracija kraujyje, o tai sutrikdo širdies raumens darbą, jis nustoja palaikyti efektyvią kraujotaką;
  • sumažėja cukraus kiekis kraujyje, sumažėja glikogeno kiekis kepenyse ir raumenyse.

Liga prasideda ūmiai, pacientai ar jų artimieji gali tiksliai nurodyti pirmųjų simptomų atsiradimo laiką. Po 3-5 valandų pacientas yra pusiau sąmoningas. Kūno temperatūra smarkiai pakyla, atsiranda šaltkrėtis, ant odos matyti židinio kraujosruvos, vietomis panašios į lavonines dėmeles..

Infekcinio toksinio šoko apraiškos apima visas sistemas, tačiau sunkiausi simptomai yra susiję su širdies ir kraujagyslių, nervų ir virškinimo sistemos pažeidimais..

Identifikuojant Waterhouse-Friederikseno sindromą sunku, kad klinikiniai pasireiškimai nesiskiria specifiškumu, o tiriant kraują ir šlapimą pirmojoje diagnozės stadijoje taip pat aptinkami pokyčiai, kurie gali atsirasti bet kokio toksinio-infekcinio šoko atveju. Paskirti: bendras kraujo tyrimas, šlapimo analizė, kraujo biochemija, EKG, kraujo pasėlis, nosiaryklės tepinėliai; kraujo tyrimas dėl kortizolio.

Visiems sunkiam sepsiui ir kritiniam kraujospūdžio sumažėjimui reikalingi gliukokortikoidiniai hormonai.

Jei pacientui suleidžiamas dopaminas arba norepinefrinas, „Mezaton“ ir tirpalai, o slėgis per valandą nepadidėjo, tada hidrokortizono arba „Solu Cortef“ rodoma 1,3 mg / kg per valandą kas 8 valandas. Po to, kai mums pavyko stabilizuoti rodiklius ne žemesniame kaip 100/60 mm Hg lygyje. Art., Intraveninė lašelinė keičiama į raumenis arba tabletes per pusę dozės tris kartus per dieną. Tada, kontroliuojant slėgį, hormonų kiekis palaipsniui mažėja..

Tuo pačiu metu skiriama antibakterinė terapija, koreguojami sprendimai dėl intoksikacijos, elektrolitų, medžiagų apykaitos sutrikimų, kraujo krešėjimo sistemos pokyčių mažinimo..

Ligos prevencija apima karantiną darželyje ir tų, kurie turėjo kontaktą su pacientu, stebėjimą.

Skaitykite daugiau mūsų straipsnyje apie Waterhouse-Friederikseno sindromą.

DĖL GIMIMO ŽALOS KRAUJAVIMAS ANTGIMDYBĖSE ANT ANGŠČIŲ

Gimimo trauma yra vaiko audinių ir organų vientisumo pažeidimas, atsiradęs gimdymo metu. Yra minkštųjų audinių, kaulų, centrinės ir periferinės nervų sistemos bei vidaus organų pažeidimų apsigimimai. Viena iš rimtų gimdymo traumos pasekmių yra vidaus organų, ypač antinksčių, pažeidimas, dažnai sukeliantis mirtinas pasekmes. Klinikiniai antinksčių pažeidimų pasireiškimai yra įvairūs, sunku diagnozuoti visą gyvenimą, klinika imituoja centrinę nervų sistemą ir kitus organus bei sistemas. Motyvacija rašyti šį straipsnį dėl klinikinio atvejo, stebint, dėl kurio buvo sunku diagnozuoti ligą.

Aš nerandu to, ko ieškai? Išbandykite literatūros pasirinkimo paslaugą.

Gydymo metodai

Pagrindinis šios patologijos gydymo uždavinys yra atstatyti vandens ir druskos pusiausvyrą. Šis tikslas pasiekiamas naudojant antinksčių hormonus pakeičiančių vaistų grupę. Viduje vaistas skiriamas "Hidrokortizonas" arba "Prednizolonas". Pirmą kartą būtina stebėti gydytojus, nes vaistai gali sukelti psichozę, kurią sukelia centrinės nervų sistemos pažeidimai.

Dėl infekcinės genezės MBK 10 reikalingas privalomas neatidėliotinas pašalinimas, po kurio atliekama reabilitacijos terapija. Tai taip pat reikalauja absoliutaus poilsio ir nuolatinės specialios dietos, taip pat pernelyg didelio teisingo gyvenimo būdo. Įvedus hormoninius vaistus, išvengiama rimtų pasekmių.

Skirti gydymą gali tik gydytojas, kurio negalima pažeisti ar ignoruoti, nes tai gali visiškai pažeisti dešinę ir kairę antinksčius. Specialistai, atsižvelgiant į sutrikimo išsivystymo sudėtingumą, skiria mikrodrugą arba makrokrugą.

Kiek išnyksta hematoma

Šiame puslapyje yra populiariausi mūsų vartotojų pranešimai ir komentarai tema „Kiek hematomos išnyksta“. Tai padės greitai gauti atsakymą į klausimą, taip pat galite dalyvauti diskusijoje.

Man 10 savaičių... prieš savaitę buvo nedidelis atsiskyrimas... šiandien ultragarsu jie sakė, kad yra pertraukimo grėsmė... hematoma neištirpsta

Mergaitės, kiek laiko praeina hematoma, šiandien ji ėjo atlikti ultragarsinį tyrimą, turėjusi beveik 30 mm, buvo sakoma, kad kūdikis yra geras ir meluoja daugiau, pirmadienį jos išleidžiamos

Dvi savaites valgiau tabletes, gulėjau lovoje, ėjau į ultragarsinį tyrimą, lyalka vystosi laiko prasme... gydytoja sakė, kad hematoma tapo mažesnė, o dabar matau, kad ji yra net šiek tiek daugiau nei 6 savaičių. Nors nuotrauka jau nėra tokia tamsi... 6-ąją savaitę ant visos nuotraukos tikrai yra juoda dėmė... ir čia ji yra blyški... Aš buvau gydoma dvi savaites... uzistas sako, kad jei būtų tonas arba gimdos kaklelis šiek tiek atsivertų, ji...

Aš taip pat turiu hematomą... Prieš tris savaites aš patekau su ja į ligoninę, dabar ji buvo išrašyta, o hematoma išlieka... kartais ji tepasi... LCD gydytojas sakė, kad tai yra normalu, hematoma pasirodo, kad ji ilgai išnyks... reikia laiko... ir dar daugiau poilsio...

mergaičių, kurios susidūrė. išvadoje jie parašė "retrochorinę hematomą?" (su klaustuku) = 10,6 * 5,9 mm, bet nebuvo išskyros, skausmo ir nebuvo! TTT rytoj aš užsiregistruosiu, jie tikriausiai išrašys, ką gerti. kiek laiko išnyko hematoma? ir ar verta sunerimti? ps jie taip pat atkreipė hipertoniškumą.

Aš susidūriau. Jie ją rado 7 savaitę, liepė laukti. Iki 12 savaičių jis daugeliu atvejų savaime išsisprendžia. Aš neišsprendžiau. 14 savaičių buvo paskirtos magnezijos, no-shpu ir vitaminų injekcijos. 8–9 gydymo dieną nuėjau į tualetą, atsirado gleivių gabalas su raudonais dryželiais. Ultragarsu nieko nebuvo.

Nėra kraujo, neskauda

Etiologija

Kraujavimas antinksčiuose paprastai sukelia 2 priežastis:

  • Infekcija. Infekcinės ligos, tokios kaip skarlatina, tymai, šiltinė, pažeidžia kraujagysles, tiksliau, jų vidinį sluoksnį, toksinus. Tai lemia padidėjusį kraujo krešėjimą, trombocitų sukibimą, antinksčių trombozę. Tai tampa daugybės kraujavimų priežastimi 60% Waterhouse-Friederikseno sindromo išsivystymo atvejų. Padėtį pablogina tai, kad paveikti indai negali pernešti deguonies, o tai reiškia, kad pažeidžiamos visų audinių ląstelės..
  • Medicininės klaidos vaiko įvaikinimo metu. Sunkus gimdymas ir neteisingi gydytojo veiksmai sukelia deguonies badą. Dėl to organizme kaupiasi skilimo produktai, kurie veikia antinksčius. Rezultatas yra hematomos atsiradimas. Rizikos grupėje yra naujagimiai, turintys susipainiojimą, cukrinį diabetą, taip pat tie, kuriems virkštelė per anksti nukirsta (kol nesibaigia pulsacija)..

Voterhouse-Friederikseno sindromo patogenezė sergant meningokokine infekcija

Sunkūs meningokokinės infekcijos eigos variantai yra susiję su toksinio šoko išsivystymu. Jie pasireiškia 20% pacientų ir gali pasibaigti pacientų mirtimi per pirmąsias valandas be skubios pagalbos, ypač pavojinga jų atsiradimas naujagimiams..

Reaguodamos į mikrobus ir toksinus, patenkančius į kraują, antinksčiai išskiria daug hormonų, kurie padeda organizmui susidoroti su septiniu procesu. Šis etapas greitai baigiasi jų žievės išeikvojimu..

Veikiant toksiškiems bakterijų junginiams, pažeidžiamos kraujagyslių sienelės, susidaro mikrotrombai. Kraujo krešuliai sunaudoja daug krešėjimo faktorių, todėl jų trūksta kraujyje. Dėl šios priežasties atsiranda kraujosruvos, įskaitant antinksčius, hormonų išsiskyrimas į kraują akimirksniu sustoja.

Hormoninės sintezės ir sekrecijos trūkumas lemia tokius pokyčius:

  • šlapime netenkama natrio ir chloridų, sumažėja jų vartojimas iš žarnyno;
  • dėl skysčių pašalinimo per inkstus, žarnas, vemiant, atsiranda dehidracija;
  • padidėja kalio koncentracija kraujyje, o tai sutrikdo širdies raumens darbą, jis nustoja palaikyti efektyvią kraujotaką;
  • sumažėja cukraus kiekis kraujyje, sumažėja glikogeno kiekis kepenyse ir raumenyse.

Sumažėjęs cukraus kiekis kraujyje

Kas vyksta kūne su kraujavimu

Esant masyviems kraujavimams pastebimas kraujuojančių židinių išsisklaidymas arba antinksčiai tampa didžiuliu kraujo krešuliu. Kai kuriais atvejais antinksčių kapsulė neatlaiko spaudimo ir plyšta, kraujas patenka į retroperitoninę erdvę. Su patologija paveikti visi antinksčių sluoksniai.

Vaikų klinika yra suskirstyta į kelias formas:

  1. Šokas: staigus kraujospūdžio kritimas, aritmija, šaltkrėtis, blyškumas ir odos cianozė. Vaiko kūno temperatūra sumažėja, sumažėja šlapimo kiekis, gali atsirasti anurija (šlapimo trūkumas).
  2. Pilvas - vaikas rėkia, neleidžia liesti skrandžio, jis turi vidurių pūtimą, viduriavimą, pykinimą ir vėmimą, meleną (viduriuoja kraujas)..
  3. Kvėpavimo sistemos - būdinga tachikardija, dusulys, padidėjęs kvėpavimo nepakankamumas.
  4. Meningoencefalitinis - vaikas atsisako žindyti, jaudulį pakeičia adinamija, atsiranda aštri raumenų įtampa, vėlesnėse stadijose būna traukuliai ir koma.

Visais atvejais vaikams pasireiškia kraujavimas po oda..

Diagnostikos metodai

Diagnostika pradedama vizualiai apžiūrint vaiką, kurio metu įvertinama odos būklė - jie yra cianotiški, drėgni ir šalti. Taip pat sumažėja kraujospūdis, kurio negalima optimizuoti net vartojant vaistus..

Kraujo tyrimas gali nustatyti antinksčių hormonų ir cukraus kiekį. Kraujavimo atveju pirmieji nuleidžiami, o cukraus kiekio santykis žymiai viršija normą.

Norėdami vizualizuoti antinksčių būklę, jie imasi ultragarsinio tyrimo, kurio dėka galima pamatyti organo dalį, kurioje ištekėjo kraujas. Atlikus antinksčių rentgenogramą, paveikslėlyje hematomos pasirodo kaip tamsios dėmės.

Įtarus antinksčių kraujavimą, yra rizika susirgti širdies nepakankamumu, todėl, be kitų diagnostinių priemonių, atliekama EKG širdies ir kraujagyslių sistemos būklei įvertinti..

Kraujavimo priežastys

Kraujavimas antinksčiuose yra klastinga ir sunki organizmo būklė. Tai kelia didžiausią grėsmę naujagimiams ir mažiems vaikams, nes tai pasitaiko dažniau ir diagnozuojama labai sunkiai..

Vaikams šios būklės atsiradimo priežastys gali būti:

  • trauma gimdymo metu su nenormaliu vaisiaus pristatymu ir silpnu gimdymu;
  • naujagimio atgaivinimo veikla;
  • įgimtas sifilis;
  • nėščių moterų toksikozė;
  • infekcijos (meningitas, gripas, skarlatina).

Suaugusiesiems būdingi šie veiksniai:

  • skirti dideles antikoaguliantų (kraujo skiediklių) dozes;
  • infekcija;
  • plati pilvo operacija su kraujo netekimu;
  • gydymas AKTH vaistais;
  • AIDS;
  • aprašomi karinio personalo ligos atvejai sunkios stresinės situacijos metu.

Kraujavimas gali būti lokalus ir difuzinis, paveikti vieną antinksčius arba abu. Maži kraujavimai yra besimptomiai ir baigiasi kapsulės susidarymu ar kalcifikacija (audiniuose nusėda kalcis, kuris antinksčiuose prilygsta gijimui)..

Meningokokinės infekcijos eiga, rezultatai ir prognozė

Negavus tinkamo gydymo, ligos eiga yra ilga ir sunki. Paprastai meningokokinė infekcija trunka nuo vieno iki pusantro mėnesio. Yra ilgesnio kurso atvejų - iki 2 - 3 mėnesių.

Apibendrintos meningokokinės infekcijos formos yra mirtinos 10 - 20% atvejų. Didžiausias mirtingumas pastebimas pirmųjų gyvenimo metų vaikams. Su meningokokemija negydant, yra 100% mirtingumas. Pagrindinė meningokokinio sepsio mirties priežastis yra infekcinis toksinis šokas. Išsivysčius meningokokiniam meningitui, pacientų mirties priežastis yra kvėpavimo paralyžius, kurį sukelia edema ir smegenų patinimas..

Paveikslėlis: 19. Nuotraukoje parodyta sunki vaikų meningokokemijos forma.

Laiku ir tinkamai gydant, meningokokinės infekcijos prognozė yra palanki.

Antinksčių ydos ultragarsu

Anatomai dažnai apibūdina papildomas antinksčius - žievės audinio saleles, esančias toli nuo pagrindinės liaukos. Abiejų antinksčių sintezė yra reta, tada jos yra už aortos.

Labai reta antinksčių hipoplazija gali sukelti naujagimių antinksčių nepakankamumą. Vaikai, turintys panašią patologiją, retai gyvena ilgiau nei dieną..