Policistinė inkstų liga

Policistinė inkstų liga yra genetinė liga, kurią sukelia inkstų parenchimos degeneracija, susidarant kelioms įvairaus dydžio cistoms.

Sergant policistine inkstų liga, procesas visada būna dvišalis. Išoriškai pažeistas inkstas primena vynuogių kekę. Cistos gali būti skirtingo dydžio ir formos, o paveiktas organas gali pasiekti iki 2 kilogramų masę. Šie inkstų audinio pokyčiai įvyksta embriogenezės metu..

Priežastis - genų mutacija. Yra policistinės inkstų ligos genų mutacijų variantai: mutacija trumpoje 16 chromosomos rankoje; mutacija 4-oje chromosomoje. Genų sutrikimų lokalizacija daro įtaką natūraliai suaugusių policistinių ligų eigai: sergant 1-uoju tipu, inkstų nepakankamumas greitai vystosi, tuo tarpu esant 2-ajam policistinės ligos kursui tai yra palanku, o galutinės stadijos inkstų nepakankamumas vystosi po 70 metų.

Esant tokiai mutacijai, cistų susidarymas prasideda gimdoje ir tęsiasi visą gyvenimą. Kaip pasireiškia suaugusių policistinių inkstų liga ir cistos susidarymo mechanizmas, šiuo metu nėra visiškai nustatytas..

Kas tai yra?

Policistinė inkstų liga yra paveldima lėtinė liga, susijusi su genų mutacija, dėl kurios sutrinka inkstų kanalėlių susidarymas embrione ir daugybinių cistinių darinių išsivystymas organo parenchimoje (pagrindiniame veikiančiame audinyje)..

klasifikacija

Polinkis į įgimtą policistinę inkstų ligą nustatomas keliems šeimos nariams ar artimiems giminaičiams. Mutacijos atsiranda genuose, koduojančiuose baltymus fibrocistiną, policistiną-1 ir 2.

Pagal paveldėjimo tipą išskiriami pagrindiniai patologijos tipai:

  1. Autosominis recesyvinis. Jis progresuoja dėl genų mutacijos 4 chromosomoje. Anomalija būdinga ankstyvam amžiui. Derinama su kitais apsigimimais. Laboratorinių tyrimų metu tai pasireiškia milžiniškų mitochondrijų buvimu kepenų ląstelėse. Lėtai vystantis cistinei displazijai, patologija pasireiškia ir vyresnio amžiaus pacientams..
  2. Autosominis dominuojantis. Dažnesnė genetinė patologija, išsivystanti dėl genų mutacijų 16 chromosomoje. Mažiau sunki forma, kai yra didelė tikimybė, kad vaistas išlaikys patenkinamą organo filtravimo ir šlapimo sistemos būklę. Autosominė dominuojanti policistinė inkstų liga diagnozuojama vyresniems nei 30 metų žmonėms.

Naujagimių policistinė inkstų liga pasireiškia 1 iš 250 kūdikių, o kūdikis gimsta su dalinai ar visiškai pažeistais organais (bendra forma) arba su cistų užuomazgomis. Pastaruoju atveju dėl lėtos ligos eigos diagnozė dažnai nustatoma jau suaugus. Mažų vaikų policistinė inkstų liga nustatoma dešimt kartų rečiau nei suaugusiesiems.

Pačios cistinės struktūros skirstomos į 2 tipus:

  1. Uždaros kapsulės. Tai yra uždaros ertmės, neturinčios ryšio su šlapimo lataku, blokuojančios ekskrecijos funkciją. Ši formacijų forma dažniau nustatoma naujagimiams, sergantiems autosomine recesyvine policistine inkstų liga.
  2. Atviras. Tai nėra uždaros kapsulės audinyje, bet kanalėlių sienelių iškyšos, kurios bendrauja su dubeniu. Susiformavus tokioms formoms, kurios būdingesnės autosominei dominuojančiai policistinei inkstų ligai, organo išskyros funkcija išlieka ilgą laiką..

Plėtros mechanizmai

Autosominė dominuojanti ir autosominė recesyvinė policistinė inkstų liga reiškia ciliopatijas - ligų grupę, kuriai būdingas normalaus blakstienų daugelio ląstelių paviršiuje veikimo sutrikimas, dėl kurio numatomas signalų „priėmimas“ iš tarpląstelinės aplinkos. Baltymai policistinas-1, policistinas-2 ir fibrocistinas yra pirminių blakstienų dalis žinduolių ląstelių paviršiuje. Inkstų kanalėlių epitelio ląstelėse pirminės blakstienos yra inkstų kanalėlių liumenų šone, ir daroma prielaida, kad tai užtikrina jų jutimo funkciją - jautrumą šlapimo tekėjimui. Dėl neteisingo signalų suvokimo dėl sutrikusio pirminių blakstienų funkcionavimo inkstų epitelio ląstelėse, kaupiasi ciklinis adenozino monofosfatas, o daugybė eksperimentinių policistinės inkstų ligos gydymo metodų yra skirti jo lygiui sumažinti..

Makro lygmeniu policistinei ligai būdinga tai, kad abiejuose inkstuose yra daugybė cistų (taigi ir pavadinimas: poly- + cista + -osis). Cistos susidaro dėl padidėjusio nefrono kanalėlių epitelio dauginimosi ir diferenciacijos. Todėl vietoj įprastų inkstų kanalėlių susidaro skysčių pripildytos pūslelės - cistos, dėl kurių žymiai padidėja inkstų tūris (paciento inksto svoris gali siekti 35 kg). Cistos paciento inkste pasirodo židiniu, ne daugiau kaip 2–5% nefronų, tačiau dėl padidėjusio cistų kiekio kaimyniniai sveiki nefronai yra suspausti ir palaipsniui inkstai praranda filtravimo funkciją.

Be to, kadangi pirminės blakstienos yra kitų organų ląstelėse, sergant policistine inkstų liga, cistos taip pat dažnai išsivysto kepenyse, kasoje ir smegenų induose..

Simptomai ir pirmieji požymiai

Klinikiniai policistinės inkstų ligos požymiai yra įvairūs. Ligos simptomai gali priklausyti nuo stadijos. Kompensacijos stadijoje simptomų praktiškai nėra. Tačiau po kurio laiko pacientui pasireiškia šie simptomai:

  • apatinės nugaros dalies slėgis;
  • pilvo skausmas;
  • šlapinimosi pažeidimas.

Šlapinimosi pažeidimas yra susijęs su inkstų ištempimu. Taip pat dažnai pastebimi šie simptomai:

  • padidėjęs nuovargis;
  • galvos skausmas;
  • kraujas šlapime.

Kompensacijos stadijoje inkstų funkcija nėra sutrikusi. Tai yra, inkstai atlieka savo išskyros funkciją. Rimčiausiems pasireiškimams būdinga subkompensacijos stadija.

Subkompensacijos stadijoje liga turi skirtingus simptomus. Policistinių ligų klinika siejama su inkstų nepakankamumo reiškiniais. Taip pat pastebimi šie klinikiniai požymiai:

  • pykinimas;
  • sausa burna;
  • troškulys;
  • galvos skausmas (ir su migrenos priepuoliais);
  • aukštas kraujo spaudimas.

Ilgą laiką buvo stebimas aukštas kraujospūdis. Dažnai pastebima poliurija, eritrociturija ir padidėjęs leukocitų skaičius. Jei prisijungia pūlingas procesas, simptomai pasireiškia taip:

  • karščiavimas:
  • apsvaigimas;
  • šaltkrėtis;
  • akmenys inkstuose.

Be to, esant nepalankiems veiksniams, pavyzdžiui, traumoms ir nėštumui, ligos procesas paūmėja. Prasideda ligos progresavimas. Gali prisijungti infekcinė liga.

Aukštas kraujospūdis ilgą laiką prisideda prie širdies nepakankamumo. Nuolatinis kraujospūdis dažnai sukelia insultą. Taip pat gali atsirasti smegenų kraujagyslių aneurizma..

Diagnostika

Asmuo kreipėsi į gydytoją su minėtais skundais arba dėl genetinio polinkio į šią ligą. Kokius tyrimus reikės atlikti?

  1. Klinikinis kraujo tyrimas. Remiantis rezultatais, bus galima nustatyti, ar pacientas serga mažakraujyste (dažnai kartu su policistine inkstų liga) ir ar organizme nėra uždegimo.
  2. Biocheminis kraujo tyrimas (ypač turėtumėte atkreipti dėmesį į karbamido, kreatinino, bendro baltymo, kalio, natrio, geležies kiekį).
  3. Bendra šlapimo analizė (ar yra uždegiminių pokyčių, ar nėra kraujo).
  4. Šlapimo kultūra.
  5. Inkstų ultragarsas (policistinės inkstų ligos diagnozės standartas, leidžiantis nustatyti ligos buvimą, inkstų dydį).
  6. Kepenų ir mažojo dubens ultragarsas (kai kuriems pacientams policistinę inkstų ligą lydi kepenų ir kiaušidžių cistos).
  7. EKG (įvertinti širdies darbą, ritmo sutrikimų buvimą ar nebuvimą).

Komplikacijos

Nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas laikui bėgant gali būti komplikuojamas kairiojo skilvelio hipertrofija, mitralinio vožtuvo prolapsu ir širdies nepakankamumu, smegenų aneurizma ir hemoraginiu insultu. Policistinė inkstų liga gali sukelti vėlyvosios nėštumo toksikozės - preeklampsijos ir eklampsijos - išsivystymą. Moterims, kurios prieš nėštumą sirgo hipertenzija, yra ypač didelė rizika.

Pacientams, sergantiems šiuo inkstų sutrikimu, dažniau išsivysto kepenų cistos, divertikulinė storosios žarnos liga..

Kaip gydyti policistinę inkstų ligą?

Deja, paveldimų ir įgimtų patologijų gydyti negalima. Tačiau šiuolaikinių terapinių metodų dėka galima kovoti su komplikacijomis ir išgelbėti pacientą ne tik gyvybę, bet ir darbingumą. Svarbiausia laikytis visų medicininių paskyrimų..

Būtina periodiškai kartoti vaistų terapijos ir dietos kursus. Į racioną įtraukiami papildomi baltymų produktai, sumažėja valgomosios druskos, gyvūninių riebalų ir paprastųjų angliavandenių vartojimas.

Gydymas apima:

  1. Antibakterinė terapija. Policistinę ligą komplikuoja pielonefritas, atsirandantis dėl šlapimo nutekėjimo pažeidimo. Vaistai parenkami atsižvelgiant į nustatytą mikroorganizmų padermę, tačiau atsižvelgiant į jų nefrotoksiškumą.
  2. Hipertenzija gydoma įprastu būdu, daugiausia rekomenduojami diuretikai.
  3. Anestetikas skiriamas esant stipriam skausmui.

Sunkių komplikacijų atveju rekomenduojama atlikti chirurginę intervenciją. Daugelis ekspertų mano, kad cistos iškirpimo operacijos turėtų būti atliekamos subkompensuotoje stadijoje, nelaukiant, kol atsiras sunkių komplikacijų. Prieš tai turite įsitikinti (naudojant angiografiją, ultragarsą), kad didžioji parenchimos ir inkstų kraujagyslių dalis nebūtų sutrikdyta..

Be to, chirurginis gydymas yra rekomenduojamas:

  • intensyvus skausmas;
  • cistų supūtis;
  • stiprus kraujavimas;
  • hipertenzija, kuri nereaguoja į gydymą antihipertenziniais vaistais;
  • didžiųjų indų suspaudimas;
  • didelių akmenų buvimas.

Priklausomai nuo ligos laipsnio, komplikacijų, jie naudojasi įvairiais chirurginiais metodais:

  1. Radikalus cistų pašalinimas (iškirpimas) - naudojamas nedaugeliui cistų tiek ant vieno, tiek ant abiejų inkstų. Tuo pat metu būtina tokio pobūdžio intervencijos sąlyga yra pakankamai didelis normaliai veikiančio inkstų audinio procentas, kuris patvirtinamas prieš operaciją naudojant laboratorinius ir instrumentinius tyrimo metodus. Tokių intervencijų rezultatai yra palankūs.
  2. Policistinio inksto rezekcija. Jis atliekamas situacijose, kai yra vienpusė ligos forma, kai vienas iš inkstų dėl cistų gausos tiesiog neveikia. Tai leidžia pasiekti paciento būklės normalizavimą dėl paūmėjimų nebuvimo ir išvengti pūlingų ir kitų rūšių komplikacijų atsiradimo ant sergančio inksto. Reikėtų pažymėti, kad gryna forma inkstų pašalinimas naudojamas gana retai, dažniausiai tai yra paruošiamasis kito tipo operacijos etapas..
  3. Paliatyvi atskirų cistų rezekcija - šis policistinės inkstų ligos gydymo metodas dažniausiai naudojamas, kai atsiranda tokia sunki, bet, laimei, gana reta komplikacija, pavyzdžiui, cistos turinio supūtimas. Šis chirurginis įsikišimas leidžia išvengti tolesnio pūlingų inkstų komplikacijų vystymosi, tuo tarpu pagrindinės ligos - policistinės ligos - eiga ypač neveikia, nes dažniausiai tokios komplikacijos pasireiškia sunkia liga susilpnėjusiems pacientams, kurių imunitetas sumažėjęs..
  4. Transplantuoti arba persodinti sveiką donoro inkstą. Atliekamas pagal visas transplantacijos taisykles, jis gali suteikti kūnui pilnavertį inkstą funkciškai ir anatomiškai. Visiškas donoro inksto persodinimas garantuoja paciento pasveikimą. Ateityje asmuo įvykdo visas būtinas rekomendacijas, kad sustiprintų bendrą būklę, taip pat dalyvauja transplantologo terapijos kursuose.

Kraujavimo atveju visos cistos būtinai atidaromos, tai leidžia sumažinti intrarenalinį slėgį, pagerinti venų nutekėjimą, sutrikdytą dėl kraujagyslių suspaudimo..

Dėl puvimo taip pat reikia atidaryti visas cistas, o ne tik infekcines, kad būtų išvengta tolesnės infekcijos..

Ignipunktūra, perkutaninė punkcija yra naudojama tada, kai didžioji parenchimo dalis nepakinta, nes tai leidžia išsaugoti inkstų funkcijas, kitaip paprasčiausiai nėra ko gelbėti ir reikalinga transplantacija.

Padidėjus kreatinino ir karbamido kiekiui kraujyje, pacientams visą gyvenimą reikia atlikti hemodializę arba persodinti inkstus.

Dieta

Svarbu laikytis dietos sergant policistine inkstų liga. Tai gali padėti ne tik sulėtinti patologijos progresavimą, bet ir normalizuoti paciento būklę. Pagrindiniai policistinės inkstų ligos dietos principai:

  • gerkite pakankamai skysčio;
  • apriboti druskos vartojimą, nes tai gali padidinti kraujospūdį ir taip sukelti papildomą įtampą inkstams;
  • policistinės inkstų ligos mityba turėtų būti dalinė;
  • sumažinti riebaus ir baltyminio maisto vartojimą;
  • padidinti vitaminų kiekį dienos racione;
  • į dietą būtinai įtraukite maisto produktus, kuriuose yra daug augalinių skaidulų;
  • produktai, kuriuose yra kofeino, yra visiškai neįtraukti į meniu. Ši medžiaga pagreitina cistinių darinių augimą.

Liaudies gynimo priemonės

Su policistine inkstų liga gydymas liaudies gynimo priemonėmis apima šiuos receptus:

  • erškėtrožių tinktūra. 1 valgomasis šaukštas lapai supilami į 1,5 šaukšto. karšto vandens ir užpilto. Tai yra dienos norma ir geriama 3-4 dozėmis;
  • česnako tinktūra. 1 kg žaliavos sumalkite į košę ir užpilkite šaltu vandeniu. Priemonė ginama per 30 dienų. Paimkite šv. tris kartus per dieną;
  • sultinys iš varnalėšos. 10 g sausos šaknies užpilkite stikline vandens ir virkite 15–20 minučių. Infuzuokite gaminį pusvalandį, tada perkoškite. Sultinys geriamas per dieną keliomis dozėmis;
  • petražolių. Naudojami augalo lapai ir šaknys. Užpilkite vandeniu 400 g sauso produkto. Reikalaukite 8 valandų. Filtruokite ir gerkite 8 dozes per dieną;
  • drebulės žievė. Produktas sumalamas į miltelių pavidalą (su kavamale). Kiekvieną kartą prieš valgį turėtumėte suvalgyti pusę šaukštelio. įrenginius. Kursas yra 1 savaitė. Gydymą galite pakartoti po 14 dienų..

Prognozė visam gyvenimui

Policistinės inkstų ligos prognozė priklauso nuo patologijos formos ir klinikinės eigos, išsivystymo greičio ir komplikacijų sunkumo (hipertenzija, inkstų funkcijos sutrikimas)..

  • Esant 1 tipui - autosominei recesyvinei ligos formai - greitai padidėja inkstų nepakankamumo požymiai. Jei anomalija diagnozuojama gimus ar ankstyvame amžiuje, daugumai vaikų prognozė yra prasta. Net taikant palaikomąjį gydymą, ūminis inkstų funkcijos sutrikimas išsivysto iki 15–20 metų (ir anksčiau). Šiuo atveju reali išgyvenimo tikimybė yra organo persodinimas..
  • Esant 2 tipui - autosominei dominuojančiai formai - ligos eiga yra gerybinė, visi simptomai yra mažiau ryškūs, o sunkaus inkstų nepakankamumo požymiai pasireiškia tik vyresniems pacientams - vyresniems nei 40 metų. Jei liga nustatoma ankstyvoje fazėje, pacientas gali gyventi pilnavertį gyvenimą, dirbti, reguliariai gydytis, vengti hipotermijos, stebėti dietą.

Išsivysčius inkstų nepakankamumui, jei pacientas nepraleidžia hemodializės procedūrų ir griežtai laikosi klinikinių rekomendacijų, gyvenimo trukmė pasiekia vidutinę sveikų žmonių gyvenimo trukmę - 70 metų.

Policistinės inkstų ligos gydymas ir komplikacijų rizika

Šlapimo sistemos disfunkcija yra dažna patologija. Tai atsiranda dėl daugelio priežasčių ir reikalauja skirtingų gydymo metodų. Viena iš ligų, galinčių sukelti lėtinį nepakankamumą, yra policistinė inkstų liga. Pagal TLK 10 šios ligos kodas Q 61.

Moterims ir stipriosios lyties atstovams patologija pasireiškia vienodai dažnai. Vyrams prognozė yra ne tokia palanki: pasirodžius pirmiesiems požymiams liga vystosi daug greičiau, dažniau reikalinga hemodializė ir donoro organo transplantacija..

Inkstų cistos: kas tai yra

Ligos policistinė liga pasižymi tuo, kad organo audiniuose atsiranda daugybė cistų. Patologija vienu metu veikia tiek dešinįjį, tiek kairįjį inkstus. Formacijų dydis gali būti nuo smeigtuko iki bobos ir dar didesnis.

Viduje yra paslaptis, kurios spalva ir konsistencija skiriasi. Padidėjus cistoms, sumažėja sveika parenchima, sumažėja funkciniai gebėjimai, dėl kurių išsivysto lėtinis inkstų nepakankamumas..

Policistinių inkstų susidarymo ypatumai

Policistiniai pažeidimai inkstuose yra uždaro tipo. Tokiu atveju jie nebendrauja su kanalėliais ir nedalyvauja šalinimo funkcijoje. Jų daugiausia būna naujagimiams ir mažiems vaikams, jų prognozė bloga..

Atviros formacijos atsiranda daug dažniau. Jie išsivysto iš kanalėlių išsiplėtimo, turi ryšį su dubeniu ir taurele. Liga vystosi lėtai, pirmieji patologijos simptomai pasireiškia paaugliams ir suaugusiesiems. Gyvenimo trukmės ir šlapimo funkcijos perspektyvos yra teigiamesnės, ypač laiku gydant.

Priežastys ir patogenezė

Policistinė inkstų liga yra genetinis sutrikimas. Tai atsiranda dėl 16 chromosomų porų mutacijos. Tai atsitinka, kai vienam iš vaiko tėvų yra sugedęs genas, ir daug dažniau atsiranda anomalija, jei abu kenčia nuo šios problemos..

Organų susidarymo stadijoje įvyksta jų struktūros pokyčiai, sutrinka pirminio šlapimo nutekėjimas. Inkstų kanalėliai deformuojasi ir susidaro cistinės ertmės.

Ligos požymiai

Cistos formuojasi lėtai, daugelį metų nesukeldamos klinikinių požymių. Jei patologija nenustatoma atsitiktinai, praeina iki 20 ar daugiau metų kompensuojamos stadijos, kol neigiami simptomai pradeda varginti asmenį:

  • diskomfortas, sunkumas apatinėje nugaros dalyje;
  • skausmas apatinėje nugaros dalyje;
  • greitas nuovargis;
  • darbingumo sumažėjimas;
  • padidėjęs šlapimo kiekis;
  • troškulys;
  • niežtinti oda;
  • išmatų sutrikimas;
  • sumažėjęs apetitas.

Šios apraiškos turėtų įspėti ir sukelti privalomą apsilankymą pas gydytoją. Jie kalba apie sunkų organų audinio pažeidimą. Gydymo savalaikiškumas priklauso nuo to, kiek laiko pacientas gali gyventi su tokia patologija.

klasifikacija

Liga klasifikuojama pagal tokį požymį kaip paveldėjimo rūšis. Jei jis yra autosominis recesyvinis, tada patologiją jau galima diagnozuoti naujagimiams. Be to, policistinė liga ir Poterio sindromas (organo nebuvimas) dažnai sukelia gimdos vaisiaus mirtį iš šlapimo sistemos..

Esant dominuojančiam perdavimui, pirmieji simptomai pasireiškia suaugus, apie 40-50 metų. Paprastai progresas vyksta lėtai. Yra momentų, kai atsitiktinai aptikta ultragarso ar rentgeno tyrimo problema.

Komplikacijos

Diagnozavus policistinę inkstų ligą, pagrindinis dalykas yra nuolatinis ligos vystymosi ir paciento savijautos bei jo organo būklės stebėjimas. Šis požiūris yra svarbus norint laiku nustatyti galimas komplikacijas:

  • cistų supūtis;
  • švietimo spraga;
  • Šlapinimosi sunkumai;
  • skaičiavimo formavimas.

Policistinės inkstų ligos diagnozė

Pacientams, kurių šeimoje yra buvę policistinių inkstų ligų, reikia reguliariai atlikti profilaktinius tyrimus. Jei jaučiate nerimą keliančius simptomus, būtinai turėtumėte kreiptis į gydytoją. Jis imsis keleto priemonių iškilusiai problemai diagnozuoti:

  • kruopštus šeimos istorijos rinkimas;
  • bendras patikrinimas;
  • apčiuopos tyrimas;
  • kraujo tyrimas;
  • šlapimo tyrimas;
  • Ultragarsas;
  • MRT;
  • KT;
  • urografija;
  • šlapimo pasėlis.

Ultragarso tyrimas dažnai rodo pyelectasis dar prieš susidarant daugybei cistų. Tai rodo policistinės ligos vystymąsi suporuotame organe iki simptomų pasireiškimo, rodančio, kad asmuo jau pradėjo sirgti. Genetinis tyrimas yra svarbus nustatant šeimos istoriją. Jei tai teigiama, reikia ištirti visus giminaičius.

Gydymas

Policistinės inkstų ligos gydymas nesudėtingu kursu yra simptominis. Neįmanoma atsikratyti įgimtos genetinės patologijos.

Svarbu vengti sunkaus fizinio krūvio. Infekcinės ligos neigiamai veikia kūną. Turėtumėte vengti kontakto su žmonėmis, kurie gali tapti ARVI, gripo infekcijos šaltiniu. Esant įvairiems infekcijos židiniams, juos reikia nedelsiant išvalyti.

Pacientas turėtų vengti galimos traumos, kai yra didelė formacijos plyšimo ir gausaus kraujavimo rizika. Jūs negalite pakelti didelių krovinių, dirbti sunkų fizinį darbą. Kai kurie pavojingi sportai yra draudžiami:

  • futbolas;
  • Regbis;
  • slidinėjimas;
  • pačiūžos;
  • dviratis;
  • vaizdo įrašai;
  • važinėjimas riedlente;
  • bet kokios rūšies kovos menai.

Kritimai, smūgiai į kūną, šokinėjimas gali padaryti nepataisomą žalą sveikatai. Gali būti padaryta žala, dėl kurios organai gali netekti ar mirti.

Narkotikų terapija

Policistinės ligos atveju arterinei hipertenzijai koreguoti reikia vartoti vaistus. Svarbu, kad slėgis būtų ne didesnis kaip 130/90. Tik gydytojas gali pasirinkti vaistą ir dozę. Šiuolaikinių diuretikų pagalba pagerinamas užsikimšęs šlapimo nutekėjimas. Inkstų dieglių priepuolis gydomas antispazminiais ir skausmą malšinančiais vaistais.

Uždegiminiai procesai pašalinami įvairaus veikimo antibiotikais. Būtina stebėti elektrolitų pusiausvyrą ir koreguoti specialiais vaistais. Dėl kraujavimo į cistas gali sumažėti hemoglobino kiekis. Eritropoetinai ir geležies preparatai padės pakelti jo lygį. Sunkiais atvejais kraujo komponentai skiriami į veną.

Dieta ir liaudies gynimo priemonės

Kaip ir kitoms inkstų ligoms, policistinei ligai reikia kruopščiai gydyti šlapimo organus. Būtina jų nepagailėti ilgalaikiam normalaus veikimo palaikymui. Norėdami tai padaryti, turėtumėte valgyti teisingai, apriboti druskos vartojimą. Tai ypač svarbu esant hipertenzijai, edemai, nepakankamumo simptomams. Iš meniu neįtraukite aštraus, rūkyto, riebaus maisto, svogūnų, česnako, aitriųjų paprikų.

Baltyminio maisto gali būti nedaug. Jūs negalite gerti arbatos, kavos, kakavos, alkoholis yra griežtai draudžiamas. Maitinimas turėtų būti dalinis, bent 6 kartus per dieną. Skysčio kiekį ligoje nustato gydytojas, remdamasis inkstų išskyrimo pajėgumais. Meniu turėtų būti daug vitaminų, ypač B grupės, ir mikroelementų.

Varnalėša yra namų priemonė nuo cistų. Iš šviežių nuplautų lapų išspauskite sultis, padėkite į šaltą vietą. Pirmąsias dvi dienas reikia gerti po 5 ml du kartus per dieną, paskui dvi dienas po šaukštelį tris kartus. Tolesnis priėmimas turėtų būti 15 mililitrų tris kartus per 24 valandas. Kurso trukmė yra mėnuo, po to daromas pertraukos dešimtmetis ir kitos 30 naudojimo dienų, po trijų pakartojimų turi būti atliktas kontrolinis organo ultragarsas..

Neprinokę graikiniai riešutai gali padėti kovoti su inkstų ligomis. Jie sumalami mėsmalėje, sujungiami į stiklinį indą su medumi santykiu 1: 1. Sandariai uždarykite dangčiu ir padėkite tamsioje vietoje 4 savaitėms. Tris kartus per dieną vartokite šaukštą mišinio ir tuo pačiu metu 15 lašų vaistinės ežiuolės tinktūros. Priėmimo trukmė yra šeši mėnesiai.

Tradicinė medicina rekomenduoja vartoti 1 šaukštelio mišinį sergant policistine liga. trejų metų vaikas, savaitę laikomas šaldytuve, alavijo lapas, tiek pat beržo pumpurų, vienos aitriosios paprikos odelė, pusė stiklinės pelyno žolės. Visus ingredientus suberkite į stiklinį indelį, užpilkite 500 ml degtinės, uždenkite ir padėkite į spintelę 10 dienų. Kasdien purtykite indą. Nukoškite ir vartokite 20 minučių prieš valgį tris kartus per dieną, atskiesdami 15 ml tinktūros 3 šaukštuose vandens. Virimo santykis nurodomas vienam gydymo kursui.

Chirurginiai metodai

Policistinės ligos chirurgija nurodoma, kai atsiranda didelės cistos ir stipriai spaudžia netoliese esančius audinius. Taip pat, esant užpurškimui, reikia nusausinti ar pašalinti pažeistą organo plotą, atliekant privalomą makrovežių preparato tyrimą. Operacijos gali prireikti, jei nustatomos aneurizmos.

Akmenų susidarymas šlapimo sistemoje žymiai sumažina sergančio organo funkcionalumą. Tokiems pacientams svarbu juos sutriuškinti. Jums taip pat gali prireikti specialios paruošiamosios operacijos hemodializės procedūrai atlikti. Be to, pacientui reikia transplantuoti donoro organą, kad išgelbėtų gyvybę.

Gydymo prognozė ir paciento gyvenimo trukmė

Pavienės cistos nekelia didelės grėsmės paciento sveikatai. Jie nesigimsta į vėžį, jie vystosi lėtai. Sergant policistine inkstų liga, prognozė nėra tokia palanki. Palaipsniui organas didėja, jo funkcija mažėja. Kuo anksčiau pasireiškia patologija, tuo didesnė greito inkstų nepakankamumo atsiradimo rizika..

Jums reikia laiku apsilankyti pas gydytoją, jums reikia tinkamų vaistų. Pacientui svarbu laikytis mitybos rekomendacijų, vengti kenksmingų medžiagų poveikio. Fizinis aktyvumas turėtų būti vidutinis, tačiau negalima leisti hipodinamijos. Visų nurodymų laikymasis yra svarbi sąlyga norint išsaugoti sveikatą, gali pratęsti gyvenimą daugelį metų.

Išvada

Daugybė inkstų cistų yra rimtos būklės. Bet ši liga neturėtų būti laikoma sakiniu. Svarbu laiku kreiptis į gydytoją ir tinkamai prižiūrėti organą. Žmogus sugeba gyventi daugelį metų ir laikytis gyvenimo būdo, neturinčio rimtų apribojimų. Neįgalumo klausimas gali kilti išsivysčius lėtiniam inkstų nepakankamumui ir prireikus hemodializės.

Liga „policistinė inkstų liga“ reikalauja privalomos genetiko konsultacijos, ypač planuojant nėštumą. Nesudėtingas kursas nėra kontraindikacija vaisiaus nešiojimui. Turėtų būti atliekami tyrimai, siekiant išsiaiškinti, kokia rizika susilaukti kūdikio, turinčio tokią paveldimą patologiją.

Kas yra policistinė inkstų liga, jos gydymas ir gyvenimo prognozė

Policistinė inkstų liga yra paveldima patologija, kai abiejuose organuose pradeda formuotis daugybė cistinių kapsulių, užpildytų skysčiu. Laikui bėgant tokių inkliuzų skaičius tik didėja, ir jie patys didėja. Dėl to sveikas inkstų audinys pakeičiamas cistinėmis ertmėmis, kurios paprastai neigiamai veikia organo veiklą. Daugumai pacientų, kuriems nustatyta ši diagnozė senatvėje, reikalinga pakaitinė terapija, pradedant dialize ir baigiant inkstų transplantacija. Šiai patologijai būdingas cistos plitimas į kitus organus..

90% atvejų policistinė liga perduodama genetiniu lygmeniu, tai yra, tik 1 atveju iš 10 ligos atsiradimas nėra susijęs su paveldėjimo rizika. Šiame straipsnyje bus pateikta išsami informacija apie šį negalavimą: kas tai yra, kokie jo simptomai, priežastys ir gydymo metodai.

  1. Kas tai yra
  2. Ligos formos
  3. Priežastys
  4. Simptomai pagal etapus
  5. Diagnostika
  6. Gydymas
  7. Liaudies gynimo priemonės
  8. Policistinė inkstų liga ir nėštumas
  9. Pasekmės ir komplikacijos
  10. Prognozė
  11. Prevencija

Kas tai yra

Policistinė inkstų liga arba policistinė inkstų liga yra inkstų kanalėlių apsigimimas gimdos viduje. Su šia patologija abiejų organų parenchimoje pradeda formuotis įvairaus tūrio cistinės kapsulės. Cistinių kapsulių skersmuo gali būti nuo degtuko galvutės dydžio iki didelės vyšnios. Viduryje kapsulė užpildyta šviesiai arba šviesiai rudos spalvos želė konsistencijos eksudatu.

Patologijos vystymąsi lydi kapsulių augimas ir įprastos inkstų veiklos sutrikimas iki inkstų nepakankamumo. Šią patologiją, tiek suaugusiems, tiek vaikams, galima gydyti vaistais arba chirurginiu būdu. Deja, policistinė liga gali paveikti ne tik inkstus, be tinkamos terapijos, ji gali paveikti kitus žmogaus gyvybei svarbius organus - kepenis, kasą, lytines liaukas, skydliaukę, smegenis ir kt. Šis negalavimas gali pasireikšti tiek moterims, tiek vyrams, dažniausiai vyresniems nei 30 metų žmonėms arba kūdikiams pirmą gyvenimo mėnesį. Tarp pacientų kas dešimtas yra naujagimis pacientas.

Ligos formos

Atsižvelgiant į paveldėjimo tipą, išskiriamos 2 policistinės ligos formos:

  1. Autosominis recesyvinis. Ši veislė diagnozuojama vaikystėje, kai liga progresuoja dėl to, kad genas, atsakingas už fibocistino baltymo kodavimą, mutavo. Pagrindiniai šios ligos formos pasireiškimai yra patologinių ataugų susidarymas parenchimoje, užpildytas eksudatu. Tuo pačiu metu organas auga, jo kanalėlius išspaudžia cistos ir inkstai nustoja atlikti filtravimo funkciją. Ši forma dažniausiai būna kūdikiams pirmosiomis gyvenimo savaitėmis..
  2. Autosominis dominuojantis. Ši veislė diagnozuojama po 30 metų. Tai yra viena iš dažniausiai diagnozuojamų genų patologijų, ją kasmet aptinka 12 milijonų žmonių visame pasaulyje. Šiuo atveju genas, atsakingas už policistino-1 ir policistino-2 baltymų kodavimą, yra mutavęs..

Pagal savo struktūrą cistines inkstų formacijas galima suskirstyti į 2 tipus:

  • uždarymas. Tai yra uždaros cistinės kapsulės, kurios nėra sujungtos su inkstų kanalėlių liumenais. Šiuo atveju inkstas negali atlikti išskyros funkcijos. Paprastai šis tipas yra kūdikiams;
  • atviras. Tokie inkliuzai yra divertikulioziniai kanalėliai, derinami su dubeniu ir taurele. Jei išsivysto tokio tipo cistinės formacijos, inkstai ilgą laiką gali atlikti išskyros funkciją..

Priežastys

Policistinis inkstas daugiausia yra paveldimas. Daugeliu atvejų mutavęs genas perduodamas vaikui iš vieno iš tėvų ir išsivysto tik po 30 metų. Jei paveldimas polinkis buvo perduotas iš tėvo ir motinos tuo pačiu metu, patologija diagnozuojama iškart gimus, tačiau tai atsitinka itin retai. Tuo pačiu metu visiškai nesvarbu, kokios lyties vaikas yra, rizika susirgti šia liga yra 1: 1000. Ši liga yra vaisiaus inkstų kanalėlių vystymosi nepakankamumas, jų dalinė degeneracija į cistines kapsules. Tokiems pacientams inkstai turi būdingą gumbų paviršių dėl didelio organo navikų skaičiaus, jų augimui ir tūrio padidėjimui, taurelės ir dubens deformacijos, taip pat jų suspaudimo..

Policistinės ligos vystymosi priežastis yra 16-osios chromosomos trumposios rankos arba 4-osios chromosomos mutacija. Pirmuoju atveju cistinės formacijos greitai virsta inkstų nepakankamumu, o antruoju atveju šis procesas diagnozuojamas jau sulaukus pensinio amžiaus. 4-osios chromosomos mutacija sukelia vaisiaus cistų susidarymą net gimdoje.

Simptomai pagal etapus

Kūdikių policistinė liga yra labai nepalanki patologija, kuri dažnai baigiasi vaiko mirtimi, daugiausia dėl uremijos. Jei ši liga progresuoja net motinos įsčiose, ji išprovokuoja negyvą kūdikį..

Suaugusiems pacientams įprasta atskirti 3 patologijos vystymosi etapus, kurių kiekvienas turi savo simptomus..

Žmonių inkstų policistinė liga pirmoje kompensuojamoje stadijoje iš pradžių gali niekaip nepasireikšti, tačiau laikui bėgant cistinių kapsulių augimas ir jų skaičius sukelia šiuos simptomus:

  • spaudimo pojūčiai inkstų vietoje;
  • skausmo sindromas pilvo ertmėje be aiškios lokalizacijos;
  • šlapinimosi procesas sutrinka dėl to, kad neoplazmos ištempia inkstų parenchimą;
  • pacientas greitai pavargsta;
  • be priežasties atsiranda kruvinas priemaišas šlapime.

Šiame etape inkstai veikia normaliai..

Kitas patologijos etapas vadinamas subkompensuotu, be išvardytų požymių atsiranda inkstų nepakankamumo simptomai:

  • labai ištroškęs;
  • prasideda į migreną panašūs priepuoliai;
  • pykinimas ir vėmimas;
  • slėgio šuoliai;
  • burnoje yra sausumas.

Pradeda sutrikti inkstų funkcija, tai įrodo eritrocitai, baltymų ir cilindrinių ląstelių elementų kiekis šlapime ir izostenurija. Jei pielonefritas prisijungia prie patologijos, šlapime gali atsirasti leukocitų.

Jei šiame etape atsiranda cistinio turinio irimas, gali pasireikšti bendro organizmo intoksikacijos simptomai ir paciento būklė smarkiai pablogės.

Dekompensuotos stadijos metu išsivysto lėtinė uremija, kuri, jei yra antrinė infekcija, gali sukelti paciento mirtį. Šiame ligos etape kraujospūdis stipriai pakyla, dėl kurio atsiranda širdies nepakankamumas, mitralinio vožtuvo prolapsas, kitos širdies patologijos ir galvos indų aneurizma..

Diagnostika

Neįmanoma nustatyti policistinio inksto tik remiantis pacientų apklausa ir deformuotų organų palpacija, laboratoriniai tyrimai ir tyrimai atlieka pagrindinį vaidmenį diagnozuojant šią patologiją:

  • kraujo chemija;
  • bendra šlapimo analizė;
  • jei prisijungia pielonefritas, skiriama bakterijų kultūra;
  • jei įtariate genetinę patologiją, skiriami atitinkami tyrimai;
  • Inkstų tyrimas ultragarsu;
  • nefroscintigrafija, kurios metu atliekamas tyrimas su radioizotopais;
  • Inkstų ir šlapimtakių rentgenograma naudojant kontrastinę medžiagą;
  • KT ir MRT.

Sunkiais ligos atvejais gali būti papildomai paskirta angiografija, siekiant įvertinti kraujagyslių būklę ir kraujotaką per jas, taip pat uretropielografija, nustatanti dubens sutrikimus..

Norint atmesti smegenų aneurizmą, gali būti paskirta šio organo indų MRA arba ultragarsas. Jei yra tikimybė, kad vaikas paveldės policistinę ligą, nėščiai moteriai gali būti paskirtas vaisiaus ultragarsinis tyrimas, ypač po 30-osios gimdos vystymosi savaitės, atkreipiamas dėmesys į vaiko inkstų būklę. Taip pat reikia atlikti inkstų ultragarsą vaikui, kuriam praėjus metams po gimimo yra padidėjusi rizika susirgti genetine patologija.

Gydymas

Kaip gydyti kelias cistas inkstuose, gali nustatyti tik gydytojas, remdamasis tyrimo rezultatais ir bendra paciento sveikata..

Neįmanoma visiškai išgydyti policistinės ligos, todėl skiriama simptominė terapija.

Konservatyvus policistinės inkstų ligos gydymas apima skirtingų grupių vaistų vartojimą:

  • antibiotikai;
  • vaistai kraujospūdžiui mažinti;
  • vaistai nuo mažakraujystės;
  • vitaminų ir mineralų kompleksai, ypač fosforo vartojimas;
  • antispazminiai vaistai;
  • vaistai uždegimui malšinti ir nestiprūs diuretikai, tačiau tik tuo atveju, jei sumažėja šlapimo kiekis.

Norint pagerinti gydymo vaistais efektą, gali būti naudojamas specialus aparatas „dirbtinis inkstas“, kurį sudaro daugybė filtrų, imituojančių tinkamą inkstų funkcionavimą ir išvalantį kraują nuo toksinių medžiagų. Jei padėtis sunki, gali prireikti inksto persodinimo, paprastai kartu su kepenų transplantacija.

Su policistine liga galima paskirti šias operacijų rūšis:

  • visiškas cistinių kapsulių pašalinimas. Šią operaciją galima atlikti tik tuo atveju, jei yra nedaug navikų ir yra daug sveikų audinių. Dažniausiai operacijos rezultatas yra teigiamas;
  • paliatyvi cistinės kapsulės rezekcija. Jis naudojamas cistos irimo atveju. Ši operacija slopina tolesnį pūlingo proceso plitimą, tačiau neturi įtakos pačiai ligai. Šio tipo komplikacijos būdingos pacientams, kurių imuninė sistema yra susilpnėjusi;
  • rezekcija. Visiškas inksto pašalinimas atliekamas tik tuo atveju, jei pralaimėjimas ir visiškas funkcijos praradimas įvyko vienoje pusėje;
  • donoro inksto transplantacija. Jei persodintas organas įsišaknija įprastai, pacientas visiškai pasveiksta. Pooperaciniu laikotarpiu pacientas gydomas transplantologu prižiūrint gydomąjį gydymą.

Dieta vaidina labai svarbų vaidmenį gydant šią patologiją. Pacientas turėtų valgyti mažai druskos turinčią dietą, kuri padidina kraujospūdį ir sutrikdo kraujotaką. Be to, dietoje neturėtų būti daug baltymų turinčio maisto ir maisto, turinčio aukštą glikemijos indeksą. Urolitiazės atveju bus paskirta speciali dieta.

Diagnozuojant šį negalavimą, pacientą turi nuolat stebėti nefrologas.

Liaudies gynimo priemonės

Naudojant tradicinių gydytojų receptus, inkstų audinių funkcinis aktyvumas gali būti palaikomas, tačiau bet kurio iš toliau siūlomų vaistų vartojimas turi būti suderintas su gydančiu gydytoju:

  • Norėdami paruošti erškėčių tinktūrą, jums reikia 1 lentelės. Užpilkite jo lapiją pusantros stiklinės verdančio vandens ir palikite kuriam laikui. Šią dozę reikia gerti 3-4 kartus per dieną;
  • norint paruošti česnako tinktūrą, reikia į košę sutrinti 1 kg nuluptų gvazdikėlių ir užpilti tekančiu vandeniu. Priemonė užpilama mėnesį, o po to imama po šaukštą tris kartus per dieną;
  • varnalėšos sultiniui imama 10 g džiovintų šaknų, kurios užpilamos stikline vandens ir verdamos apie 20 minučių. Atkreipkite dėmesį į šį vaistą, jums reikia išpilti ir gerti visą dieną keliomis dozėmis;
  • puikus vaistas nuo policistinių ligų yra petražolių lapų ir šaknų užpilai. 0,4 kg sausų žaliavų reikia užpilti vandeniu ir ginti 8 valandas. Po to vaistas filtruojamas ir geriamas 8 kartus per dieną;
  • drebulės žievės produktas ruošiamas naudojant kavos malūnėlį, kuris sausas žaliavas sumala į miltelius. Prieš kiekvieną valgį reikia suvalgyti pusę arbatinio šaukštelio miltelių, tai turėtų būti daroma savaitę. Galite pakartoti kursą po savaitės..

Policistinė inkstų liga ir nėštumas

80% moterų nėštumo metu neturi jokių komplikacijų, kurias sukelia ši konkreti patologija, tačiau rizika susirgti tokiomis pasekmėmis motinai ir vaisiui vis tiek išlieka. Pagrindinis nepalankios situacijos nėštumo procese požymis yra stiprus kraujospūdžio padidėjimas ir didelė kreatinino koncentracija kraujyje. 40% moterų, sergančių hipertenzija, patiria preeklampsiją, kuri kelia grėsmę nėščios moters ir vaisiaus gyvybei. Moterims, sergančioms policistine liga, labai svarbu reguliariai lankytis pas specialistą ir laikytis visų jo nurodymų.

Kadangi policistinė liga yra paveldima patologija, šeimos, sergančios panašiomis šeimos ligomis, prieš planuodamos nėštumą turėtų pasikonsultuoti su genetiku, kad nustatytų ligos perdavimo savo atžaloms tikimybę..

Pasekmės ir komplikacijos

Policistinė liga yra pavojinga, nes gali išsivystyti lėtinis inkstų nepakankamumas. Su šia patologija prasideda inkstų ląstelių mirtis, o tai turi įtakos jo veikimui. Tokios pasekmės gali praeiti 3 etapus:

  1. Pradinis, kuriame nėra būdingų simptomų.
  2. Konservatyvus, kurio metu kūnas yra užpiltas azoto elementais, todėl padidėja silpnumas, miego problemos, blogas apetitas, skausmas šone, niežėjimas ir per didelis spaudimas..
  3. Galutinis inkstų nepakankamumas gali sukelti komplikacijų, susijusių su širdies ir kraujagyslių sistemos problemomis ir visišku inkstų funkcijos sutrikimu, kai kraują galima išvalyti tik naudojant specialią įrangą..

Inkstų nepakankamumo požymiai yra atminties sutrikimai, mieguistumas, deginimo pojūtis apatinėse galūnėse, padidėjęs šlapimo kiekis, širdies ritmo sutrikimai, anemija ir pykinimas..

Be inkstų nepakankamumo, reikia nepamiršti, kad policistinė liga gali virsti vėžiu, esant veiksniams, linkusiems į onkologijos vystymąsi..

Prognozė

Pirmieji dominuojančios policistinės ligos formos požymiai diagnozuojami po 30 metų, tik 1–2% pacientų tokia patologija yra iki 15 metų. Nepaisant to, kad cistos palaipsniui didėja, jų kiekis ir kiekis pacientui gali ilgai išlikti inkstų funkcija, gali praeiti keli dešimtmečiai, kol cistos pasieks kritinį dydį..

Skirtingiems pacientams cistos inkstuose padidėja skirtingu greičiu, vidutiniškai 5,3% per metus. Kuo didesnis organas, tuo greičiau patologija progresuoja. Taip pat hipertenzija sergančių pacientų cistinių darinių dydis yra žymiai didesnis nei pacientų, kurių kraujospūdis normalus. 83% pacientų, sergančių dominuojančia policistinių ligų forma, kepenyse randama cistinių intarpų..

Labai sunku konkrečiai pasakyti, kiek laiko gyvena policistine liga sergantys pacientai. Statistika teigia, kad vidutiniškai pacientams, turintiems geno, atsakingo už policistino-1 baltymo kodavimą, mutaciją, kraštutinės stadijos inkstų nepakankamumas pasireiškia 53 metų amžiaus, o geno, atsakingo už policistino-2 baltymo kodavimą, mutacija sukelia šiluminį inkstų nepakankamumą. 69 metai.

Pakaitinės terapijos dėka galima žymiai padidinti pacientų gyvenimo trukmę net paskutinėse ligos stadijose. Šiuo atveju mirties priežastis yra širdies ir kraujagyslių ligos..

Gyvenimo su recesyvia policistine forma prognozė yra mažiau palanki, nes pirmaisiais metais mirtingumas yra 9–13 proc. Dažniausia mirties priežastis yra sepsis arba kvėpavimo nepakankamumas. Iki devynerių metų išgyvena ne daugiau kaip 80% pacientų.

Prevencija

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas prevencinių priemonių laikymuisi žmonėms, turintiems polinkį į šią patologiją. Jei pasireiškia pirmiau minėti simptomai, būtina kreiptis į gydytoją.

Policistinė inkstų liga - kas tai yra ir kaip ją gydyti?

Policistinė inkstų liga yra įgimta liga, lydima cistinės inkstų parenchimos transformacijos. Dėl to yra reikšmingas porinio organo funkcijų slopinimas, kurį gali lydėti visas simptomų kompleksas. Daugumai pacientų liga yra dvišalė, tačiau kartais atsiranda vienpusė cistų lokalizacija..

Su PCP pacientai dažnai serga arterine hipertenzija, nugaros skausmais, pykinimu, galvos skausmais ir kt. Policistinės inkstų ligos diagnozė apima daugybę laboratorinių ir instrumentinių tyrimų. Gydymas gali būti konservatyvus arba chirurginis.

Pagrindinė policistinės inkstų ligos vystymosi priežastis yra genų mutacija. Tačiau tikslūs veiksniai, lemiantys šį nukrypimą, vis dar nėra visiškai suprantami..

Kas tai yra?

Policistinė inkstų liga yra embriono defektas, kurio metu sutrinka inkstų kanalėlių vystymasis. Dėl to suporuoto organo parenchimoje susidaro mažos cistos. Jie gali būti skirtingo dydžio - nuo degtuko sieros galvutės skersmens iki sunokusių vyšnių tūrio..

Liga paprastai pasireiškia iki 40-50 metų amžiaus. Šiuo metu atsiranda pirmieji ryškūs patologijos požymiai. Iki šio amžiaus policistinę ligą galima nustatyti tik atliekant inkstų ultragarsą dėl kitos priežasties.

Cistinės neoplazmos gali būti skirtingos formos ir dydžio. Viduje jie užpildyti šviesiu arba rusvu eksudatu. Sergant policistine liga, inkstų tūris padidėja, todėl jis beveik neatlieka savo funkcijų. Kuo didesnės cistos, tuo labiau sumažėja veikiančios parenchimos tūris. To pasekmė yra inkstų nepakankamumo vystymasis..

Priežastys

Policistinė inkstų liga yra genetinis sutrikimas. Daugeliu atvejų jis perduodamas autosominiu dominuojančiu būdu. Patologijos vystymasis įvyksta, kai vienas iš tėvų turi panašų nukrypimą. Ši policistinės inkstų ligos paveldėjimo forma pasireiškia 85-90% pacientų. Ligos simptomai paprastai atsiranda arčiau 30-40 metų. Daug rečiau tokio tipo paveldėjimo patologija nustatoma vaikystėje..

Autosominis recesyvinis paveldėjimas yra retas atvejis. Tai įmanoma tik tuo atveju, jei mutavusį geną iš karto perduoda abu tėvai. Tai rečiau pasitaikanti ligos forma, kuri pirmiausia pasireiškia naujagimiams..

Policistinės inkstų ligos eiga priklauso nuo mutavusios chromosomos vietos. Taigi, mutavus trumpąją 16 chromosomos ranką, pastebimas greitas inkstų nepakankamumo vystymosi greitis. Esant mutacijoms 4 chromosomoje, liga yra palankesnė. Inkstų nepakankamumas išsivysto arčiau 70 metų.

Netgi vaisiaus intrauterininio vystymosi laikotarpiu galima atskleisti polinkinę inkstų ligą. Tam atliekama keletas specialių prenatalinių atrankų. Siekiant išvengti pavojingų komplikacijų, policistinių inkstų liga pradedama gydyti nuo pirmųjų naujagimio gyvenimo dienų..

klasifikacija

Pagal paveldėjimo tipą yra 2 policistinių inkstų ligų tipai:

  1. Autosominis recesyvinis. Jis atsiranda, kai genas mutuojamas 4 chromosomoje. Ši anomalija pasireiškia ankstyvame amžiuje ir dažnai derinama su kitomis ydomis. Atliekant laboratorinius tyrimus, milžiniškos mitochondrijos aptinkamos kepenų ląstelėse. Jei cistinė displazija vystosi lėtai, tada liga diagnozuojama vėlesniame amžiuje..
  2. Autosominis dominuojantis. Liga, kurią sukelia tokio tipo paveldėjimas, yra daug dažnesnė ir ją sukelia 16 chromosomos geno mutacijos. Patologija yra ne tokia sunki, nes daugeliu atvejų paciento būklę galima ištaisyti vaistų pagalba. Autosominis dominuojantis policistinės inkstų ligos tipas nustatomas vyresniems nei 30 metų žmonėms.

Pačios cistos inkstuose yra dviejų tipų:

  1. Uždaryta. Tokios cistos atrodo kaip uždaros ertmės, neturinčios ryšio su šlapimo lataku. Dažniau nustatoma sergant autosomine recesyvine inkstų policistine liga. Paprastai diagnozuojama jau kūdikystėje.
  2. Atviras. Šio tipo ertmės nėra uždarytos audiniuose, tačiau yra vamzdinių sienelių, bendraujančių su dubeniu, iškyša. Tokios neoplazmos susidaro autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu. Šiuo atveju inkstų išskyros funkcija palaikoma ilgą laiką..

Atsižvelgiant į patologijos sunkumą, išskiriami 3 jo vystymosi etapai:

  1. Kompensacijos etapas. Klinikinių patologinio proceso apraiškų nėra. Bendras inkstų funkcionavimas policistinės ligos kompensavimo stadijoje išlieka normalus.
  2. Subkompensacijos etapas. Inkstų nepakankamumo požymiai atrodo ryškesni, intensyvesni. Sutrikusi inkstų funkcija provokuoja poliuriją kartu su izostenurija, eritrociturija ir cilindrurija. Išsivysčius pielonefritui, atsiranda leukociturija. Galimas cistos supūtimas, kurį lydi karščiavimas, šaltkrėtis, kūno intoksikacija. Urolitiazės vystymuisi būdingi inkstų kolikų priepuoliai.
  3. Dekompensacijos stadija. Tai sunkiausias policistinės inkstų ligos laipsnis, kuriam būdinga lėtinė uremija. Ligos progresavimą lydi arterinės hipertenzijos simptomų padidėjimas. Traumos, operacijos, nėštumas, kraujavimas gali išprovokuoti patologijos vystymosi pagreitį. Papildoma antrinė infekcija gali pabloginti paciento būklę iki mirtino rezultato. Pūliavus cistoms, gali išsivystyti urosepsis.

Simptomai

Policistinės inkstų ligos simptomai, kaip pažymėta anksčiau, priklauso nuo ligos sunkumo. Kompensacijos fazėje simptomų paprastai nebūna. Bet kai liga progresuoja, pacientą gali kamuoti:

  • spaudimo jausmas apatinėje nugaros dalyje;
  • pilvo skausmas;
  • šlapinimosi problemos.

Šlapimo funkcijos pažeidimas yra susijęs su inkstų ištempimu. Kartu su minėtais simptomais pacientai gali patirti:

  • greitas nuovargis;
  • galvos skausmo priepuoliai;
  • kraujas šlapime.

Subkompensacijos fazėje liga toliau progresuoja. Simptomai išryškėja ir pasireiškia:

  • pykinimas;
  • sausa burna;
  • intensyvus troškulys;
  • galvos skausmas su pasikartojančiais migrenos priepuoliais;
  • arterinė hipertenzija.

Padidėjęs kraujospūdis stebimas ilgą laiką. Pridedant antrinę infekciją ir susidarius abscesui cistos srityje, prie bendrųjų simptomų pridedama:

  • karščiavimas;
  • bendras apsvaigimas;
  • šaltkrėtis.

Kai kuriems žmonėms pasireiškia inkstų akmenys. Tai sukelia inkstų dieglių priepuolių vystymąsi..

Nuolatinė hipertenzija, progresuodama, sukelia širdies nepakankamumą. Taip pat galima išsivystyti smegenų aneurizmą ir insultą.

Diagnostika

Policistinė inkstų liga yra rimta diagnozė, reikalaujanti išsamaus tyrimo. Šią ligą gali gydyti tiek nefrologas, tiek onkologas-nefrologas. Norėdami nustatyti diagnozę, būtina atlikti:

  1. Bendras klinikinis kraujo tyrimas. Remiantis jo rezultatais, galima nustatyti anemiją (kuri dažnai lydi policistinę inkstų ligą), taip pat nustatyti uždegiminio proceso buvimą organizme.
  2. Biocheminis kraujo tyrimas. Atkreipiamas dėmesys į kreatinino, karbamido, bendro baltymo, kalio, natrio ir geležies kiekį biomedžiagose.
  3. Bendra šlapimo analizė. Svarbus diagnostikos kriterijus yra eritrocitų ir leukocitų buvimas tiriamajame skystyje..
  4. Šlapimo sėjimas dėl patogeniškos mikrofloros. Padeda nustatyti infekcines šlapimo sistemos patologijas ir nustatyti jų sukėlėją.
  5. Inkstų ultragarsas. Leidžia nustatyti cistas, įvertinti suporuoto organo dydį ir pažeidimus.
  6. Kepenų ir dubens organų ultragarsas. Policistine inkstų liga sergantys pacientai dažnai kenčia nuo kepenų ir kiaušidžių cistinių navikų.
  7. EKG. Atliekama siekiant įvertinti širdies veiklą ir nustatyti aritmijas.

Taip pat, norint patikrinti diagnozę, skiriama ekskrecinė urografija ir nefroscintigrafija. Neaiškiais atvejais atlikite:

  • retrogradinė pielografija;
  • inkstų angiografija;
  • genetiniai tyrimai (siekiant nustatyti policistinės inkstų ligos šeimynines formas).

Tik integruotas požiūris į diagnozę leidžia teisingai nustatyti nerimo simptomų atsiradimo priežastį ir paskirti individualų gydymą kiekvienam pacientui..

Gydymas

Esant lengvam policistinės inkstų ligos eigai, atliekama simptominė terapija. Bendros rekomendacijos pacientams, kuriems nustatyta tokia diagnozė, yra sumažintos iki:

  • vengti per didelio fizinio krūvio;
  • ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų, ėduonies, tonzilito ir kitų infekcinių ligų prevencija;
  • kaloringos, vitaminais praturtintos dietos laikymasis;
  • ribojant druskos ir baltymų vartojimą.

Išsivysčius pielonefritui, atliekamas antibiotikų terapijos kursas. Naudojami cefalosporino ar fluorochinolono vaistai.

Gali būti skiriami ir urantiseptikai. Makrohematurija gydoma naudojant hemostatikus:

  • Hemotranas;
  • Dicinona;
  • „Tranexama“ ir kt..

Sumažėjus per parą išsiskiriančio šlapimo kiekiui, pacientui skiriami diuretikai. Tačiau dėl jų vartojimo būtina susitarti su gydytoju: kai kuriuos vaistus draudžiama vartoti esant sunkioms inkstų ir (arba) širdies nepakankamumo formoms.

Nepaprastai svarbu pasirinkti tinkamą antihipertenzinį gydymą policistine inkstų liga. Jis numato įvairius beta adrenoblokatorių (anaprilino, atenololio, bizoprololio ir kt.), AKF inhibitorių (enalaprilio, enapo, liprilio, liprazido), kalcio kanalų blokatorių (nifedipino, farmakadipino ir kt.) Derinius. Jei reikia, vaistų sąrašą galima papildyti diuretikais. Gydymo režimą kuria nefrologas, tačiau kardiologas gali jį koreguoti.

Esant baltymų energijos trūkumui, skiriamos aminorūgštys (Supro, Ketosteril). Jie leidžia papildyti organizmo baltymų atsargas.

Žemas hemoglobino kiekis koreguojamas geležies ir eritropoetino preparatais. Taip pat svarbu laiku gydyti kalcio-fosforo sutrikimus kalcio pagrindu pagamintais arba alfa-kalcidolio vaistais..

Jei cistos pradeda augti, kompensacijos stadijoje jas galima atidaryti ir nusausinti. Tai padeda sutraukti inkstus, pagerinti jų veikimą ir normalizuoti kraujotaką juose. Galutinėse stadijose, kai inkstų nepakankamumas progresuoja, skiriamos hemodializės sesijos arba atliekama donoro inksto transplantacija.

Dieta

Sergant policistine inkstų liga, svarbu laikytis dietos, kuri sumažins inkstų stresą. Tinkama mityba taip pat padeda palaikyti stabilią paciento būklę. Šios ligos mitybos taisyklės yra pagrįstos:

  • apriboti druskos vartojimą iki 3 g per dieną;
  • prieskonių pašalinimas iš dietos;
  • gyvūninių baltymų kiekio sumažėjimas;
  • augalinių riebalų ir angliavandenių įtraukimas į dienos meniu;
  • sumažinti bet kokių gėrimų naudojimą, išskyrus gryną negazuotą vandenį;
  • mesti aktyvų ir vengti antrinių dūmų;
  • daliniai valgiai su maistu mažomis porcijomis 5-6 kartus per dieną;
  • visiškas alkoholio pašalinimas;
  • riebių produktų atmetimas.

Sergančio žmogaus organizmas turi gauti mažiausiai 2200 kilokalorijų per dieną. Norėdami tai padaryti, galite ir turėtumėte įtraukti į dietą:

  • švieži agurkai;
  • pipirai;
  • pomidorai;
  • saliero šaknis;
  • žiediniai kopūstai;
  • obuoliai;
  • kriaušės;
  • kivi;
  • greipfrutas;
  • kalendra;
  • petražolės;
  • žirniai ir pupelės;
  • burokėliai ir morkos švieži;
  • avižiniai dribsniai;
  • miežių košė;
  • ryžių patiekalai;
  • jūros gėrybės;
  • įvairių rūšių grybai;
  • sojos pupelės ir jų turintys produktai;
  • neriebus varškės sūris;
  • paukštis;
  • liesa mėsa.

Koreguoti tokią dietą įmanoma, tačiau tik gavus gydančio gydytojo leidimą. Taip pat gydymo metu pacientams, sergantiems policistine inkstų liga, patariama vartoti vitaminus A ir B.

Chirurgija

Policistinės inkstų ligos operaciją būtina atlikti tik esant sunkiai jos eigai arba konservatyvių gydymo metodų neveiksmingumui. Atsižvelgiant į situaciją, gali būti naudojama skirtinga chirurginė taktika:

  1. Radikalus cistinių navikų pašalinimas. Tokia operacija atliekama su pavienėmis cistomis ir gali būti atliekama tiek inkstams, kurių funkcija sutrikusi, tiek abiem organams vienu metu. Esant sunkiam inkstų funkcijos sutrikimui, patvirtintam laboratoriniais ir instrumentiniais tyrimų metodais, cistų rezekcija nėra skiriama.
  2. Ligos inksto pašalinimas. Jis atliekamas tik tuo atveju, jei paveiktas organas praktiškai arba visiškai nustojo normaliai veikti. Ši operacija padeda stabilizuoti paciento būklę, taip pat žymiai sumažina riziką susirgti sveikatai ir gyvybei pavojingomis komplikacijomis. Reikėtų pažymėti, kad pažeisto inksto pašalinimas daugeliu atvejų nėra atskira operacija. Paprastai tokia manipuliacija atliekama siekiant paruošti pacientą kitai chirurginei intervencijai..
  3. Paliatyvi atskirų cistinių navikų rezekcija. Šis policistinės inkstų ligos chirurginio gydymo metodas pirmiausia naudojamas, kai tam tikros inkstų cistos yra pūliuojančios. Tokia komplikacija pastebima retai, tačiau, nepaisant to, ne vienas pacientas, turintis panašią diagnozę, nuo jos nėra apsaugotas. Paliatyvi rezekcija leidžia sustabdyti tolesnį pūlingų procesų vystymąsi inkstuose, tačiau neturi įtakos pačios patologijos eigai. Tai galima paaiškinti tuo, kad dažniau tokio tipo komplikacijos išsivysto sunkios policistinės inkstų ligos eigos fone. Panašiai vystantis įvykiams, atskirų cistų pašalinimas neduos laukiamo efekto paciento būklės stabilizavimo požiūriu..
  4. Donoro inksto transplantacija. Jei operacija pavyksta ir inkstai įsišaknija, pacientas gauna galimybę visiškai pasveikti. Norint išlaikyti optimalų šlapimo ir šlapimo sistemos funkcionavimą, asmuo, kuriam buvo atlikta tokia operacija, turi griežtai laikytis visų gydančio gydytojo nurodymų ir rekomendacijų..

Liaudies gynimo priemonės

Vaistinių augalų vartojimas sustiprina gydytojo paskirtų vaistų poveikį. Kai kuriais atvejais, būtent su lengva ligos eiga, liaudies gynimo priemonės gali visiškai pakeisti vaistus. Bet viską, kas susiję su tokios rimtos patologijos terapija, reikėtų iš anksto aptarti su gydytoju..

Sergant policistine liga, gydymas alaviju duoda gerų rezultatų.

Trejų metų alijošiaus lapą reikia nuplauti, supjaustyti griežinėliais ar griežinėliais ir savaitę laikyti šaldytuve. Tada paimkite 1 šaukštelį. žaliavos, įdėkite ją į stiklinį indą. Nuplaukite raudoną aitriąją papriką, nulupkite ir supjaustykite, tada pridėkite prie alavijo. Paimkite 1 šaukštelį. beržo pumpurų ir pelyno žolių, taip pat įpilkite į stiklainį. Supilkite mišinį su ½ litro degtinės ir padėkite 10 dienų šaltoje, tamsioje vietoje. Kai vaistas bus paruoštas, jis turi būti gerai filtruojamas. Gerkite tinktūrą tris kartus per dieną, praskiesdami 15 ml produkto 45 ml vandens.

Gyvenimo trukmė

Kaip ilgai gyvenate su policistine inkstų liga? Naujagimių, deja, prognozės nuvilia: 80% atvejų jie miršta iki 4 savaičių amžiaus, o 20% - iki vienerių metų. Mirtis įvyksta pažeidus 90% organo audinio, todėl ji praktiškai neveikia. Tačiau su amžiumi gyvenimo tikimybė didėja, nes ikimokykliniame ir mokykliniame amžiuje cistinės neoplazmos apima apie 60% organo, o paauglystėje - 10-20%.

Suaugusiems pacientams patologija yra palankesnė, todėl gyvenimo trukmė yra ilga, nes yra daug terapijos metodų - tiek konservatyvių, tiek chirurginių..

Komplikacijos

Pavėluota diagnozė ir tinkamo policistinės inkstų ligos gydymo trūkumas yra pavojingų komplikacijų atsiradimas:

  • kairiojo skilvelio hipertrofija (pasireiškia esant nuolatinei hipertenzijai);
  • mitralinio vožtuvo prolapsas;
  • širdies nepakankamumas;
  • smegenų aneurizmos;
  • hemoraginis insultas;
  • preeklampsija ir eklampsija nėštumo metu;
  • kepenų cistos;
  • storosios žarnos divertikuliozė.

Tokių komplikacijų atsiradimo pasekmė gali būti mirtina..

Prognozė

Prognozė yra palankiausia anksti diagnozavus patologiją. Jei inkstų nepakankamumas dar nepasireiškė, jo vystymąsi galima užkirsti kelią arba sulėtinti laikantis visų gydytojo rekomendacijų. Bet kai atsiranda PN, prognozė šiek tiek pablogėja, o galinė ligos stadija gresia sunkiomis komplikacijomis ir mirtimi..

Prevencija

Iš esmės neįmanoma užkirsti kelio policistinei inkstų ligai, nes jos vystymosi negalima numatyti. Visos prevencinės priemonės yra skirtos užkirsti kelią uždegimo ir ligos komplikacijų vystymuisi. Prevencinės priemonės apima:

  • laiku gydyti infekcines ir uždegimines urogenitalinės sistemos patologijas;
  • vengti hipotermijos;
  • atsisakymas nuo per didelio fizinio krūvio;
  • rūkymo (įskaitant pasyvų) neįtraukimas;
  • reguliarus inkstų ultragarsas (kas 6-12 mėnesių);
  • atliekamas profilaktinis nefrologo ir (arba) urologo tyrimas;
  • maisto produktų, kuriuose yra kalio ir natrio (druskos, bananų, riešutų), vartojimo mažinimas;
  • gyvūninių baltymų skaičiaus mažinimas meniu;
  • reguliarus kraujo ir šlapimo aukojimas tyrimams;
  • išgerti pakankamą kiekį skysčio per dieną (mažiausiai 2 litrus);
  • nuolatinis kraujospūdžio lygio stebėjimas;
  • atsisakymas stiprios juodosios arbatos ir kavos;
  • alkoholio pašalinimas;
  • vengti persivalgymo;
  • sumažinti riebios mėsos vartojimą;
  • marinatų atmetimas ir konservavimas;
  • mankštos terapijos užsiėmimai (leidus gydytojui).

Minėtų rekomendacijų laikymasis padės žymiai pagerinti paciento būklę, taip pat pagerins jo gyvenimo kokybę.